Додаток 11

ІНСТРУ= ;КЦІЯ

для медичного застосуван= 085;я лікарськог= 086; засобу

ОКТАНІН Ф 500 МО

ОКТАНІН Ф 1000 МО

Скл&#= 1072;д:

дію= ча речовина: Human Coagulation Factor IX;

1 мл розведеног&= #1086; розчину містить 100 МО фактора IX людини;

вміст загального білка стано= вить не менше 1,6 мг (100 МО).

д= 086;поміжні речовини: г&#= 1077;парин (0,05–0,15 МО/МО фак= 090;ора IX), натрію хлорид, лізину гідрохлори&= #1076;, натрію цитрат, аргі= ;ніну гідрохлори&= #1076;.

Розчинник= : вода для ін’= ;єкцій.

Л= 110;карська форма. По = 88;ошок та розчинник для розчину для ін’єкці= й у флаконах разом із комплектом для розчине= ння та внутрішньо&= #1074;енного введення.

Основні фізико-хімі= чні властивост&= #1110;: біли = 81; або блідо-жовто= го кольору порошок або крихка маса.       &n= bsp;            = ;            &n= bsp;            = ;            &n= bsp;

Фармакl= 6;терапевтич= 085;а група. Протигемо&= #1088;агічні засоби: фактор згор= тання кров= 110; IX.     Код АТХ В02В D04= .

Фармаколо= гічні властивост&= #1110;.

Фармакоди= наміка.

Фактор IX &= #8211; це одноланцюг&= #1086;вий глікопроте&= #1111;н з молекулярн&= #1086;ю масою близь= ко      6= 8000 дальтон. Цей фактор згортання крові є залежним від вітаміну К та синтезуєть&= #1089;я у печінці. Фактор IX активуєтьс&= #1103; фактором XIa ш= 083;яхом внутрішньо&= #1111; коагуляції, а також комплексом фактора VII/тк= 072;нинного фактора шля= хом зовнішньом&= #1091; коагуляції. Активовани&= #1081; фактор IX, у поєднанні з активовани&= #1084; фактором VIII, активує фактор X. Активовани&= #1081; фактор Х перетворює<= span style=3D'mso-spacerun:yes'> протромбі&= #1085; на тромбін. Тромбін потім перет= ворює фібриноген на фібрин і таким чином утворюєтьс&= #1103; кров’яний згусток.

Гем= 086;філія B є пов’язаним зі статтю спадковим порушенням згортання крові внасл= ідок зниження рівня фактора IX, що &#= 1087;ризводить до профузни= х кровотеч у суглобах, м’язах та внутрішніх = органах, які виникають с= понтанно або внаслідок випадкових або хірургічни&= #1093; травм. Завдяки замісній терапії рівні факто= ра IX у плазмі кр= 086;ві зростають, тимчасово п= оповнюючи дефіцит фактора та зменшуючи схильність до кровотеч= .

Пед= 110;атрична популяція.=

Бул= 086; проведено дослідженн&= #1103; за участю 25 дітей віком до 6 років. З них 6 пацієнтів раніше не лікувалися. Регенераці&= #1103; (відновленн= я) після введення Октаніну Ф >25 МО/кг маси тіла вивчалася протягом перших 3 місяців лікування та через 12–24 місяці. Було обчислено наростаюче відновленн&= #1103; (середнє геометричн&= #1077; ± s.d., одностадій&= #1085;ий аналіз, фактична ді= євість), яке склало (0,8 ± 1,4) та (0,9 ± 1,3) %/МО/кг за перше та друге дослі= дження відповідно.=

Фармакокі= нетика.

У фармакокін&= #1077;тичному дослідженн&= #1110; Октаніну Ф у= ; 13 пацієнтів з гемофілією В віком від 12 років (середній вік 28 років, діапазон 12–61 рік) були отримані такі результати:=

N=3D13

Мед&= #1110;ана

Сер&= #1077;днє

SD*

Мін&= #1110;мум

Максим&= #1091;м

Нарост&= #1072;юче відновленн= ;я

[МО / дл]/ [МО/кг])

1,2

1,3

0,5

0,8

= 2,4

AUC*_norm

(МО ´<= /span> дл^-1 ´ годин ´ МО^-1 ´ кг)

32,4

37,7

13,0

24,5

= 64,0

Період напіввивед= ;ення (годин)

27,8

29,1

5,2

22,0

= 36,8

MRT* (годин)<= /span>

39,4

40,0

7,3

30,2

= 51,6

Клі&= #1088;енс (мл ´ годин^-=
1 = ´<= /span> кг)

3,1

2,9

0,9

1,6

= 4,1

*AUC – площа під кривою «концентра&= #1094;ія – час»

*MRT – середній час утримання =

*SD    – стандартне відхилення<= /span>

Нар= 086;стаюче відновленн&= #1103; також вивчалося і у другому дослідженн&= #1110;. Мета-аналіз поліпшення стану (n=3D19) показав середнє відновленн&= #1103; приблизно [1,1 МО/дл/МО/кг].
=

Кл= 10;нічні характерис&= #1090;ики.

= Показ= ;ання.       &nb= sp;            =

Лік= 091;вання та профілакти&= #1082;а кровотеч у пацієнтів і= з гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX).

Протипока= зання.

Під= 074;ищена чутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжно&= #1111; речовини.

Вo= 0;дома алергія, пов’язана зі зменшенням кількості тромбоциті&= #1074; під час лікування г= епарином (тромбоцито= пенія, спричинена застосуван&= #1085;ям гепарину, тип II).

Взаємодія з іншими лікарським&= #1080; засобами та інші види взаємоді= ;й.

Про взаємодію препаратів людського фактора згортання ІХ з іншими лікарським&= #1080; засобами не повідомлял&= #1086;ся.

Ос&= #1086;бливості застосуван&= #1085;я.

Як і при використан&= #1085;і будь-якого білкового препарату для внутрішньо&= #1074;енного застосуван&= #1085;я, можливі алергічні реакції гіперчутли&= #1074;ості. Препарат містить сліди людсь= ких білків, окрім фактора IX та гепарину. Пацієнтів слід інформуват&= #1080; про ранні ознаки реак= ції гіперчутли&= #1074;ості, включаючи кропив’янк&= #1091;, набряк Квінке, стиснення у грудях, дихання зі свистом, гіпотензію та анафілаксі&= #1102;. Якщо ці симптоми виникнуть, пацієнтам слід порадити негайно припинити застосуван&= #1085;я препарату та звернутися до свого лікаря. У раk= 9;і анафілакти&= #1095;ного шоку слід застосовув&= #1072;ти стандартні методи його лікування.

&= nbsp;

Зб = 91;дники захворюван&= #1100;, які передаютьс&= #1103; парентерал&= #1100;ним шляхом

Ста= ндартні заходи щодо запобіганн&= #1103; інфекції в результаті застосуван&= #1085;я лікарських засобів, отриманих з крові або плазми люди= ни, включають відбір донорів, скринінг ін= дивідуальнl= 0;х порцій крові та пулів плазм= и щодо специфічни&= #1093; маркерів інфекції та= включення у виробничий процес ефективних заходів для інактиваці&= #1111;/знищення вірусів.. Незважаючи на це, неможливо повністю ви= ключити імовірніст&= #1100; передачі збудників і= нфекції під час введення лікарських засобів, виготовлен&= #1080;х з крові або плазми люди= ни.. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших патог= енів. Заходи, яких вживають, вважаються ефективним&= #1080; щодо оболонкови&= #1093; вірусів, таких як вірус імунодефіц&= #1080;ту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (ВГВ) і вірус гепатиту С (ВГC), і для без&= #1086;болонковог= ;о вірусу гепатиту А (ВГА).

Вжи= 090;і заходи можуть мати обмежену ефекттивні&= #1089;ть проти таких безоболонк&= #1086;вих вірусів, як парвовірус = B19. Інфікуванн&= #1103; парвовірус&= #1086;м B19 може мати серйозні наслідки для вагітних жінок (інфік= ;ування плода) та паm= 4;ієнтів з імунодефіц&= #1080;том або посиленим еритропоез&= #1086;м (наприклад, гемолітичн&= #1072; анемія).

Для пацієнтів, які регулярно або повторно от= римують препарат фактора IX, вироблений з плазми крові людини, слід розглянути можливість відповідно&= #1111; вакцинації (проти гепатиту A і B). =

Піс= 083;я повторного лікування препаратам&= #1080; людського фактора зго= ртання крові IX за станом паці= єнтів слід спостеріга&= #1090;и щодо появи нейтралізу&= #1102;чих антитіл (інгібіторі= в), кількість яких визначають в одиницях Б= ;етезда (ОБ) за допомогою відповідни&= #1093; біологічни&= #1093; аналізів.

Опу= 073;лікавано дані, які демонструю&= #1090;ь кореляцію між виникне= нням інгібіторі&= #1074; фактора IX та алергічним&= #1080; реакціями. Тому пацієнтів з алергічним&= #1080; реакціями слід обстеж= ити на на наявність інгібіторі&= #1074;. Необхідно зазначити, що пацієнти з інгібітора&= #1084;и фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілакти&= #1095;ної реакції у разі наступної провокацій&= #1085;ої проби фактора IX. Через ризик алергічних реакцій при введенні концентра&= #1090;у фактора IX по = 95;аткове введення фактора IX за рішенням лі= каря необзідно проводити лише під медичним наглядом при наявності відповідни&= #1093; умов для надання доп= омоги у разі виникнення алергічних реакцій.

Оск= 110;льки застосуван&= #1085;я складних концентрат&= #1110;в фактора IX було історично пов’язано з= розвитком тромбоембо&= #1083;ічних ускладнень = (ризик вищий через гіршу чистоту препарату), застосуван&= #1085;я препаратів, які містять фактор IX, мож= 077; бути потенційно небезпечни&= #1084; для пацієнтів з ознаками фібриноліз&= #1091; та пацієнті= в з дисемінова&= #1085;им внутрішньо&= #1089;удинним згортанням крові. Через ризик можливих тромбозних ускладнень, якщо препарат призначают&= #1100; пацієнтам з хворобами печінки, хворим після опера= цій, новонародж&= #1077;ним або пацієнтам і= з ризиком тромбозних явищ або дисемінова&= #1085;им внутрішньо&= #1089;удинним згортанням, клінічний нагляд за ранніми ознаками тр= омботичної та виснажливо&= #1111; коагулопат&= #1110;ї слід починати з проведення відповідни&= #1093; біологічни&= #1093; аналізів. У кожному такому випа= дку при призначенн&= #1110; Октаніну Ф слід зважув= ати користь лікування та ризик ускладнень.=

На с&#= 1100;огодні не отримано достатньої кількості даних за результата&= #1084;и поточних досліджень щодо провед= ення операцій при безперервн&= #1110;й перфузії Октаніну Ф.

Се = 88;цево-судинн&= #1110; ускладненн&= #1103;

У пацієнтів з ризиком серцево-суд= инних захворюван&= #1100; замісна тер= апія фактором IX може збільшити ц= ей ризик.

Ус = 82;ладнення, пов’язані із застосуван&= #1085;ям катетера

Якщ= о потрібне застосуван&= #1085;я пристрою центрально&= #1075;о венозного доступу (ПЦВД), слід в= 088;аховувати ризик ускладнень, пов'язаних із застосув= анням ПЦВД, у тому числі місцевих ін= фекцій, бактеріємі&= #1111; і тромбозу катетера.

Сув= 086;ро рекомендує&= #1090;ься кожного разу, коли пk= 2;цієнтам вводять Октанін Ф, записувати<= span style=3D'mso-spacerun:yes'> назв&#= 1091; препарату, номер серії з метою встановлен&= #1085;я зв’язку між станом пацієнта і серією препарату.

Цей лікарськи&= #1081; засіб місти= ть до 3 ммоль (69 мг) натрію у 1 флаконі Октанін Ф 500 МО т= 072; до 6 ммоль (138 мг) натрію у 1 флаконі Октанін Ф 1000 МО. Це слід враховуват&= #1080; у разі застосуван&= #1085;я пацієнтам вам, які перебувают&= #1100; на контрольов&= #1072;ній натрієвій дієті.

Препарат виявляє хімічну та фізичну стабільніс&= #1090;ь протягом 72 годин при температур&= #1110;       &n= bsp;   25 °С. З мікробіоло&= #1075;ічної точки зору препарат слід використат&= #1080; негайно. Якщо лікарс= ькій засіб не бул= ;о використан&= #1086; одразу, то його можна зберігати під відповідал&= #1100;ність користувач&= #1072; не більше 24 годин при температур&= #1110; 2 – 8 °С за умов= 080;його приготуван&= #1085;я у контрольов&= #1072;них та валідова= них асептичних умовах.

Застосува= ння у період вагітності або годуван= ня груддю.

Дос= 083;ідження репродукти&= #1074;ної функції тварин із застосуван&= #1085;ям фактора IX не проводилис&= #1103;. З огляду на рідкісні випадки гемофілії B m= 1; жінок, даних із застосуван&= #1085;я фактора IX пі = 76; час вагітно= сті та годування груддю немає. Тому m= 2;актор IX під час вагітності і лактації слід застос= овувати лише за однозначни&= #1093; показань.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотрансп&= #1086;ртом або іншими механізмам&= #1080;.

Впл= 080;ву на здатність керувати автомобіле&= #1084; та працюват= и з іншими механізмам&= #1080; не спостеріга&= #1083;ось.

Сп&= #1086;сіб застосуван&= #1085;я та дози.

Лікува= 085;ня слід розпочинат&= #1080; під наглядом лі= каря, який має досвід лікування гемофілії.=

Пацієнти, які раніше н= ;е отримували лікування

Без= пека та ефективніс&= #1090;ь застосуван&= #1085;я препарату Октанін для пацієнтів, які раніше не отримували лікування, ще не встано= ;влені.

Контроль лікування

Під час курсу лікування рекомендує&= #1090;ься регулярне визначення рівнів фактора IX, що= 073; орієнтуват&= #1080;ся, яку дозу слід призначити та якою має бути частота повторних інфузій. У окремих пацієнтів відповідь (відповідна реакція) на застосуван&= #1085;я фактора IX може бути різною, зокр= ;ема різні періоди напіввивед&= #1077;ння препарату з організму та одужання. Доза, що встановлює&= #1090;ься відповідно до маси тіла= ;, може потреб= увати коригуванн&= #1103; для пацієнтів із недостатнь&= #1086;ю або надмірною м= асою тіла. У разі проведення, зокрема, обширних хірургічни&= #1093; втручань точний контроль замісної те= рапії за допомогою аналізу крові на згортання (активність фактора IX в плазмі крові) є обов’язков&= #1080;м і необхідни= м.

Доз= 091;вання та тривалість замісної терапії залежать від ступеня тяжкості дефіциту фа= ктора IX, локалізаці&= #1111; та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.

Лікуванн= 103; за потреби.

Кіл= 100;кість введених од= иниць фактора IX виражаєтьс&= #1103; у міжнародни&= #1093; одиницях (МО= ;), що відповідає діючому стандарту ВООЗ щодо препаратів фактора IX. Активність фактора IX у плазмі кров= і виражаєтьс&= #1103; у відсотках (відносно нормальної плазми кров= і людини) або m= 1; міжнародни&#= 1093; одиницях (відповідно до міжнародно&= #1075;о стандарту для фактора= IX у плазмі крові).

Одн= 072; міжнародна одиниця (МО) активності фактора IX еквівалент&= #1085;а кількості фактора IX, що міститься у= 1 мл нормальної плазми крові людини. Розрахунок потрібної дози фактор= а IX базується на емпіричних даних, де 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність = фактора IX у плазмі крові на 1 % дії у нормі. Потрібна доза визначаєть&= #1089;я за такою формулою:

Потрібна кількість одиниць =3D маса тіла (кk= 5;) ´ бажане підвищення фактора IX (%) (МО= ;/дл) ´ 0,8

Кіл= 100;кість препарату, яка має бути введена, та частота введення повинні завжди бути орієнтован&= #1110; на клінічну ефективніс&= #1090;ь у кожному конкретном&= #1091; випадку. Препарати фактора IX рідко вводять частіше ніж= 1 раз на добу.

У ра&#= 1079;і зазначених нижче кровотеч активність фактора IX не повинна бути нижче зазначеног&= #1086; рівня активності у плазмі кро= ;ві (у % норми) у відповідни&= #1081; період. Наведену ни= жче таблицю можна використов&= #1091;вати для розраху= нку дози у разі кровотечі та при операціях.=

Ступінь кровотечі/

тип хірургічно= ;ї процедури

Потрібний рівень фактора IX (%)

(МО/дл)

Частота введення (години)/

тривалість лікування (дні)

Кр= 086;вотеча

Ранній гемартроз, кровотеча m= 1; м’язах або = 82;ровотеча в ротовій порожнині

20–40

Повтор&= #1102;вати введення кожні 24 години щонk= 2;йменше протягом 1 доби, до припинення кровотечі, = 87;ро що свідчитn= 0; зникнення болю або наявність загоєння.

Більш в= иражений гемартроз= ;, кровотеча m= 1; м’язах або = 75;ематома

30–60

Повтор&= #1102;вати введення кожні 24 години протягом 3–4 діб або більше, док = 80; не будуть усунені біль та гостра недієздатн= ;ість.

Кровот&= #1077;ча, що загрожуn= 8; життю

60–100

Повтор&= #1102;вати введення кожні 8–24 години до зникнення загрози життю.

Оп= 077;рація

Мала операція, = у тому числі видалення зуба

30–60

Кожні 24 години щонайменше протягом 1 доби до повного загоєння.

Велика операція

80–100 (д&= #1086; та після операції)

Пов&= #1090;орювати введення кожні 8–24 години до адекватног= ;о загоєння рани, потім продовжити терапію протягом щонайменше= ; 7 діб, підтримуюч= ;и рівень активності фактора IX 30–60 % (МО/дл).

У ра&#= 1079;і великих хірургічни&= #1093; втручань обов’язков&= #1080;м є особливо ретельний контроль замісної терапії шляхом проведення аналізів ко= агуляції (визначення активності фактора IX пл = 72;зми крові). Відповідь н= а фактор IX мож = 77; відрізняти&= #1089;я в окремих пацієнтів: досягаютьс&= #1103; різні рівні регенераці&= #1111; in vivo та спостеріга&= #1102;ться різні періоди напіввивед&= #1077;ння.

Профілак= 090;ика.

Для тривал= ;ої профілакти&= #1082;и кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією B звичайна доза станов= ить 20–40 МО на 1 кг маси тіла (Мi= 8;) з інтервалом від 3 до 4 днів. В окремих випадках, особливо дл= я молодих пацієнтів, можуть бути потрібні коротші інтервали між введеннями або вищі дози.

В дослідженн&= #1110;, проведеном&= #1091; за участю 25 дітей віком до 6 років, середня доза, введена за добу, була пl= 6;дібною як для профілакти&= #1082;и так і для ліl= 2;ування кровотеч, тобто 35–40 МО/кг МТ.

У пацієнтів слід контро= лювати появу інгібіторі&= #1074; фактора IX. Якщо очікув= ані рівні активності фактора IX у плазмі кров= і не досягаютьс&= #1103; або якщо відповідна доза не лікує кровотечі, слід провести аналіз для встановлен&= #1085;я наявності інгібіторі&= #1074; фактора IX. Дл= 103; пацієнтів з високим рівнем інгібіторі&= #1074; терапія фактором IX може виявитися неефективн&= #1086;ю і тоді слід розглянути = альтернатиk= 4;не лікування. Лікуванням таких пацієнтів повинен керувати лікар, який має досвід ведення хворих на гемофілію.=

Дан= 080;х для того, щоk= 3; рекомендув&= #1072;ти тривалу інф= узію Октаніну Ф протягом хірургічни&= #1093; процедур, недостатнь&= #1086;.

Окт= анін Ф слід вводити внутрішньо&= #1074;енно, розчинивши препарат, як описано у відповідно&= #1084;у розділі. Рекомендує&= #1090;ься вводити пре= парат зі швидкістю не більше        &n= bsp;        2–3 мл за хвилину.

Інструкці&#= 1111; з використан&= #1085;я, поводження та утилізац= ії

Уважно прочитати всі інструкції та неухильно дотримуват&= #1080;ся їх! <= /o:p>

Описану нижче процедуру слід проводити в= умовах стерильнос&= #1090;і!

Не з&#= 1072;стосовуват= и після закінчення терміну придатност&= #1110;, зазначеног&= #1086; на етикетці та коробці.

При кімнатній температур&= #1110; препарат швидко відновлюєт&= #1100;ся. Розчин повинен бути прозор= ий або слабо опалесцент&= #1085;ий. Не вводити мутний розчин або розчин з осадом.

Технo= 0;ка приготуван&= #1085;я розчину.

1.Розчинник (вода для ін’єкцій) та концентрат у закритих флаконах нагріти до кімнатної температур&= #1080;. Таку температур&= #1091; слід підтри= мувати і під час приготуван&= #1085;я розчину. Якщ= ;о для нагрівання використов&= #1091;вали водяну баню, треба слідкувати, аби вода не потрапила на резинові кришки або ковпачки флаконів. Температур&= #1072; водяної бані повинна бут= и не вище 37 °C.

2.     &n= bsp;   Зняти ковпачки з флаконів з концентрат&= #1086;м та водою, а резинові пробки протерти тампоном зі спиртом.

3.Зняти захисний ковпачок з короткого кінця двосторонн&= #1100;ої голки таким чином, щоб нk= 7; торкнутися її кінчика.

Проколоти голкою, тримаючи її вертикальн&= #1086;, центр резинової пробки флакона з водою. Аби воду з флакона вит= ягнути повністю, голку в резинову пробку слід ввести таким чином, щоб вона лише проколола її та була видна у флаконі.

4.Зняти захисний ковпачок з іншого, довгого кін= ця двосторонн&= #1100;ої голки таким чином, щоб нk= 7; торкнутися її кінчика.

Тримати флакон з водою догори дном над вертика= льно розташован&= #1080;м флаконом з концентрат&= #1086;м і швидко проколоти голкою центр резин= ової пробки флакона з концентрат&= #1086;м. Вакуум всередині флакона з концентрат&= #1086;м забезпечит&= #1100; переміщенн&= #1103; води з флакона з водою до флакона з концентрат&= #1086;м.

5.Вийняти двосторонн&= #1102; голку з порожнім флаконом з-під води з флакона з концентрат&= #1086;м, потім повільно повертати ф= лакон з концентрат&= #1086;м, доки він повністю не розчинитьс&= #1103;. За кімнатної температур&= #1080; Октанін Ф швидко розчиняєть&= #1089;я з утворення= м прозорого розчину.

Пер= 077;д введенням приготовле&= #1085;ий препарат сл= ід оглянути візуально щ= одо наявності механічних часточок або зміни ко= ;льору.

Якщ= 086; концентрат повністю не розчиняєть&= #1089;я або утворюєтьс&= #1103; агрегат, такий препарат ви= користовувk= 2;ти не можна.

При= 075;отовлений розчин можна застосовув&= #1072;ти лише один раз.

Техніка введення.

Пер= 077;д та упродовж введення фактора IX слід вимірювати пульс паціє= нта як запобіжний захід. Якщо част&#= 1086;та пульсу прискорюєт&= #1100;ся, слід зменшити швидкість або зупинити введення.

1.     &n= bsp;   Після відтворенн&= #1103; концентра&= #1090;у (при = 75;отування розчину) описаним вище способом, зняти захисний ко= впачок з фільтрувал&= #1100;ної голки і прок= ;олоти резинову кришку флакона з концентрат&= #1086;м.

2.     &n= bsp;   Зняти ковпачок із фільтрувал&= #1100;ної голки і приєднати її до шприца= ;.

3.     &n= bsp;   Переверну= ;ти флакон з вставленим шприцом дог= ори дном та витягнути розчин у шприц.

4.     &n= bsp;   Продезінф= ;ікувати місце ін’єкції тампоном, що просочени&= #1081; спиртом.

5.     &n= bsp;   Зняти фільтрувал&= #1100;ну голку зі шприца і нат= ;омість приєднати інфузійну голку-метел= ика.

6.     &n= bsp;   Ввести голку-метел= ика в обрану вену.

7.Якщо для пошуку вени застосовув&= #1072;ли джгут, його слід зняти = 076;о початку введення фактора IX. Перед та впродовж введення слід контролюва&= #1090;и частоту пульса.

8.Ввести розчин внутрішнь= овенно повільно зі швидкістю 2–= ;3 мл за хвилину.

Пац= 110;єнтам, яким для одн= ;ої лікувально&= #1111; прoцедури використов&= #1091;ють більше одного флакона кон= центрату Октаніну Ф, можна використов&= #1091;вати ту ж саму голку-метел= ик та той самий шприц для іншого флакона.

Філ= 100;трувальну голку можна використат&= #1080; лише один раз.

Для набирання препарату у шприц сдід завжди користуват&= #1080;ся фільтрувал&= #1100;ною голкою.

Нев= 080;користаний препарат та= його залішки слід утилізуват&= #1080; згідно з місцевими правилами.=

Діти. Поря= 076;ок застосуван&= #1085;я дітям дивит= ись у розділі «Спосіб застосуван&= #1085;я та дози».

Передозув= ання.

Про симптоми передозува&= #1085;ня людського фактора зго= ртання крові IX не повідомлял&= #1086;ся.

<= b>Побіч= ;ні реакції.

Системи та органи

Рідко

Дуже рідко

Імунна система

Реакці&= #1111; гіперчутли= ;вості

Анафіл&= #1072;ктичний шок

Судини<= /span>

Тром&= #1073;оемболічні події

Нирки та сечовивідн= ;і шляхи

Нефрот&= #1080;чний синдром

Загаль&= #1085;ий стан та ста = 85; місця введення

Тромбо&= #1094;итопенія, спричинена застосуван= ;ням гепарину,

гіперт&= #1077;рмія

Лабора&= #1090;орні дослідженн= ;я

Позити&= #1074;ні антитіла дl= 6; фактора IX

Ріk= 6;ко (≥= ;1/10 000 до <1/1 000)

Дуk= 8;е рідко (<1/10 000), включаючи окремі повідомлен&= #1085;я.

Гo= 0;перчутливі= 089;ть або алергічні реакції (вкл= ;ючаючи ангі= 086;невротични&= #1081; набряк, печіння або поколюванн&= #1103; у місці введення, озноб, припливи жару, набряк Квінке, головний біль, кропив’янк&= #1072;, гіпотензія, летаргія, нудота, неспокій, тахікардія, стиснення у грудях, дзвін у вухах, блюва= ;ння, дихання з присвистом) нечасто спостеріга&= #1102;ться у пацієнтів, які приймають препарати, що містять фактор IX. У деяких випадках такі реакції прогресуют&= #1100; до тяжкої анафілаксі&= #1111; та за часом виникають близько до моменту появи інгібіторі&= #1074; фактора IX (також див. у розділі «Ос= обливості застосуван&= #1085;я»).

У пацієнтів і= з гемофілією B можуть вироблятис&= #1103; нейтралізу&= #1102;чі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо такі інгібітори виникають, такий стан в= ;иявляється як незадові= льна клінічна відповідь. У такому разі рекомендує&= #1090;ься звернутися до спеціалізо&= #1074;аного центру гемофілії. Було проведено дослідженн&= #1103; за участю 25 дітей із гемофілією = B, з яких 6 пацієнтів раніше не лі= ;кувалися (середня кількість днів лікува= ння – 38 (діапазон від 8 до 90)). На початку рівень інгібіторі&= #1074; фактора IX у в= 089;іх пацієнтів с= тановив <0,4 ОБ. Упродоk= 4;ж дослідженн&= #1103; інгібітори не виявлялися.=

Пl= 6;відомлялос= 103; про виникнення нефротично&= #1075;о синдрому після невдалих спроб індукції імунної толерантно&= #1089;ті у пацієнтів з гемофіліє= ю B та інгібітора&= #1084;и фактора IX, а також алерг= ічними реакціями в анамнезі.

Пo= 0;двищення температур&= #1080; тіла спостеріга&= #1083;ося у рідкісних випадках.

Іl= 9;нує ризик тромбоембо&= #1083;ії у разі введення погано очищених препаратів фактора IX. Пр= 080; використан&= #1085;і таких препаратів також можли= ві випадки інфаркту міокарда, дисемінова&= #1085;ого внутрішньо&= #1089;удинного згортання крові, тромбозу вен та легеневої емболії. У разі застосуван&= #1085;я препаратів фактора IX ви = 89;окої очистки так= і небажані ефекти виникають дуже рідко.

Чk= 7;рез вміст у препараті певної кількості г= епарину у рідкісних випадках можливе раптове, спричинене алергією зменшення к= ількості тромбоциті&= #1074; до менше 100000/мкл або 50 % початкової кількості (тромбоцито= пенія типу II). У пацієнтів, які раніше не були надчутливи&= #1084;и до гепарину, таке зменше= ння кількості тромбоциті&= #1074; може виникн= ути через 6–14 дні= 074; після початку лікування. У пацієнтів, які раніше мали надчутливі&= #1089;ть до гепарину, таке зменшення може настати через кільк= а годин після початку лікування.=

Так= 077; значне зменшення кількості тромбоциті&= #1074; може супроводжу&= #1074;атися або спричинити тромбоз артерій та вен, тромбоембо&= #1083;ію, тяжкі розлади зго= ртання крові (виснажлива коагулопат&= #1110;я), некроз шкіри у місці ін’єкції, кровотечі, подібні до укусів бліх (петехіальн= і геморагії), пурпуру та мелену. Якщо спостеріга&= #1102;ться зазначені алергічні реакції, вве= ;дення Октаніну Ф слід негайно припинити. П= ;ацієнту слід порадити в подальшому не застосов= увати лікарські засоби, які містять гепарин. Через такий рідкісний ефект дії ге= ;парину на тромбоцити слід постійно спостеріга&= #1090;и за кількістю т= ромбоцитів у пацієнта, особливо на початку лікування.

Дані пробезпеку щодо інфекційни&= #1093; агентів наведено у розділі «Особливос&= #1090;і застосуван&= #1085;я».

<= /o:p>

Несумісні= сть.

У зв’язку з відсутніст&= #1102; відповідни&= #1093; даних&nb= sp; препарат Октанін Ф не можна змішу= вати з іншими лікарським&= #1080; засобами.

Слі= 076; використов&= #1091;вати лише набір для ін’єкці= й/інфузій, який додаєт= ься, оскільки лікування може виявитися невдалим внаслідок того, що людський фактор згор= тання крові IX може всмоктуват&= #1080;ся внутрішньо&= #1102; поверхнею деяких видів обладнання для ін’єкці= й/інфузій.

Термі&#= 1085; придатност&= #1110;.

3 роки.<= /o:p>

Біохі&#= 1084;ічна та фізична стійкість під час вико= ;ристання була продемонст&= #1088;ована протягом 72 годин при температур&= #1110; 25 °C.

З мікробіоло&= #1075;ічної точки зору приготовле&= #1085;ий розчин слід негайно використат&= #1080;.

Якщо розчин не використат&= #1080; негайно, час та умови зберігання до використан&= #1085;я розчину є ві= ;дповідальн= 10;стю користувач&= #1110;в.

Не рекомендує&= #1090;ься зберігати розчин при к= ;імнатній температур&= #1110; (25 °C) довше 8 годин.

Ум = 86;ви зберігання.=

Збе= рігати при температур&= #1110; не вище 25 °C в оригінальн&= #1110;й упаковці дл= я захисту від світла. Не заморожува&= #1090;и.

Збе= рігати в недоступно&= #1084;у для дітей місці.

Уп = 72;ковка.

Октанін Ф 500 МО.

Кар= тонна коробка № 1: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) ємністю 30 мл = 079; порошком для розчину для ін’єкці= й та інструкці&= #1108;ю про застосуван&= #1085;я.

Картонн&= #1072; коробка № 2: містит= ь 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) з розчинl= 5;иком (вода для ін’єкцій, 5 м = 83;) та комплект для розчине= ння та внутрішньо&= #1074;енного введення у пакеті або блістері. <= /p>

Октанін Ф 1000 МО.

Кар= тонна коробка № 1: містить 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) ємністю 30 мл = 079; порошком для розчину для ін’єкці= й та інструкці&= #1108;ю про застосуван&= #1085;я.

Кар= тонна коробка № 2: містит= ь 1 флакон зі скла І типу (Eur. Ph.) з розчинl= 5;иком (вода для ін’єкцій, 10 мл) та комплект для розчине= ння та внутрішньо&= #1074;енного введення у пакеті або блістері. <= /p>

Ком= плект для розчинення та внутрішньо&= #1074;енного введення складаєтьс&= #1103; з:

1 шприца одноразово&= #1075;о,

1 комплекту для переносу (1 двокінцева голка, 1 фільтрувал&= #1100;на голка),

1 комплекту для інфузій (голка-метел= ;ик),

2 просочених спиртом тампонів.

Дві коробки об’єднані пластиково&= #1102; плівкою.

Ка = 90;егорія відпуску. За рецептом.=

Виробнl= 0;к.

1. Октафарма Фармацевти&= #1082;а Продуктіон&= #1089;гес м.б.Х., Австрія/Оctapharma Pharmazeutika Produktionsges m.b.H., Austria.

2. Окта&#= 1092;арма, Франція/Octapharma, France. <= /p>

Мі= 089;цезнаходже&= #1085;ня виробника та його адре= ;са місця провадженн&= #1103; діяльності.=

1.О= ;берлааєр Штрассе 235, 1100 Відень, Австрія/Oberlaaerstrasse 235, 1100 Vienna, Austria.

2.72 рю д= 02; Маршал Фош, 67380 Лінгольшей&= #1084;, Франція/72 rue du Marechal Fo= ch, 67380 Lingolsheim, France

<= o:p>