&= #1030;НСТРУКЦІЯ<= /o:p>

для медичного застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу

Б= ериате^®

Beriate^®=

Скла= ;д:=

діюч&#= 1072; речовина: фа = 82;тор коагуляції крові людин = 80; VIII;

1 флакон з порошком містить:

= 76;іюча речовина: фактор коагуляції крові людин = 80; VIII – 250 МО= ;, 500 МО або 1000 МО;=

допо&#= 1084;іжні речовини: гліцин, кальцію хлорид, D(+) сахароза, натрію хлор = 80;д.

Розчинник (вода для ін’єкцій) – по 2,5 мл, 5 мл або= 10 мл.

Пре = 87;арат, відтворениl= 1; додаванням відповідно 2,5 мл, 5 мл або 10 мл води для ін’єкцій, містить 100 МО/мл фактор= 072; коагуляції крові людин = 80; VIII.

Акт = 80;вність (МО) визначаєтьl= 9;я за допомого= 02; хромогенно&= #1075;о аналізу відповідно до Європейс= 00;кої фармакопеї. Середня питома акти = 74;ність Бериате^® становить приблизно 400 МО/= мг білків.

Пре = 87;арат виготовленl= 6; з донорсько= 11; плазми людини.

= 51;ікарська форма. Порошо= 082; та розчинни = 82; для розчину для ін’єкці = 81; або інфузій.

Основні фізико-хімі = 95;ні властивостo= 0;: білий або майже білий порошок;

відновлени= ;й розчин: без= ;барвна прозора або слабо опалесцентl= 5;а рідина.

Після відновленнn= 3; відповідно до інструкц= 10;ї в розчині може спостерігаm= 0;ися кілька неве = 83;иких характерниm= 3; пластівчасm= 0;их часточок. Після фільтрації за допомого= 02; пристрою дл= 03; додавання розчинника = 79; вбудованим фільтром, що йде в комплекті, ц= 110; часточки видаляютьсn= 3;, і отриманий розчин повинен бут = 80; від прозорого д = 86; слабо опалесцентl= 5;ого.

= 60;армакотера&#= 1087;евтична група. Гемост= 072;тичні засоби. Факт= 086;ри коагуляції крові. Факто= 088; коагуляції = 82;рові VІІІ.

Код АТХ B0= 2B D02.

Фарма = 82;ологічні властивостo= 0;.

Фарма = 82;одинаміка.<= /i>

Ком = 87;лекс фактор коагуляції крові VІІІ/фактор фон Віллебрандk= 2; складаєтьсn= 3; з двох молек= 091;л з різними фізіологічl= 5;ими функціями.

При проведенні інфузії пацієнту, хворому на гемофілію, фактор коагуляції крові VІІІ зв&#= 8217;язується з фактором фон Віллебрандk= 2; в системі кровообігу пацієнта.

Акт = 80;візований фактор коагуляції крові VІІІ діє як кофактор дл= 03; активізоваl= 5;ого фактора IX, прискорюючl= 0; конверсію фактора X в ак&= #1090;ивізований фактор X. Активізоваl= 5;ий фактор X перетворює протромбін на тромбін. Потім тромб= 10;н перетворює фібриноген = 91; фібрин, і мож&#= 1077; утворитися згусток крові.

Гем = 86;філія A є пов’язаним зі статтю спадковим порушенням = 74; системі коа = 75;уляції крові внаслідок зниження рівнів фактора VIIІ:C, яке спричинює профузні кровотечі в суглоби, м’язи або внутрішні органи спонтанно а = 73;о в результат= 10; випадкової чи хірургіч = 85;ої травми. Завдяки замісній терапії підвищуютьl= 9;я рівні фактора коагуляції крові VІІІ у плазмі, уможливлююm= 5;и у такий спосіб тимч = 72;сову корекцію дефіциту фактора і тенденцій д = 86; кровотеч.

На додаток до своєї функції білка, що захищає фактор VIII, фактор фон Віллебрандk= 2; є медіаторо = 84; зчеплення тромбоцитіk= 4; з ділянками = 089;удинних ушкоджень і відіграє певну роль в агрегації тромбоцитіk= 4;.

Рез = 91;льтати клінічної ефективносm= 0;і та безпеки, отримані на основі наявних даних щодо лікування 16 дітей віком до 6 років, узгоджуютьl= 9;я із досвідом застосуванl= 5;я препарату дорослим пацієнтам.

Слі = 76; зазначити, щ= 086; річна частота кровотеч (ABR) нk= 7; порівнюєтьl= 9;я між різними концентратk= 2;ми факторів і між різними клінічними дослідженнn= 3;ми.

Фарма = 82;окінетика.

Піс = 83;я внутрішньоk= 4;енного введення активність фактора VІІІ зменшуєтьсn= 3; одно- або дво&#= 1092;азно. Кінцевий період напіввиведk= 7;ння варіює в інтервалі від 5 до 22 годиl= 5;, в середньом = 91; приблизно 12 годин. Підвищення активності фактора VІІІ після введення фактора VIIІ в д= ;озі 1 МО/кг маси тіла (поступове відновленнn= 3;) становило приблизно 2 % з варіабельнo= 0;стю між окремим = 80; пацієнтами (від 1,5 до 3 %). Середній ча = 89; утримання (MRT) становить 17 годин (стандартне відхилення R= 11; 5,5 години), середня площа під кривою «концентраm= 4;ія-час», що оцінена н= 072; основі екстраполяm= 4;ії (AUDC), була еквівалентl= 5;а 0,4 год × кг/мл (стандартне = 074;ідхилення – 0,2), середній кліренс – 3 мл/год/кг (ста&= #1085;дартне відхилення R= 11; 1,5 мл/год/кг).

Діт&= #1080;

Фар = 84;акокінетич&#= 1085;і дані щодо дітей є обме= 078;еними.

Доклін= 10;чні дані щодо безпеки препарату<= /u>

З&#= 1072;гальна токсичністn= 0;

Ток = 89;икологічни&#= 1093; досліджень = 79; повторним д = 86;зуванням не проводил = 80; через утворення н = 77;йтралізуюч&#= 1080;х антитіл (інгібіторі = 74;) до фактора VIII.

Нав= 10;ть дози, що в декілька разів перевищуваl= 3;и рекомендовk= 2;ну для людини дозу на 1 кіл= 086;грам маси тіла, не виявили жодного токсичного впливу на лабораторнl= 0;х тварин.

Тес = 90;и термообробl= 3;еного препарату фактора VІІІ з поліклоналn= 0;ними преципітуюm= 5;ими антитілами на кроликах = 074; аналізі за Оухтерлоні та в аналізі пасивної шкірної анафілаксіo= 1; на морських свинках не показали зм= 10;н в імунологічl= 5;их реакціях порівняно з = 085;еоброблени&= #1084; білком.

Мутагенні = 89;ть

Оск= 10;льки в клінічном = 91; досвіді відсутні бу = 76;ь-які дані щодо можливих туморогеннl= 0;х і мутагенни = 93; ефектів фактора коагуляції = 82;рові людини VІІІ, проведення експерименm= 0;альних досліджень, особливо на гетерологіm= 5;них видах, не вважається доцільним.

К&#= 1083;інічні характерисm= 0;ики.

П= 086;казання.
Лік = 91;вання та профілактиl= 2;а кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію А (спадкова не= 076;остатність фактора коагуляції крові VIII). Преп = 72;рат можна застосовувk= 2;ти для лікуван = 85;я набутої недостатноl= 9;ті фактора VIII.

Прот= ;ипоказання.=

Підвищена чутливість до діючої речовини аб = 86; будь-якого іншого компонента препарату.=

Взаєм = 86;дія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій.

Нем = 72;є повідомленn= 0; про взаємодії препаратів фактора коагуляції крові людин = 80; VІІІ з іншими лікарськимl= 0; засобами.

Особл = 80;вості застосуванl= 5;я.

Відс&#= 1090;еження. З метою покращення відстеженнn= 3; біологічниm= 3; лікарських засобів назву та номер серії введеного препарату с = 83;ід чітко записати.

Гіперчутл = 80;вість. Можливий розвиток реакцій гіперчутлиk= 4;ості алергічногl= 6; типу. У разі виникнення таких реакцій пацієнтам рекомендуєm= 0;ься негайно звернутися до лікаря та припинити з = 72;стосування препарату. Пацієнтів слід повідо = 84;ити про ранні симптоми реакцій гіп = 77;рчутливост&#= 1110;, такі як висип, генералізоk= 4;ана кропив’янкk= 2;, стиснення в грудях, важк= 077; дихання, гіпотензія та анафілаксіn= 3;. У разі розви= 090;ку шоку необхідно користуватl= 0;ся стандартниl= 4;и методами лікування шоку.

Інгібітор = 80;. Утворення нейтралізуn= 2;чих антитіл (інгібіторі = 74;) до фактора VІІІ є відомим ускладненнn= 3;м при лікуванні пацієнтів з гемофілією = 40;. Цими інгібітораl= 4;и зазвичай є імуноглобуl= 3;іни класу IgG, спрямовані проти прокоагуляm= 4;ійної активності фактора VІІІ, кількість я = 82;их визначаєтьl= 9;я в одиницях Бетезда (BU) на 1 = 084;л плазми шляхом модифіковаl= 5;ого аналізу. Ризик утворення інгібіторіk= 4; пов’язаний зі ступенем впливу фактора VІІІ; &= #1094;ей ризик є найвищим протягом перших 50 днів експозиції, = 072;ле зберігаєтьl= 9;я протягом усього житт= 03;, хоча і є рідкісним.

= 50;лінічна значущість розробки інгібітора залежатиме від його титру, причому низький тит = 88; становить менший ризи = 82; недостатньl= 6;ї клінічної відповіді, ніж високий.

Заг = 72;лом у всіх пацієнтів, які отримують п = 88;епарати з фактором к= 086;агуляції крові VIII, слід ретельно контролюваm= 0;и розвиток інгібіторіk= 4; шляхом відповідниm= 3; клінічних спостережеl= 5;ь та лабораторнl= 0;х тестів. = 071;кщо не досягнут = 86; очікуваногl= 6; рівня активності фактора VIII у плазмі кров= 10; або кровоте = 95;а не контролюєтn= 0;ся відповідноn= 2; дозою, потрібно визначити наявність інгібітору фактора VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібітору фактор VIII може бути неефективнl= 0;м, тому слід ро= 079;глянути інші засоби лікування. Лікування таких хвори = 93; повинен проводити лікар, що має досвід лікування пацієнтів з гемофілією = 40; та пацієнті = 74; з інгібітораl= 4;и фактора VIII (диk= 4;. також розді = 83; «Побічні реакції»).

Сер&= #1094;ево-судиннo= 0; захворюванl= 5;я. У пацієнтів із наявними серцево-суд = 80;нними факторами ризику замісна терапія FVIII може збільш = 80;ти серцево-суд = 80;нний ризик.

Ускладнен = 85;я, пов’язані і = 79; застосуванl= 5;ям катетера

Якщо потрібен пристрій центральноk= 5;о венозного доступу (ПЦВД), слід враховуватl= 0; ризик

виникненн= 03; ускладнень, пов’язаних із ПЦВД, включаючи локальні інфекції, бактерієміn= 2; та тромбоз н= 072; ділянці катетера.=

Вірусна безпека. Ста= ;ндартні заходи щодо запобіганнn= 3; передачі інфекції внаслідок застосуванl= 5;я лікарських препаратів, виготовленl= 0;х з людської крові або плазми, включають відбір доно = 88;ів, скринінг донорськогl= 6; матеріалу і = 087;улів плазми на наявність специфічниm= 3; маркерів інфекцій, а також впровадженo= 0; в технологі = 95;ні етапи виробництвk= 2; процедури і = 85;активації/в&= #1080;далення вірусів. Незважаючи = 85;а це, при застосуванl= 5;і препаратів, виготовленl= 0;х з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційниm= 3; агентів не може бути по= 074;ністю виключена. Ц= 077; також стосується невідомих або нових вірусів та інших патогенних організмів.

Вка = 79;ані заходи вважаються ефективнимl= 0; щодо вірусі = 74; з оболонкою, таких як ВІЛ, віруси гепатиту B і С, а також щодо вірусів без оболонки – вірусу гепатиту A і парвовірусm= 1; B19.

Як загальний профілактиm= 5;ний засіб для па= 094;ієнтів, які регулярно/п = 86;вторно застосовуюm= 0;ь препарати фактора VІІІ, отримані із людської плазми, слід розглядати відповідне щеплення (проти гепатиту А і гепатиту B).

Діти. Вказk= 2;ні вище особливостo= 0; застосуванl= 5;я стосуються також і дітей.

Вмі&= #1089;т натрію

Бер = 80;ате^® 250 МО та 500 МО містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) в = 86;дному флаконі, том= 091; можна вважати, що лікарський засіб не містить натрію.

Бер = 80;ате^®1000 М= 054; містить 27,55 мг натрію в одному флаконі, що еквівалентl= 5;о 1,4 % рекомендовk= 2;ної ВООЗ максимальнl= 6;ї добової норми споживання натрію – 2 г дл= я дорослої людини.

Застосува = 85;ня у період вагітності або годуван = 85;я груддю.

Дос = 83;ідження репродуктиk= 4;ної функції у тв= 072;рин при застосуванl= 5;і фактора VІІІ не проводил = 80;сь.

Ваг&= #1110;тність або годування груддю.

Чер = 77;з невелику кількість випадків виникнення гемофілії А = 091; жінок відсутні дані щодо застосуванl= 5;я фактора VІІІ під час вагі= 090;ності та годуванн= 03; груддю. Тому призначеннn= 3; препарату можливе тільки при наявності однозначниm= 3; показань та за умови, якщо корист= 00; переважає ризик.

Фер&= #1090;ильність.<= /u>

Нем = 72;є даних про вплив на фертильнісm= 0;ь.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспl= 6;ртом або іншими механізмамl= 0;.

Пре = 87;арат не впливає н= 072; здатність керувати транспортнl= 0;ми засобами та працювати з = 110;ншими механізмамl= 0;.

Спосі = 73; застосуванl= 5;я та дози.

Пре = 87;арат вводиться внутрішньоk= 4;енно.

Інс = 90;рукцію для приготуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу пере = 76; введенням див. нижче.

Лік = 91;вання слід проводити під наглядо = 84; лікаря, який має досвід у лікуванні хворих на ге= 084;офілію.

Мон&= #1110;торинг лікування:=

Під час курсу лікування розрахунок дози і часто= 090;и повторних інфузій рекомендовk= 2;но проводити н = 72; основі належного визначення рівнів фактора VIII. Прl= 0; великих хірургічниm= 3; втручаннях = 08; обов’язковl= 0;м проведення = 88;етельного контролю замісної терапії за д= 086;помогою аналізу коагуляції (активність фактора VIII). У пацієнтів може спостерігаm= 0;ися індивідуалn= 0;на реакція на лікування ф = 72;ктором VIII, in vivo демонструюm= 5;и різні показники відновленнn= 3; i періоду напіввиведk= 7;ння.

Нео = 73;хідно проводити контроль утворення і = 85;гібіторів фактора VІІІ у пацієнтів (див. також розділ «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я»).

Дозування. Визначення дози і тривалості замісної те = 88;апії залежать ві = 76; ступеня недостатноl= 9;ті фактора коагуляції крові VIІІ, локалізаціo= 1; та інтенсивноl= 9;ті кровотечі, а також від кл= 110;нічного стану пацієнта.

Кіл= 00;кість одиниць фактора VІІІ виражаєтьсn= 3; в міжнародниm= 3; одиницях (МО) відповідно = 76;о поточного стандарту Всесвітньоo= 1; організаціo= 1; охорони здоров’я дл= 03; препаратів, = 097;о містять кон = 94;ентрований фактор коагуляції крові VІІІ. Активність = 92;актора VІІІ у плазмі визначаєтьl= 9;я у відсотках (відповідно до нормальної плазми люди = 85;и) або в міжнародниm= 3; одиницях (відповідно = 076;о Міжнародноk= 5;о стандарту вмісту фактора VІІІ у плазмі).

1 МО активності фактора VІІІ еквівалентl= 5;а кількості фактора VІІІ в 1 мл нормальної плазми людини.

Лікування за потребою. Необхідна доза фактор = 72; VIІІ розраховуєm= 0;ься на основі емпіричногl= 6; досвіду, згідно з яки= 084; 1 МО фактора VІІІ на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VІІІ у плазмі приблизно н = 72; 2 % (2 МО/дл) від нормальної активності. Необхідна доза розраховуєm= 0;ься за такою фор= 084;улою:

Нео = 73;хідна кількість одиниць =3D маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII (% аб= 086; МО/дл) × 0,5.

Доз = 72; та частота введень мають завжд = 80; розраховувk= 2;тися з урахуванняl= 4; клінічної ефективносm= 0;і в кожному індивідуалn= 0;ному випадку.

У разі виникнення = 85;ижчезазнач&#= 1077;них геморагічнl= 0;х явищ активність фактора VІІІ за відповідниl= 1; період не повинна бут = 80; нижча рівня активності = 74; плазмі (у % від нормальногl= 6; рівня або в МО/дл).

Для розрахунку доз препарату при кровоте = 95;ах та в хірургічніl= 1; практиці можна викор = 80;стовувати таблицю 1.

Та= ;блиця 1

Стуl= 7;інь кровотечі /<= /p>
тип хірургічно= 075;о втручання

Неоk= 3;хідний рівень фактора VІІІ<= /span>

(%= або МО/дл)

Часm= 0;ота введення доз (години) /

триk= 4;алість терапії (дні)=

Кроk= 4;отеча

Ранній гемартроз, м’язова або ротова кров&#= 1086;теча

20= -40

Повторl= 5;а інфузія кожні 12-24 години. Принаймні 1 день, поки не буде зупине&#= 1085;а кровотеча (за больовими відчуттями) або поки не відбудетьс= 103; загоєння

Більш обширний гемартроз, м’язова кровотеча або гематома

30= -60

Повторl= 5;а інфузія кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або більше, поки не мине біль і тяжка неді&= #1108;здатність

Кровотечі, що становлять загрозу для життя

60= -100

Повторl= 5;а інфузія кожні 8-24 години, поки не зникне загроза життю

Хірm= 1;ргічні втручання

Незначні, включаючи видалення зуба

30= -60

Кожні 24 години принаймні 1 день, поки не відбудетьс= 103; загоєння

Великі

80= -100

(до і після операції)

Повторl= 5;а інфузія кожні 8-24 години до адекватног= 086; загоєння рани, потім терапія протягом не менш 7 днів для підтрим&#= 1072;ння активності фактора VІІІ на рівні 30-60 % (МО/дл)

Профілакт = 80;ка. При довгострокl= 6;вій профілактиm= 4;і кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією = 40; звичайні дози становлять 20-40 МО фактора VІІІ на 1 кг маси тіла з інтервалом введення 2-3 дні. У деяких випадках, особливо пр = 80; лікуванні молодих пацієнтів, може виникнути п = 86;треба скоротити інтервали або збільшити д = 86;зу.

Діти. Дози препарату для дітей розраховуюm= 0;ься з огляду на масу тіла, а отже, за тими самими прин = 94;ипами, що й для дорослих. Пр= 080; визначенні частоти введення препарату слід врахов = 91;вати клінічну ефективнісm= 0;ь в кожному ок= 088;емому випадку. Існує певни = 81; досвід ліку = 74;ання дітей віком до 6 років (див. розділ «Фар = 84;акологічні властивостo= 0;»).

Від = 85;овити препарат згідно з «Інструкціn= 8;ю для приготуванl= 5;я препарату перед засто = 89;уванням», представлеl= 5;ою нижче.

Пер = 77;д застосуванl= 5;ям препарат слід нагріт = 80; до кімнатно= 11; температурl= 0; або темпера = 90;ури тіла. Вводит= 080; препарат шляхом внутрішньоk= 4;енної ін’єкції аб = 86; повільної інфузії з такою швидкістю, при якій пацієнт буд = 77; почуватися комфортно. Швидкість ін’єкції аб = 86; інфузії не повинна перевищуваm= 0;и 2 мл за хвилин&= #1091;.

Нео = 73;хідно спостерігаm= 0;и за станом па= 094;ієнта для виявлення будь-якої алергічної реакції миттєвого типу. У разі виникнення будь-якої реакції, що може бути пов’язана і = 79; застосуванl= 5;ям Бериате^®, слід зменшити швидкість інфузії або взагалі припинити інфузію, залежно від клінічного стану пацієнта (див. також розділ «Осо = 73;ливості застосуванl= 5;я»).

Інструкція для приготуванl= 5;я препарату п = 77;ред застосуванl= 5;ям

Загальн&#= 1110; інструкції:

В= ідновлений розчин має бути прозорим аб = 86; слабо опалесцентl= 5;им. Післn= 3; відновленнn= 3; в розчині може спосте = 88;ігатися кілька невеликих характерниm= 3; пластівчасm= 0;их часточок. Після фільтрації = 79;а допомогою пристрою дл= 03; додавання розчинника = 79; вбудованим фільтром Mix2Vial, що йде в комплекті, ці часточки видаляютьсn= 3;. Фільтраці= 03; не впливає н= 072; розрахунок дозування. Після фільтрації та перед введенням рекомендуєm= 0;ься візуально оглянути відновлениl= 1; препарат на наявність часток і зміну забар = 74;лення. Не використовm= 1;йте каламутний = 88;озчин або розчин, що містить осад (дрібні частки).

Після тог= 086;, як продукт перенесено = 74; шприц, його слід використатl= 0; негайно. Не зберігайте продукт у шприці.

В= ідновлення розчину та його забір виконуютьсn= 3; в асептични = 93; умовах.

Відновленн&#= 1103; розчину

Д= оведіть розчинник д = 86; кімнатної температурl= 0;. Зніміть ковпачки з флаконів з препаратом = 10; розчинникоl= 4;. Пробки обробіть антисептичl= 5;им розчином і дайте їм висохнути д = 86; відкриття пристрою дл= 03; додавання розчинника із вбудованим фільтром (Mix2Vial).

1

1.= 042;ідкрийте блістерну упаковку пристрою дл&#= 1103; додавання розчинника з вбудованим фільтром.

НЕ в&#= 1080;ймайте Mix2Vial з блістерної упаковки!

2

2. Помістіть флакон з розчиннико= 084; на рівну чис&= #1090;у поверхню і міцно тримайте флакон. Візь&= #1084;іть Mix2Vial разом із блістерною упаковкою і гострим стрижнем синьої частини пристрою пр&#= 1086;ткніть прям = 86; вниз пробкm= 1; флакона з розчиннико= 084;.

3

3. Обережно зніміть блістерну упаковку з пристрою для додавання розчинника, тримаючи його за край і тягнучи верти= кально вгору. Переконайт= 077;сь, що знято лише тільки &= #1073;лістерну упаковку, а не витягнутий сам пристрі&#= 1081;.

4

4. Помістіть флакон з препаратом на рівну тве&= #1088;ду поверхню. Переверніт= 100; флакон з розчиннико= 084; з приєднаним до нього пристроєм Mix2Vial, потім гострим стрижнем прозорої частини при&#= 1089;трою проткніть прямо вниз пробкm= 1; флакона з порошком.

Роз&#= 1095;инник автоматичн= 086; перемістит= 100;ся до флакона з порошком.

5

5. Однією рукою тримайте пристрій Mix2Vial з боку флакон&#= 1072; з препаратом, а іншою – з боку флакон&#= 1072; з розчиннико= 084; і, обережно повертаючи проти годинников= 086;ї стрілки, роз’єднайт= 077; набір на дві частини. Відкладіть убік флакон з розчинник&#= 1086;м з приєднаним синім адаптером Mix2Vial.=

6

6. Обережно обертайте круговими рухами флак&#= 1086;н препарату з приєднаним прозорим адаптером, поки речовина не розчинитьс= 103; повністю. Не трусіть флакон.

7

7. Утягніть повітря в порожній стерильний шприц. Тримаючи флакон з препаратом вертикальн= 086;, приєднайте шприц до наконечник= 072; Luer пристрою Mix2Vial шляхом закручуван= 085;я за годинник&#= 1086;вою стрілкою. Введіть повітря всередину флакона з препаратом.

Забір та утилізація препарату<= /b>

8

8. Тримаючи поршень шприца натиснутим, переверніт= 100; систему догори дном і втягніть відновлени= 081; розчин у шприц, повільно відтягуючи поршень назад.

9

9. Тепер, коли відновлени= 081; розчин набраний у шприц, міцно тримайте циліндр шприца (порш&= #1077;нь шприца має бути спрямовани= 081; униз) і від’є= днайте пристрій для додавання розчинника від шприца шляхом відкручува= 085;ня проти годинников= 086;ї стрілки.

Для ін’єкцій Бериате^® рекомендуєm= 0;ься використовm= 1;вати одноразові пластикові шприци, оскільки розчин преп = 72;рату цього типу може прилипати д = 86; стінок цільноскляl= 5;их шприців.

Пов= 10;льно введіть розчин внутрішньоk= 4;енно (див. розділ «Спосіб застосуванl= 5;я та дози»), звертаючи увагу на те, щоб у шприц з препаратом не потрапил = 72; кров. .= Використов = 91;йте набір для венепункціo= 1;, який постачаєтьl= 9;я разом із продуктом, введіть голку у вену. Дайте крові повернутисn= 3; до кінця трубки. Приєднайте шприц до різьбового кінця набор = 91; для пункції вени.

Б= удь-який невикористk= 2;ний препарат аб = 86; відходи мають бути утилізованo= 0; відповідно = 76;о місцевих вимог.

Діти.<= /b>

Пре = 87;арат застосовуюm= 0;ь дітям згідн = 86; з інструкці= 03;ми, наведеними = 91; розділі «Спосіб зас = 90;осування та дози».

&= #1055;ередозуван= ;ня.

На сьогодні не спостерігаl= 3;ось передозуваl= 5;ня фактором коагуляції крові людин = 80; VІІІ.

Побіч = 85;і реакції.

Виснов= 082;и профілю безпеки

Алергі= ;чні реакції або реакції гіперчутлиk= 4;ості (які можуть включати ангіоневроm= 0;ичний набряк, відчуття пощипуваннn= 3; та печіння у місці інфузії, озноб, прили= 074; крові до обл= 080;ччя, генералізоk= 4;ану кропив’янкm= 1;, головний біль, висип, гіпотензію, сонливість, = 085;удоту, збудження, тахікардію, утруднене д = 80;хання, поколюваннn= 3;, блювання та стридорознk= 7; дихання) спостерігаl= 3;ися дуже рідко, в деяких випадках вони можуть розвинутисn= 3; в тяжку анафілаксіn= 2; (включаючи шок).

У паціn= 8;нтів з гемофіліє= 02; А дуже рідко можуть вироблятисn= 3; нейтралізуn= 2;чі антитіла (інгібітори) до фактора VIII, = 91; тому числі д= 086; лікарськогl= 6; засобу Бериате^®. У разі виникнення таких інгібіторіk= 4; цей стан мож= 077; проявити себе як недостатня клінічна реакція. У таких випадках рекомендуєm= 0;ься отримати ко = 85;сультацію в спеціалізоk= 4;аному центрі ліку = 74;ання гемофілії.

Побічн= ;і реакції представлеl= 5;о у таблиці 2.

Інформ= ;ація про наведен= 10; нижче побічні реакції базується н = 72; даних постмаркетl= 0;нгового спостережеl= 5;ня і наукових публікацій.

Викори= ;стовуються такі стандартні категорії частоти виникнення відповідно до класифік = 72;ції MedDRA за системами органів:
Дуже часто ≥ 1/10

Часто Ͱ= 5; 1/100 – < 1/10

Нечаст= ;о ≥ 1/1000 – < 1/100

Рідко Ͱ= 5; 1/10000 – < 1/1000

Дуже рідко < 1/10000<= /span>

Невідо= ;мо – не можна оцінити за наявними да = 85;ими

Сиl= 9;тема органів

Побіч&= #1085;а реакція

Час&= #1090;ота виникнення

Поруш = 77;ння з боку крові та лімфатично= 111; системи

Пригн&= #1110;чення фактора VIII<= /p>

Неч&= #1072;сто (пацієнти, які раніше отримували лікування)*

Дуж&= #1077; рідко (пацієнти, які раніше не лікували&#= 1089;я)*

Заk= 5;альні порушення та порушення у місці введе&#= 1085;ня

Лихом&= #1072;нка

Дуж&= #1077; рідко

Поруш = 77;ння з боку імунної системи<= /p>

Гіпер&= #1095;утливість (алергічні реакції)

Дуж&= #1077; рідко

* Частота базується н = 72; дослідженнn= 3;х із усіма пре= 087;аратами фактора VIII, якo= 0; включали пацієнтів і = 79; важкою гемофілією = 40;.

Інформ= ;ація про вірусну безпеку наводиться = 74; розділі «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я».

Ді&= #1090;и

Ча&= #1089;тота, тип та тяжкість побічних реакцій у дітей очікуються такими ж самими, як і у дорослих.

Повідомлен&= #1085;я про підозрюванo= 0; побічні реа = 82;ції

Пов&= #1110;домлення про побічні реакції після реєст = 88;ації лікарськогl= 6; засобу має важливе значення. Це дає змогу проводити моніторинг співвідношk= 7;ння користь/риз = 80;к при застосу = 74;анні цього лікарськогl= 6; засобу. Меди= 095;ним та фармацевтиm= 5;ним працівникаl= 4;, а також пацієнтам або їх законним представниl= 2;ам слід повідомлятl= 0; про усі випадки підозрюванl= 0;х побічних реакцій та відсутностo= 0; ефективнос&#= 1090;і лікарськогl= 6; засобу чере = 79; Автоматизоk= 4;ану інформаційl= 5;у систему з фа= 088;маконагляд&= #1091; за посиланням: https= ://aisf.dec.gov.ua.

<= o:p>

Термі&= #1085; придатностo= 0;. 3 роки.

Була продемонстl= 8;ована хімічна та фізична стабільнісm= 0;ь відновленоk= 5;о препарату у використанl= 5;і протягом 8 годин при температурo= 0; 25 °C. З мікробіолоk= 5;ічної точки зору пре = 87;арат l= 9;лід застосовувk= 2;ти негайно. Якщ= 086; препарат не був застосованl= 0;й одразу, час його зберіг = 72;ння не повинен перевищуваm= 0;и 8 годин при кі&= #1084;натній температурo= 0;.

Не використовm= 1;вати після закінчення терміну придатностo= 0;, вказаного н = 72; упаковці.<= o:p>

Умов&#= 1080; зберігання.

Збе = 88;ігати у холодильниl= 2;у при температурo= 0; від 2 до 8 °C. Не заморожуваm= 0;и. Зберігати флакон у зовнішній картонній коробці для захисту від світла.

Про = 90;ягом строку придатностo= 0; Бериате^® можна зберігати при температурo= 0; до 25 °C, але сума= ;рний час його зберігання при такій те= 084;пературі не повинен перевищуваm= 0;и 1 місяць. Кожний період зберігання Бериате^® при кімнатній температурo= 0; необхідно документувk= 2;ти, щоб не перевищити сумарний пе = 88;іод 1 місяць.

Не піддавати флакони прямому нагріванню. = 060;лакони не повинні нагріватисn= 0; вище темпер = 72;тури тіла (37 °C). Зберігати в недоступноl= 4;у для дітей місці.

=

Н&= #1077;сумісність= ;

Не змішувати Бериате^® з іншими лікарськимl= 0; лікарським&#= 1080; засобами, речовинами для розведення та розчинникаl= 4;и, окрім води для ін’єкці = 81;, яка додається в комплекті.

Упаковк = 72;.

По 1 флакону з порошком у комплекті з 1 флаконом з розчинникоl= 4; (вода для ін’єкцій) по 2,5 мл (для 250 МО), 5 мл (для 500 МО) та по 10 мл (для 1000 МО) та 1 пристроєм д = 83;я додавання розчинника = 79; вбудованим фільтром 15 мкм («Mix-2Vial^тм 20/20&raqu= o;) в картонній коробці.<= o:p>

Або

По 1 флакону з порошком у комплекті з 1 флаконом з розчинникоl= 4; (вода для ін’єкцій) по 2,5 мл (для 250 МО), 5 мл (для 500 МО) та по 10 мл (для 1000 МО) та 1 пристроєм д = 83;я додавання розчинника = 79; вбудованим фільтром 15 мкм («Mix-2Vial™ 20/20»), та= ;
1 картонною коробкою з комплектом для внутріш = 85;ьовенного введення препарату
(1 одноразовиl= 1; шприц, 1 голка-метел = 80;к, 2 дезінфікую= 095;і серветки в індивідуалn= 0;них герметичниm= 3; упаковках т = 72; 1 нестерильнl= 0;й лейкопластl= 0;р) з контролем першого відкриття у картонній коробці з ко= 085;тролем першого відкриття.<= o:p>

Кате&#= 1075;орія відпуску.

За рецептом= .

Вир&= #1086;бник.

ЦСЛ Берінг ГмбХ.=

CSL Behring GmbH.

<= /p>
Міс&= #1094;езнаходжен= ;ня виробника т = 72; його адреса місця провадженнn= 3; діяльності.

Еміль-ф= 086;н-Берінг-Штр= ;ассе 76, 35041 Марбург, Німеччина.

Emil-von-Behring-Strasse 76, Marburg, 35041, Germany.=

Стуl= 7;інь кровотечі /<= /p> тип хірургічно= 075;о втручання	Неоk= 3;хідний рівень фактора VІІІ<= /span> (%= або МО/дл)	Часm= 0;ота введення доз (години) / триk= 4;алість терапії (дні)=
Кроk= 4;отеча
Ранній гемартроз, м’язова або ротова кров&#= 1086;теча	20= -40	Повторl= 5;а інфузія кожні 12-24 години. Принаймні 1 день, поки не буде зупине&#= 1085;а кровотеча (за больовими відчуттями) або поки не відбудетьс= 103; загоєння
Більш обширний гемартроз, м’язова кровотеча або гематома	30= -60	Повторl= 5;а інфузія кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або більше, поки не мине біль і тяжка неді&= #1108;здатність
Кровотечі, що становлять загрозу для життя	60= -100	Повторl= 5;а інфузія кожні 8-24 години, поки не зникне загроза життю
Хірm= 1;ргічні втручання
Незначні, включаючи видалення зуба	30= -60	Кожні 24 години принаймні 1 день, поки не відбудетьс= 103; загоєння
Великі	80= -100 (до і після операції)	Повторl= 5;а інфузія кожні 8-24 години до адекватног= 086; загоєння рани, потім терапія протягом не менш 7 днів для підтрим&#= 1072;ння активності фактора VІІІ на рівні 30-60 % (МО/дл)

1	1.= 042;ідкрийте блістерну упаковку пристрою дл&#= 1103; додавання розчинника з вбудованим фільтром. НЕ в&#= 1080;ймайте Mix2Vial з блістерної упаковки!
2	2. Помістіть флакон з розчиннико= 084; на рівну чис&= #1090;у поверхню і міцно тримайте флакон. Візь&= #1084;іть Mix2Vial разом із блістерною упаковкою і гострим стрижнем синьої частини пристрою пр&#= 1086;ткніть прям = 86; вниз пробкm= 1; флакона з розчиннико= 084;.
3	3. Обережно зніміть блістерну упаковку з пристрою для додавання розчинника, тримаючи його за край і тягнучи верти= кально вгору. Переконайт= 077;сь, що знято лише тільки &= #1073;лістерну упаковку, а не витягнутий сам пристрі&#= 1081;.
4	4. Помістіть флакон з препаратом на рівну тве&= #1088;ду поверхню. Переверніт= 100; флакон з розчиннико= 084; з приєднаним до нього пристроєм Mix2Vial, потім гострим стрижнем прозорої частини при&#= 1089;трою проткніть прямо вниз пробкm= 1; флакона з порошком. Роз&#= 1095;инник автоматичн= 086; перемістит= 100;ся до флакона з порошком.
5	5. Однією рукою тримайте пристрій Mix2Vial з боку флакон&#= 1072; з препаратом, а іншою – з боку флакон&#= 1072; з розчиннико= 084; і, обережно повертаючи проти годинников= 086;ї стрілки, роз’єднайт= 077; набір на дві частини. Відкладіть убік флакон з розчинник&#= 1086;м з приєднаним синім адаптером Mix2Vial.=
6	6. Обережно обертайте круговими рухами флак&#= 1086;н препарату з приєднаним прозорим адаптером, поки речовина не розчинитьс= 103; повністю. Не трусіть флакон.
7	7. Утягніть повітря в порожній стерильний шприц. Тримаючи флакон з препаратом вертикальн= 086;, приєднайте шприц до наконечник= 072; Luer пристрою Mix2Vial шляхом закручуван= 085;я за годинник&#= 1086;вою стрілкою. Введіть повітря всередину флакона з препаратом.

Сиl= 9;тема органів	Побіч&= #1085;а реакція	Час&= #1090;ота виникнення
Поруш = 77;ння з боку крові та лімфатично= 111; системи	Пригн&= #1110;чення фактора VIII<= /p>	Неч&= #1072;сто (пацієнти, які раніше отримували лікування)* Дуж&= #1077; рідко (пацієнти, які раніше не лікували&#= 1089;я)*
Заk= 5;альні порушення та порушення у місці введе&#= 1085;ня	Лихом&= #1072;нка	Дуж&= #1077; рідко
Поруш = 77;ння з боку імунної системи<= /p>	Гіпер&= #1095;утливість (алергічні реакції)	Дуж&= #1077; рідко