ІНСТРУКЦІЯ

для медичного застосування лікарського засобу

ЦЕРЕЗИ= М^® 400 ОД

(CEREZYME^® 400 U)

<= /o:p>

<= /o:p>

Склад:<= /o:p>

діюча речови= на: imiglucerase;

1 флакон препарату містить 400 ОД* іміглюцерази**;

1 мл розчину містить 40 ОД (приблизно 1,0 мг) іміглюцерази = (400 ОД/10 мл);

допоміжні речовини: маніт (Е 421), натрію цитрат, кислоти лимонн= ої моногідрат, полісорбат 80.

* 1 одиниця (ОД) дорівнює кількості ферменту, яка каталізує гідроліз 1 мкмоль cинтетичного субстрату паранітрофеніл β-D-глюкопіранозиду (pNP-Glc) за 1 хв при температурі 37 °С.

Лік= арська форма. Порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій.<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-ansi-la= nguage: RU;mso-fareast-language:UK;mso-bidi-font-weight:bold'><= /p>

Основні фізико-хімічні властивості: ліофілізо= ваний порошок білого або майже білого кольору.

Фар= макотерапевтична група. Засоби, що впливають на травну систему та метаболічні процеси. Ензими. Код АТХ А16А В02.

Фармакологічні властивості.

Фармакодинаміка.

Механізм дії. Хвороба Гоше – рідкісне рецесивне спадкове порушення обміну речовин, спричинене недостатністю лізосомальних ферментів кислої β-глюкозидази. Цей фермент розщеплює глюкозилцерамід, головний компонент ліпідної структури клітинних мембран,= на глюкозу та церамід.

** Іміглюцераза – це модифікована форма кислої β-глюкозидази людини, виготовлена за ДНК-рекомбінантною технологією з клітин яєчника китайського хом’яка (Chinese Hamster Ovary), з модифікацією манози для націлення на макрофаги.

Фармакодинамічні ефекти. Іміглюцераза (рекомбінантна макрофагнацілена β-глюкоцереброзидаза) заміщує недостатню ферментну активність, гідролізуючи глюкозилцерамід і, таким чи= ном, коригуючи первинну патофізіологію та попереджаючи вторинну патологію.

Церезим^® 400 ОД зменшує розмір селезінки та печінки, покра= щує або нормалізує стан при тромбоцитопенії та анемії, покращує або нормалізує мінеральну щільність кісткової тканини та вагу кісткового мозку і зменшує= або усуває кістковий біль та кістковий криз. Церезим^® 400 ОД зменш= ує швидкість витрати енергії у стані спокою. Церезим^® 400 ОД пока= зав себе як препарат, який покращує як ментальний, так і фізичний аспекти яко= сті життя при хворобі Гоше. Церезим^® 400 ОД зменшує рівень хітотріозидази – біомаркера накопичення глюкозилцераміду у макрофагах та реакції на лікування. У дітей Церезим^® 400 ОД нормалізував статевий розвиток, даючи змогу досягти нормального зросту, а також нормал= ьної мінеральної щільності кісткової тканини у дорослому віці.

Клінічна ефективність та безпека. Швидкість та ступінь реакції на лікування препаратом Церезим^{®<=
/sup>
400 ОД залежать від введеної дози.}

Загалом покращення у системах органів зі швидшим обміном речовин, так= их як гематологічні, можуть бути значно швидші, ніж у системах із повільнішим метаболізмом, зокрема у кістках.

У ICGG Gaucher реєстровому аналізі великої групи пацієнтів (n=3D528) з хворобою Гоше, ти= п 1, ефект, пов’язаний з часом та дозою застосовування препарату Церезим^®= 400 ОД, спостерігався для гематологічних та вісцеральних параметрів (кількість тромбоцитів, концентрація гемоглобіну, об’єм селезінки та печі= нки) при застосуванні діапазону доз 15, 30 та 60 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 ти= жні. Пацієнти, яким застосували 60 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні, продемонс= трували швидше покращення та більший максимальний ефект від лікування порівняно з пацієнтами, яким застосовували менші дози препарату.

Подібно до цього у ICGG<= span lang=3DEN-US style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",seri= f; mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'> Gaucher реєстровому аналізі мінеральної щільності кісткової тканини з використанням двохенергетичної рентгенівської абсорбціометрії (DXA) у 342 пацієнтів через 8 років лікування було досягнуто нормальної мінеральної щільності кісткової тканини при застосув= анні препарату Церезим^® 400 ОД у дозі 60 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні, але цей ефект не відмічався при застосуванні нижчих доз – 15 та 30 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні (Wenst= rup et alУ ході дослідження за участю 2 груп пацієнтів, які отримували препара= т у середній дозі 80 ОД/кг маси тіла 1 раз на 4 тижні та 30 ОД/кг маси тіла 1= раз на 4 тижні та у яких показник ступеня ураження кісткового мозку ≥ 6, більшість пацієнтів групи застосування більшої дози (33 %; n=3D= 22), досягли зменшення цього показника на 2 пункти через 24 місяці лікування препаратом Церезим^® 400 ОД порівняно з пацієнтами з групи, де застосовували нижчу дозу (10 %; n=3D13) (de Fost et alЛікування із застосуванням препарату Церезим^® 400 ОД у доз= і 60 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні продемонструвало покращення стану при кістковому болі вже через 3 місяці, зменшення випадків кісткового кризу ч= ерез 12 місяців та покращення мінеральної щільності кісткової тканини через 24 місяці лікування (Sims et alЗвичайна частота здійснення інфузій ─ 1 раз на 2 тижні (див. ро= зділ «Спосіб застосування та дози»). Підтримуюча терапія з частотою інфузій 1 = раз кожні 4 тижні (Q4) при введенні такої самої кумулятивної (сумарної) дози, як і при здійсненні інфузій кожні 2 тижні (Q2), вивчалася за участю дорослих пацієнтів зі стабільною залишковою хворобою = Гоше типу 1. Зміни від початкового рівня показників гемоглобіну, тромбоцитів, об’єму печінки та селезінки, кісткового кризу та ураження кісток становили попередньо встановлену комбіновану кінцеву точку; досягнення або підтрима= ння встановлених терапевтичних цілей у лікуванні хвороби Гоше щодо гематологі= чних та вісцеральних параметрів становили додаткову кінцеву точку. 63 % пацієн= тів, які лікувалися за схемою Q4, та 81 % пацієнтів, які лікувалися за схемо= ю Q2, досягли комбінованої кінцевої точки через 24 місяці; різниця не була статистично значущою з огляду на 95 % довірчий інтервал (-0,357, 0,058). 89 % паціє= нтів, які лікувалися за схемою Q4, та 100 % пацієнтів, які лікувалися за схем= ою Q2, досягли кінцевих точок, які базувалися на терапевтичних цілях; різниця не була статистично значущою з огляду на 95 % довірчий інтервал (-0,231, 0,0= 60). Схему здійснення інфузій Q4 можна розглядати як можливий варіант лікува= ння для деяких дорослих пацієнтів зі стійкою залишковою хворобою Гоше типу 1,= але клінічні дані щодо цього обмежені (недостатні).

Спеціальних контрольованих клінічних досліджень впливу препарату Цере= зим^® 400 ОД на неврологічні прояви хвороби не проводили. Тому неможливо зробити жодних висновків щодо ефективності ферментозамісної терапії при неврологі= чних проявах.

Лікарям необхідно реєструвати пацієнтів із хворобою Гоше, включаючи пацієнтів із хронічною нейронопатією, у реєстрі «ICGG Gaucher Registry». Дані про цих пацієнтів будуть анонімно збирати у зазначеному Реєстрі. Метою створення «ICGG Gaucher Registry» є покращення розуміння хвороби Гоше та оцінка ефективності ферментозамісної терапії, що в результаті сприяє покращенню безпеки та ефективності застосування препарату Церезим^® 400 ОД.

Доклінічні дослідження безпеки. Стандартні фармакологічні доклінічні дослідже= ння безпеки, дослідження токсичності при однократному та багатократному введе= нні та дослідження генотоксичності іміглюцерази не виявили особливої небезпеки препарату для людини.

Фармакокінетика. Рівноважна ферментна активність іміглюцерази= в 4 дозах (7,5; 15; 30; 60 ОД/кг) досягається через 30 хв після початку внутрішньовенного введення препарату Церезим^® 400 ОД протягом 1 години. Припинення інфузії призводить до швидкого зниження ферментної активності в плазмі, при цьому період напіввиведення іміглюцерази коливає= ться в межах від 3,6 до 10,4 хв. Середнє значення показника плазматичного клір= енсу досягає 14,5±4,0 (діапазон: 9,8 – 20,3) мл/хв/кг. Середній об'єм розподілу іміглюцерази з поправкою на масу тіла становить 0,12 ± 0,02 (діапазон: 0,= 09 – 0,15) л/кг.

Ці дані не розглядаються як залежні від дози або тривалості інфузії, оскільки тільки 1 або 2 хворих б= ули обстежені при кожній дозі і швидкості інфузії.

Клі= нічні характеристики.

Показання. Церезим^® 400 ОД (іміглюцераза) показаний для тривалої ферментозамісної терапії хв= орих з підтвердженим діагнозом хвороби Гоше ненейронопатичного типу (тип 1) або хронічного нейронопатичного типу (тип 3), які мають клінічно значущі неневрологічні прояви хвороби, до яких належать:

До неневрологічних проявів хвороби Гоше належ= ать:

- анемія (після виключення інших її причин, зок= рема дефіциту заліза);

- = тромбо= цитопенія;

- хвороби кісток (після виключення інших причин, зокрема дефіциту вітаміну D);

- = гепатомегалія або спленомегалія.

<= /o:p>

Протипоказання. Підвищена чутливість до активної речовини або до будь-якої з допоміжних речовин препарату.

Взаємодія з іншими лікарськ= ими засобами та інші види взаємодій= . =

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK;mso-bidi-f= ont-weight: bold'>Досліджень щодо взаємодії з іншими лікарськими засобами не проводил= и.

Особливості застосування.

Гіперчутливість. Після скринінгового імуноферментного твердофазного аналізу (ELISA) з подальшим підтверджувальним радіоімунопреципітаційним аналізом було встановлено, що протягом першого року терапії IgG-антитіла до іміглюцерази утворюються приблизно у 15 % пацієнтів. Зазвичай антитіла до препарату Церезим^® 400 ОД утворюються протягом перших 6 місяців та рідко утворюються після 12 місяців терапії. Хворі з підозрою на зниження ефективності терапії потребують періодичного моніторингу щодо утворення IgG-антитіл до іміглюцерази.

Пацієнти з антитілами до іміглюцерази мають високий ризик виникнення реакцій гіперчутливості (див. розділ «Побічні реакції»). Якщо хворий мав в анамне= зі реакції, що спричиняли гіперчутливість, рекомендується визначення наявнос= ті антитіл до іміглюцерази. Як і будь-який інший білковий продукт, що вводит= ься внутрішньовенно, Церезим^® 400 ОД може спричиняти дуже серйозні реакції гіперчутливості за типом алергічних, проте це трапляється рідко. = Якщо у пацієнта виникла така реакція, введення препарату Церезим^® 4= 00 ОД потрібно негайно припинити; рекомендується проведення відповідної тера= пії. Невідкладну медичну допомогу потрібно надати відповідно до існуючих медич= них стандартів.

Пацієнти, в яких визначалися антитіла або спостерігалися ознаки гіперчутливості до Цередази (алглюцерази), повинні перебувати під особливо ретельним наглядом при лікуванні препаратом Церезим^® 400 ОД (іміглюцеразою).

Допоміжні речовини. Цей лікарський засіб містить натрій і розводиться 0,9 % розчином натрію хлориду (див. розділ «Спосіб застосування та дози»). Після розчине= ння до концентрації 400 ОД іміглюцерази в 10 мл отриманий розчин містить 1,24 ммоль натрію. Це слід брати до уваги пацієнтам, які дотримуються натрієвої дієти з контролем споживання натрію.

Легенева гіпертензія. Відомим ускладненням хвороби Гоше є легенева гіпертензія. Пацієн= ти, яким було здійснено спленектомію, мають підвищений ризик розвитку легенев= ої гіпертензії. Терапія із застосуванням препарату Церезим^® 400 О= Д у більшості випадків зменшує потребу у спленектомії, раннє лікування препар= атом Церезим^® 400 ОД пов’язувалося з меншим ризиком розвитку легене= вої гіпертензії. Рекомендується моніторинг стану хворого з метою виявлення легеневої гіпертензії після діагностування хвороби Гоше, а також і в подальшому. Пацієнти, у яких діагностовано легеневу гіпертензію, зокрема, повинні отримувати відповідні дози препарату Церезим^® 400 ОД, = щоб гарантувати контроль за хворобою Гоше, яка лежить в основі цього захворювання, а також слід оцінити стан цих пацієнтів щодо необхідності проведення додаткового специфічного лікування легеневої гіпертензії.=

Застосування у період вагітності або годування груддю.

Вагітність.<= /i> Обмежені дані (насамперед отримані зі спонтанних повідомлень та опублікованих оглядів) стосовно понад 150 вагітних, які приймали Церезим^® 400 ОД, показують, що застосування препарату доцільне для забезпечення контролю за хворобою Гоше під час вагітності. Також отримані дані не підтверджують ні= якої мальформаційної токсичної дії на плід, хоч статистичне підтвердження цього надто низьке. Вкрай рідко повідомлялося про ембріональну смерть/внутрішньоутробну загибель плода, проте достовірно невідомо, пов’я= зано це із застосуванням препарату Церезим^® 400 ОД чи з перебігом с= амої хвороби Гоше.

Досліджень для оцінки впливу препарату Цере= зим^® 400 ОД на вагітність тварин, розвиток плода, пологи і післяпологовий розв= иток не проводилось. Невідомо, чи проникає Церезим^® 400 ОД через плаценту та чи впливає на розвиток плода.

У вагітних пацієнток із хворобою Гоше і тих, хто має намір завагітніти, оцінка ризику-користі лікування необхідна в кожному окремому випадку, для кожної вагітності.

У пацієнток із хворобою Гоше під час вагітн= ості та у післяпологовий період можливі періоди підвищеної активності хвороби.= Це включає підвищений ризик виникнення кісткових патологій, загострення цитопенії, кровотечу та підвищену потребу у переливанні крові. Відомо, що вагітність та годування груддю навантажують гомеостаз кальцію матері та прискорюють відновлення кісткової тканини. Це може сприяти виникненню кісткових патологій при хворобі Гоше.

Жінкам, які раніше не лікувалися, слід рекомендувати розглянути можливість початку лікування перед тим, як завагітніти, щоб досягти оптимального рівня здоров’я. Для жінок, які лікувалися препаратом Церезим^® 400 ОД, слід розглянути можливі= сть продовження лікування під час вагітності. Ретельний моніторинг вагітності= та клінічних проявів хвороби Гоше необхідний для індивідуального підбору дозування відповідно до потреб пацієнтки та реакції на лікування. Слід з обережністю призначати препарат вагітним жінкам.

Годування груддю. <= /span>Невідомо, чи потрап= ляє активна речовина препарату у грудне молоко жінки, однак ферменти, вірогід= но, перетравлюються у шлунково-кишковому тракті дитини. Слід бути обережними = при застосуванні препарату Церезим^® 400 ОД жінкам, які годують гру= ддю.

Зда= тність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом або роботи з іншими механізмами. Церезим®<= /sup> <= /b>400 ОД не впливає або виявляє незначний вплив на здатність керувати автотранспортом та працювати зі складними механізмами<= /span>.

Спосіб застосування та дози. <= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'>Лікування пацієнта необхідно здійснювати під наглядом лікаря, який має достатній до= свід та володіє знаннями щодо лікування хвороби Гоше.

Дозування.

У зв'язку з гетерогенністю і мультисистемністю хвороби Гоше дозу препарату Церезим^® 400 ОД визначають індивідуальн= о для кожного хворого з урахуванням клінічних проявів захворювання. Після того,= як визначено реакцію кожного пацієнта окремо на всі релевантні клінічні проя= ви хвороби, дозування та частоту застосування препарату можна регулювати відповідно до конкретної мети: для підтримки вже досягнутих оптимальних параметрів для всіх клінічних проявів хвороби або для подальшого покращен= ня тих клінічних параметрів, які ще не нормалізувалися.

Була показана ефективність різних схем дозування щодо деяких або усіх неневрологічних проявів захворювання. Застосування початкової дози 60 ОД/= кг 1 раз на 2 тижні призводить до покращення гематологічних та вісцеральних параметрів через 6 місяців від початку терапії, а подальше лікування препаратом Церезим^® 400 ОД зупиняє прогресування або зменшує тяжкість уражень кісткової системи.

Введення найменшої дози, яка становить 15 ОД/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні, призводить до покращення гематологічних параметрів і зменшення про= явів органомегалії, проте не впливає на кісткову симптоматику.

Стандартною схемою лікування є одноразова внутрішньовенна інфузія препарату Церезим^® 400 ОД кожні 2 тижні (це також звичайна частота, при якій одержано більшість даних).

Ефективність препарату Церезим^® 400 ОД для пацієнтів із неврологічними симптомами, хворих на хронічну нейронопатичну хворобу Гоше, не досліджена. Тому жодний спеціаль= ний дозовий режим не можна рекомендувати при таких проявах хвороби (див. розд= іл «Фармакологічні властивості. Фармакодинаміка»).

Спосіб застосування= .

Після розчинення та розведення (див. «Приготування інфузійного розчину з використанням асептичних методів») препарат застосовують шляхом внутрішньовенної інфузії. При початкових інфузіях Церезим^®= 400 ОД слід вводити = зі швидкістю не більше 0,5 одиниці на 1 кг маси тіла хворо= го за 1 хв. При наступних введеннях швидкість інфузії можна збільшити, але вона не повинна перевищувати 1 одиницю на 1 кг маси тіла за хв= илину. Збільшення швидкості введення препарату слід здійснювати тільки під нагля= дом лікаря.

Можна розглянути можливість здійснення інф= узій в домашніх умовах для пацієнтів, які протягом декількох місяців добре переносили лікування препаратом Церезим^® <= /b>400 ОД. Рішення про можливість здійснення пацієн= ту інфузій в домашніх умовах слід приймати після ретельної оцінки та згідно з рекомендаціями лікаря, який проводить терапію препаратом. Здійснення інфу= зій препарату Церезим^® 400 ОД самим пацієнтом або доглядальником у дома= шніх умовах вимагає проходження відповідного навчання у медичного спеціаліста у клініці. Пацієнта або доглядальника проінструктують щодо методу здійснення інфузій та ведення журналу лікування. Пацієнти, у яких виникають побічні ефекти під час здійснення інфузій, повинні негайно припинити застосування препарату та звернутися до лікаря. Наступні інфузії, можливо, необхідно б= уде здійснювати у клініці. При застосуванні препарату в домашніх умовах доза = та швидкість введення препарату повинні залишатися незмінними, їх не можна змінювати без нагляду лікаря.

Медичних працівників просять реєструвати пацієнтів з хворобою Гоше, в тому числі з хронічними нейронопатичними проявами захворювання, у реєстрі «ICGG Gaucher Registry» (див. розділ «Фармакологічні властивості. Фармакодинаміка»).

<= o:p>

Приготування інфузійного розчину з використанням асептичних методів.<= /span>

Флакон призначений тільки для одноразового застосування. <= /span>

Порошок д= ля приготування концентрату для розчину для інфузій потрібно розчинити водою= для ін'єкцій, а потім розвести 0,9 % розчином натрію хлориду для внутрішньовенних введень.
Визначте кількість флаконів препарату, які необхідно взяти для розчинення, з огляду на індивідуальну схему дозування для конкретного пацієнта та дістаньте флакони з холодильника.

Іноді можливі незначні коректування дози для запобігання частковому використанню вмісту флакона. Дозу препарату можна округлити до значення, = що відповідає найближчому значенню вмісту повного флакона, але слід враховувати, що загальна кількість = іміглюцерази, введеної за місяць, повинна чітко відповідати дозі, розрахованій індивіду= ально для кожного пацієнта.

Розчиненн= я. <= /i>Розчиніть вміст флакона шляхом додавання до порошку 10,2 мл води для ін'єкцій. Не вводьте воду сильним струменем; перемішуйте вміст флакона обережно, не= допускаючи утворення пухирців. Вна= слідок розчинення утворюється 10,6 мл розчину (рН приблизно 6,1). Після розчинен= ня утворюється прозорий, безбарвний розчин без будь-яких включень.

Далі утворений розчин розводять. Перед подальшим розведенням візуально переконайтесь у відсутності в кожному з флаконів, призначених для інфузії, сторонніх часточок, а також змін кольору розчину. Не застосовуйте інфузійний розчин за наявності в ньому домішок, сторонніх часточок або якщо змінився його колір.

Після розчинення швидко розведіть вміст флакона безпосередньо перед інфузією. Зберігання розчину для подальшого застосування не допускається. Приготовлений розчин потрібно застосовувати одразу.

<= i>Розведенн= я. <= /i>Розчинений Церезим^® 400 = ОД містить 40 ОД іміглюцерази в 1 мл. Із кожного з призначених для введення флаконів відберіть по 10 мл розчину (що відповідає 400 ОД іміглюцерази) та перенесіть в окрему стер= ильну ємкість. Розведіть увесь розчин препарату 0,9 % розчином натрію хлориду для внутрішньовенних ін’єкцій до загального об’єму 100−= 200 мл та обережно перемішайте приготовлений розчин.

<= i>Введення.= <= /i>Розведений розчин рекомендується застосовувати через 0,2-мікронний вбудований фільтр= із низьким зв’язуванням білка, щоб запобігти потраплянню будь-яких протеїнов= их часточок. Це не призводить до втрати активності іміглюцерази.<= /span>

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'>Рекоменду= ється ввести хворому розведений розчин препарату Церезим^® 400 ОД не пізніше ніж через 3 = години після приготування.

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";letter-spacing:-.05pt;mso-ansi-language:RU;mso-fareast-= language: UK'>Розведений у 0,9 % розчину натрію хлориду препарат залишається хімічно стабільним протягом 24 годин за умови зберігання при температурі = від 2 до 8 °С у місці, захищеному від світла. Ступінь мікробного забруднення препарату залежить від дотримання умов асептичності процедури приготування інфузійного розчину.

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";letter-spacing:-.05pt;mso-ansi-language:RU;mso-fareast-= language: UK'>Оскільки Церезим^® 400 ОД не містить консервантів, невикористаний преп= арат або його залишки необхідно знищити відповідно до місцевих вимог.

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'>&nbs= p;
<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'>Церезим^® 400 ОД вводять внутрішньовенно шляхом інфузії протягом 1−2 годин. При визначенні швидкості введення препарату слід враховувати основну рекомендацію: вводи= ти не більше 1 ОД іміглюцерази на 1 кг маси тіла хворо= го за 1 хв.

<= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-fareast= -font-family: "Times New Roman";mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language:UK'>Щоб не знищувати розчин, який залишився у флаконі, його можна додати до разової = дози препарату, визначеної для кожного хворого, але слід враховувати, що загал= ьна кількість іміглюцерази, введеної за місяць, повинна чітко відповідати дозі, розрахованій індивідуально для кожного пацієнта.

Діти. Немає пот= реби у коригуванні дози при застосуванні препарату дітям.

Передозування. <= /b>Повідомле= нь щодо передозування препарату дотепер не надходило. Пацієнтам вводили преп= арат дозою до 240 Од/кг маси тіла 1 раз на 2 тижні.

Побічні реакції.=

Побічні ефекти наведено у таблиці нижче та класифіковано за системами органів і частотою проявів (часто (≥ 1/100 до < 1/10), нечасто (≥ 1/= 1000 до < 1/100) та рідко (≥1/10000 до <1/1000). У межах кожної гр= упи побічні ефекти розташовані у порядку зменшення серйозності ускладнень.

&nbs= p;

Класи систем органів

Част= ота

Побі= чні реакції

Розлади з боку нервової системи

Неча= сто

Запа= морочення, головний біль, парестезія*

Розлади з боку серця

Неча= сто

Тахі= кардія*, ціаноз*

Судинні розлади

Неча= сто

Прип= ливи*, артеріальна гіпотензія*

Розлади з боку респіраторної системи, торакальні і медіастинальні порушення

Част= о

Дисп= ное*, кашель*

Розлади з боку системи травлення=

Неча= сто

Нудота, блювання, абдомінальні спазми= , пронос

Розлади з боку імунної системи

Част= о

Реакції підвищеної чутлив= ості

<= /p>

Рідко

Анафілактоїдні реакції

<= /p>

Розлади з боку шкіри і підшкірних тканин

Част= о

Кропив'янка/ангіоневротичний набряк*, сверб= іж*, висипа= ння*

Розлади з боку опорно-рухового апарату і сполучної тканини

Неча= сто

Артралгія, біль у спині*

Загальні розлади та розлади в місці введенн= я

Неча= сто

Дискомфорт у місці введен= ня, печія у місці введення, набряк у місці введення або стерильний абсцес, відчу= ття дискомфорту у грудній клітці*, про= пасниця, озноб, втомлюваність

Симптоми гіперчутливості було виявлено в цілому приблизно у 3 % паціє= нтів (позначено «*» у таблиці вище). Виникнення цих симптомів спостерігалося п= ід час або незабаром після введення препарату. Ці симптоми зазвичай піддають= ся лікуванню антигістамінними препаратами та/або кортикостероїдами. Поява зазначених ознак гіперчутливості потребує відміни препарату та звернення = до лікаря.

Повідомлення про підозрювані побічні реакції<= o:p>

Повідомлення про підозрювані побічні реакції після затвердження лікарського засобу є важливою процедурою. Це дозволяє продовжувати моніторинг співвідношення «користь/ризик» для даного лікарсь= кого засобу. Медичних працівників просять повідомляти про усі підозрювані побі= чні реакції у Державний експертний центр МОЗ України.

Термін придатності. 3 роки.<= /p>

Умови зберігання. Зберігат= и у недоступному для дітей місці.

Нативний препарат слід зберігати у холодильнику при температурі від 2= до 8 °С.

Несумісність. За відсутності досліджень несумісності не сл= ід змішувати Церезим^® 400 ОД з іншими лікарськими засобами.<= /o:p>

Упаковка. У флакон= ах по 20 мл; по 1 або по 5 флаконів у картонній коробці.

Категорія відпуску.<= /b> За рецеп= том.

Виробник.

Джензайм Iрланд Лімітед/ Genz= yme Ireland Limited.

&= nbsp;

Місцезнаходження виробника та= адреса місця првадженн= я його діяльност= і.

IДА Iндастрiал Парк, О= лд Кiлмеаден Роуд, Ватерфорд, Iрландiя/

IDA Industrial Park Ol= d, Kilmeaden Road, Waterford, Ireland.

Заявник. Дженз= айм Юроп Б.В./ Genzyme Europe B.V.