ІНСТРУКЦІЯ

ІНСТРУКЦІЯ

для медично= го застосування лікарського засобу

<= /p>

АЛМІБА<= /p>

(ALMIBA)

=

Склад:=

діюча речов= ина: lev= ocarnitine;

1 ампула (5= мл) містить левокарнітину 1 = г;

допоміжні речовини: кислота хлористоводнева, вода для ін’єкцій.

Лікарська форма. Розчин для ін’єкцій.

Основні фізико-хімічні властивості: прозорий безбарвний розчин.<= /span>

Фармакотера= певтична група.=

Амінокислоти та їх похідні. Левокарнітин. Код АТХ А16А А01.

=

Фармакологічні властивості.

Фармакодинаміка.

Левокарнітин наявний як натуральний компонент у тканинах тварин, мікроорганізмах та рослинах. У людини фізіолог= ічні потреби в карнітині поповнюються за рахунок споживання продуктів харчування, що містять карнітин, та шляхом ендогенного синтезу в печінці. Лише L-ізомер є біологічно активним, левокарнітин відіграє важливу роль у ліпідному метаболізмі, а також у метаболізмі кетонових тіл. Левокарнітин необхідний для транспортування довголанцюжкових жирних кислот у мітохондрії для їх подальшого бета-окиснен= ня. Вивільняючи коензим-А зі складних тіоефірів, левокарнітин також посилює окиснення вуглеводів у циклі трикарбонових кислот Кребса, також стимулює активність ключового ферменту гліколізу – піруватдегідрогенази, а в скелетн= их м’язах – окиснення амінокислот із розгалуженим ланцюгом. Таким чином, левокарнітин прямо або опосередковано бере участь у більшості енергетичних процесів, його наявність обов’язкова для окиснення жирних кислот, амінокисл= от, глюкози та кетонових тіл.

Фармакокіне= тика.

Абсорбований левокарнітин транспортується в різні органи та системи через кров. Наявність зв’язаних із мембраною білків у деяких тканинах організму, включаючи червоні клітини кро= ві, які зв’язують карнітин, дозволяє припустити, що для його активного засвоєнн= я в деяких тканинах є транспортні системи крові і необхідні клітинні системи.

Концентрація левокарнітину в сирова= тці крові та тканинах залежить від активності обмінних процесів, швидкості біосинтезу левокарнітину, особливостей харчування, транспорту левокарнітину= в тканини та з тканин, швидкості його метаболізму і виведення. Усі ці фактори можуть вплинути на концентрацію карнітину в тканинах.

Всмоктування<= /p>
Левокарнітин всмоктується клітинами слизової оболонки тонкого кишечнику і відносно повільно входить у кров’яне русло; вірогідно, всмоктування пов’язане з активним транслюмінальним механізмом. Всмоктування після перорального прийому обмежене (< 10 %) та мінливе.

Розподіл

Абсорбований левокарнітин транспортується в різні органи через кров; вважають, що в процесі транспортування задіяна транспортна система еритроцитів.<= /p>
Виведення

Левокарнітин виводиться переважно із сечею. Швидкість виведення прямо пропорційна концентрації карнітину в крові= .

Метаболізм

Левокарнітин майже не метаболізуєть= ся в організмі.

=

Клінічні характеристики.

Показання.<= /span>=

Лікування первинної та вторинної карнітинової недостатності у дорослих і дітей, у т. ч. новонароджених = та немовлят.

Вторинна карнітинова недостатність у пацієнтів, яким проводиться гемодіаліз.

Підозра на вторинну карнітинову недостатність у пацієнтів, яким проводять гемодіаліз у таких випадках:=

·      сильні та персистуючі спазми в м’язах та/або гіпотенз= ивні епізоди під час проведення діалізу;

·      енергетичний дефіцит, що призводить до значного негативного впливу на якість життя;

·      м’язова слабкість та/або міопатія;<= /p>
·      кардіопатія;

·      анемія, що не відповідає на лікування еритропоетином = або потребує високих доз еритропоетину;

·      втрата м’язової маси.

=

Протипоказання.

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

<= /b>

Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші види взаємодій.=

Одночасне застосування глюкокортикоїдів призводить до накопичення левокарнітину в тканинах організ= му (крім печінки). Інші анаболічні засоби посилюють ефект Алміби.

У деяких випадках при прийомі левокарнітину з кумариновими антикоагулянтами можливе збільшення міжнародно= го нормативного співвідношення INR, тому їх одночасне застосування потребує застереження. INR або інши тести коагуляції слід перевіряти щотижня, доки вони не стабілізуються, та щомісяця після цьо= го – у пацієнтів, які приймають такі антикоагулянти разом із левокарнітином.

<= /b>

Особливості застосування.

Левокарнітин покращує засвоєн= ня глюкози, тому застосування його пацієнтам із цукровим діабетом, які отримую= ть лікування оральними цукрознижувальними препаратами, може призвести до гіпоглікемії. Рівень глюкози в плазмі крові у таких випадках необхідно регулярно контролювати для своєчасної корекції терапії.
Тривалий пероральний прийом високих доз левокарнітину для пацієнтів із тяжкими формами порушення нирок = або термінальною стадією ниркової недостатності (СНН) не рекомендується, оскіль= ки це може призвести до накопичення в крові потенційно токсичних метаболітів, триметиламіну (ТМА) та триметиламін-N-оксиду (ТМАО), через недостатнє вивед= ення нирками. Таке накопичення призводить до збільшення ТМА в сечі.

Були повідомлення про окремі випадки зміни міжнародного нормативного співвідношення INR у пацієнті= в, яким одночасно застосовували левокарнітин та кумаринові антикоагулянти. При супутньому прийомі кумаринових антикоагулянтів необхідний відповідний моніторинг.

=

Застосування у період вагітності або годування груддю.

Репродуктив= ні дослідження були проведені в щурів і кроликів. Тератогенної дії в процесі доклінічних досліджень не виявлено в обох видах. При застосуванні найбільшої досліджуваної дози 600 мг/кг маси тіла в кролів відмічалося статистично незначне збільшення частоти постімплантаційної загибелі плода на ранніх термінах вагітності. Значущість даних результатів для людини невідома. Немає досвіду застосування Алміби вагітним пацієнтам з первинним системним дефіци= том карнітину.

Беручи до у= ваги серйозні наслідки карнітинової недостатності для вагітної жінки, ризик переривання лікування препаратом для матері вважається більшим, ніж теорети= чний ризик для плода, у разі продовження лікування.

Застосування левокарнітину жінками, які годують груддю, не вивчалося. Левокарнітин є звичайним компонентом людського молока.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом або іншими механізмами.

Невідомо.

Спосіб застосування та дози.<= /span>=

Алмібу вводять внутрішньовенно повільно протягом 2–3 хв.

Застосування при вродженому порушенні метаболізму.

Під час терапії доцільно контролювати рівні карнітину та ацилкарнітину як у плазмі крові, так і в се= чі.

Необхідна доза залежить від специфіки вродженого порушення метаболізму та тяжкості проявів захворювання= .

У разі гострої декомпенсації рекомендована доза може становити до 100 мг/кг на добу за 3–4 введення. У р= азі потреби можна застосовувати і більш високі дози, хоча при цьому можуть посилитися побічні ефекти, зокрема діарея.

Вторинний дефіцит карнітину в пацієнтів, яким проводять гемодіаліз.=

Перед початком терапії Алмібою необхідно проводити контроль рівня карнітину в плазмі крові.

Вторинний дефіцит карнітину діагностується при відношенні ацилкарнітину до вільного карнітину в плазмі крові більше ніж 0,4 та/або коли концентрація вільного карнітину становить менше 20 мкмоль/л.

Дозу 20 мг/кг слід вводити внутрішньовенно струминно в кінці кожного сеансу діалізу. Загальну реакцію = слід визначати шляхом моніторування рівнів ацилкарнітину та вільного карнітину в плазмі крові та оцінки стану пацієнта. Нормалізація вмісту карнітину в м’яз= овій тканині та кардіоміоцитах настає приблизно через 3 місяці після досягнення нормальної концентрації карнітину в плазмі крові. Якщо введення карнітину припинити, його рівні неодмінно почнуть знижуватися знову. Необхідність повторного насичувального курсу лікування визначають шляхом кількісного визначення карнітину в плазмі крові через рівні інтервали та шляхом монітор= ингу стану пацієнта.

Гемодіаліз – підтримуюча терапія

Після насичувального курсу внутрішньовенного введення левокарнітину застосовують підтримуючу дозу – 1 г препарату на добу перорально. У день діалізу препарат застосовують перорально в дозі 1 г одразу після заверш= ення чергового сеансу.

Передозування.= =

Повідомлень про токсичність левокарнітину при передозуванні не було. Для лікування передозування слід провести підтримуючу терапію. Великі дози препарату можуть спричинити діаре= ю. Левокарнітин легко видаляється з плазми крові шляхом діалізу. Лікування: вж= ити заходів для видалення препарату з травного тракту у разі прийому внутрішньо, провести симптоматичну та підтримуючу терапію. Не повідомляли про випадки передозування, що загрожували життю.

=

Побічні реакції.=

Помірні шлунково-кишкові розл= ади спостерігались при тривалому прийомі перорального левокарнітину, включаючи швидкоплинні нудоту та блювання, біль у животі та діарею. Зниження дози час= то зменшує або усуває шлунково-кишкові симптоми. При тривалому прийомі перорального левокарнітину необхідно контролювати специфічний запах тіла (зменшення дози послаблює або усуває спричинений препаратом запах). При при= йомі левокарнітину з кумариновими антикоагулянтами можливе збільшення міжнародно= го нормативного співвідношення INR. Необхідно ретельно контролювати переносимість Алміби протягом першого тижня прийому та після будь-якого збільшення дози. Внутрішньовенне застосування левокарнітину зазвичай переноситься добре.

Термін придатності.

4 роки.

=

Умови зберігання.

Зберігати п= ри температурі не вище 25 °С у недоступному для дітей місці.=

=

Упаковка.

По 5 мл в ампулі, по 5 ампул у лотку, по 1 або 2 лотки у пачці з картону.<= /span>

=

Категорія відпуску.

За рецептом.

Виробник.

Мефар Ілач Сан А.Ш./Mefar Ilac San. A.S.

Місцезнаходження виробника та адреса місця провадження його діяльності.

Рамазаноглу Мах. Енсар Джад. № 20, Курткой, Пендик, Стамбул, 34906, Туреччина/Ramazanoglu Mah. Ensar Cad. No. = 20, Kurtkoy, Pendik, Istanbul, 34906, Turkey.

Заявник.

Гранд Медикал Груп АГ/Grand Medical Group AG.

Місцезнаход= ження заявника.

Корнмаркт= 10, СН-6004, Люцерн, Швейцарія/ Kornmarkt 10, CH-6004, Luze= rn, Switzerland.