ІНСТРУ&#= 1050;ЦІЯ

для медичного з = 72;стосування лікарськогl= 6; засобу

Панзіг&#= 1072;

(Panzyga^®)=

Склад= ;:

діюча= ; речовина: імуногl= 3;обулін людини нормальний;

1 мл розчину для інфузій містить 100 мг загального = 73;ілка, що містить ≥ 95= % імуноглобуl= 3;іну людини G;

допоміжні речовини: гліц = 80;н, вода для ін’єкцій.=

Розпод&#= 1110;л підкласів IgG (приблизні значення): IgG1 - 65 %, IgG2 - 28 %, IgG3 - 3 %,

IgG4 - 4 %. Максималn= 0;ний вміст IgA 300 мкг/м&#= 1083;.

Лікар= ;ська форма. Розчин для інфузій.

= Основ= ;ні фізико-хімі = 95;ні властивостo= 0;: розчl= 0;н прозорий аб = 86; злегка опалесціююm= 5;ий, безбарвний або блідо-жовто = 75;о кольору. =

Ф= армакотераl= 7;евтична група. Протимo= 0;кробні засоби для системного застосуванl= 5;я. Імунн= ;а сироватка т = 72; імуноглобуl= 3;іни. Імуног&#= 1083;обуліни. Імуноглобуl= 3;ін людини норм = 72;льний для внутрішньоk= 4;енного застосуванl= 5;я. Код АТХ J0= 6B A02.

Фарма= ;кологічні властивостo= 0;.

Фармакоди= 085;аміка.

= Імуно= ;глобулін людини нормальний містить пер = 77;важно імуноглобуl= 3;ін G (IgG) із широким спектром антитіл проти збудників інфекцій.

= Імуно= ;глобулін людини нормальний містить антитіла IgG, на= ;явні у здорової популяції. Зазвич&#= 1072;й виготовляєm= 0;ься з пулу плазм= 080; не менше ніж від 1000 донорів= ;. Розпод&#= 1110;л підкласів імуноглобуl= 3;іну G майже пропорційнl= 0;й розподілу в природній людській плазмі= . <= /span>Адекв= ;атні дози цього лікарськогl= 6; засобу можу = 90;ь відновити патологічнl= 6; низькі знач = 77;ння імуноглобуl= 3;іну G до нормальногl= 6; рівня.

= Механ= ;ізм дії при показаннях, відмінних в= 10;д застосуванl= 5;я як замісної терапії, пов= 085;істю не встановленl= 0;й.<= /p>

Кліl= 5;ічні дослідженнn= 3;

= Було проведено перспективl= 5;е, відкрите, не= 082;онтрольова&= #1085;е дослідженнn= 3; за участю 51 хворого з первинним імунодефіцl= 0;тним синдромом. = Паціє= ;нти були розпод= 10;лені в 3 вікові групи (≥ 2 років і < 12 років, ≥ 12 років і < 16 років та ≥ 16 років і < 75 років). Первин&#= 1085;ою кінцевою точкою дослідженнn= 3; була частот = 72; серйозних бактеріальl= 5;их інфекцій на = 087;ацієнто-рік лікування. = Паціє= ;нти отримали загалом 17 або = 13 інфузій препарату Панзіга в період досл= 10;дження залежно від регулярних інтервалів лікування кожні 3 або 4 тижні відпо = 74;ідно. = Доза l= 9;тановила 0,2–0,8 г/кг, яку вводили зі збільшенняl= 4; швидкості інфузії максимум до 0,08 мл/кг/хв. Два пацієнти зазнали 4= серйо= ;зних бактеріальl= 5;их інфекцій. = На підставі за = 75;альної кількості 50,2 пацієнто-ро = 82;ів лікування р = 77;зультатом первинної кінцевої точки було 0,08 l= 9;ерйозних бактеріальl= 5;их інфекцій на пацієнто-рі = 82; лікування з верхньою межею 99 % довірчого інтервалу 0,5. Також інші параметри ефективносm= 0;і, розрахованo= 0; в пацієнто-ро = 82;ах, наприклад інші інфекції та дні застосуванl= 5;я антибіотикo= 0;в, а також госп= 110;талізація з приводу інфекції, відповідалl= 0; опубліковаl= 5;им даним для інших раніш = 77; розроблениm= 3; препаратів &= #1110;муног= ;лобуліну людини нормальногl= 6; (IVIg).

= Насту= ;пне дослідженнn= 3; проводили з метою оцінк = 80; переносимоl= 9;ті препарату Панзіга при інфузійномm= 1; введенні з вищою швидкістю (в= 110;д 0,08 мл/кг/хв до 0,14 мл/кг/хв). В це дослідженнn= 3; був включений 21 пацієнт. = Препа= ;рат добре переносивсn= 3;, і усі пацієн= 090;и завершили дослідженнn= 3;, як було запланованl= 6;. = Побіч= ;ні реакції на досліджуваl= 5;ий препарат були зареєстровk= 2;ні у 2 дітей і 2 доl= 8;ослих; найбільш поширеними реакціями, п= 088;о які повідомлялl= 6;ся найчастіше, були нудота = 110; головний біль.<= /p>

= Було проведено подальше проспективl= 5;е, відкрите, неконтрольl= 6;ване дослідженнn= 3; за участю 40 хворих з імунною тро = 84;боцитопені&#= 1095;ною пурпурою впродовж не = 084;енше 12 місяців. = Паціє= ;нти отримували щодня дозу 1 г/кг протяго= 084; 2 днів підряд. = Альте= ;рнативна відповідь з = 75;ідно з рекомендацo= 0;ями Європейськl= 6;ї медичної аг = 77;нції визн&= #1072;чалася як збіль= шення кільк= ості тромб= оцитів до ≥ 30 &ti= mes; 10⁹/л і як мінімум в дв= 072; рази вище початковогl= 6; рівня тромбоцитіk= 4;, що підтверджуk= 4;алось не менш ніж 2 окремими вимірюваннn= 3;ми з інтервало = 84; мінімум 7 днів, а також відсутністn= 2; кровотечі. = Альте= ;рнативна відповідь с = 87;остерігала&#= 1089;я у 24 пацієнтів (= 66,7 %).

= Повну відповідь з = 75;ідно з рекомендацo= 0;ями Європейськl= 6;ї медичної аг = 77;нції визна= ;чали як досягнення кількості тромбоцитіk= 4; ≥ 100 × 10⁹/л мінімум під час 2 окремих візитів з мінімальниl= 4; інтервалом 7 днів без нових випадків кровотечі. Повна відпо = 74;ідь сп= остерігалаl= 9;я у 18 пацієнтів<= /span> (= 50,0 %).

= Втрат= ;а альтернатиk= 4;ної відповіді/п = 86;вної відповіді визначаласn= 3;, якщо виконувалиl= 9;я критерії ал= 00;тернативно&#= 1111; відповіді/п = 86;вної відповіді, але згодом к= 110;лькість тромбоцитіk= 4; знижувалас&#= 1103; до < 30 × 10⁹/л (аль= ;тернативна відповідь) або < 100 × 10⁹/л (пl= 6;вна відповідь) або зменшув = 72;лася кількість тромбоцитіk= 4; менш ніж у два рази порівняно з початковим рівнем, або виникали кровотечі. = Що стосується втрати альт = 77;рнативної відповіді, т= 086; 11 з 24 пацієнтіk= 4; (45,8 %), які відповідалl= 0; критеріям а = 83;ьтернативн&#= 1086;ї відповіді, мали втрату відповіді. = Втрат= ;а повної відповіді в= 10;дзначалася у 14 з 18 пацієнтів (77,8 = %), які виконували критерій <= /span>повно= ;ї відповіді.<= /span>

Діти<= /u>

= Не було помітних відмінностk= 7;й між частото= 02; побічних реакцій у ді= 090;ей та дорослих. = Побіч= ;ні реакції, виз= 085;ачені як «Інфекці= 11; та інвазії», були найбільш поширеними. Про них повідомлялl= 6;ся в усіх вікових групах, прот= 077; часті= ше у дітей. Та ж від= мінність спостерігаl= 3;ась і для побічних ре = 72;кцій, визначених як «Шлунков = 86;-кишкові розлади». = Був також відмічений вищий відсо = 90;ок педіатричнl= 0;х пацієнтів з = 087;обічними реакціями, щ= 086; належать до = 075;рупи «Порушення = 79; боку шкіри і підшкірної клітковини&raqu= o;.

Фарм= ;акокінетик = 72;.

= Імуно= ;глобулін людини нормальний після внутр= 10;шньовенног&#= 1086; введення відразу і по= 074;ністю стає біодоступнl= 0;м у кровотоці пацієнта. Препарат розподіляєm= 0;ься досить швидко між плазмою і позасудиннl= 6;ю рідиною, досягаючи приблизно через 3–5 днів рівноважноo= 1; концентрацo= 0;ї у внутрішнь = 86;судинному і позасудиннl= 6;му відділах.

= Періо= ;д напіввиведk= 7;ння препарату Панзіга становить 26–39 днів. i= 9; різних пацієнтів період напіввиведk= 7;ння може мінятися, особливо у разі первинного імунодефіцl= 0;ту.<= /p>

= від ≥ 16 до ≤ 75 років

N= =3D= 13=

N= =3D= 12=

N= =3D= 26=

N= =3D= 51=

C_max

г/л

18,6

19,3

17,1

18,2

C_min

г/л

10,7

9,3

10,1

9,9

[діапаз&#= 1086;н]

[7,2–16,8]

[7,4–20,4]

[6,8–20,6]

= AUC_0-tau

год•г/л

6957

6826

7224

7182

t_1/2

дl= 5;і<= o:p>

Докл&= #1110;нічні дані з безпеки

Імуно= ;глобуліни є нормальнимl= 0; складовими частинами людського організму.<= o:p>

= Безпе= ;ка застосуванl= 5;я препарату Панзіга бул = 72; продемонстl= 8;ована в декількох доклінічниm= 3; дослідженнn= 3;х фармакологo= 0;ї безпеки (серцево-суд= 080;нні, дихальні і бронхоспасm= 0;ичні ефекти, тромбогеннl= 0;й потенціал) і токсикологo= 0;чних дослідженнn= 3;х (гостра токсичністn= 0;, місцева переносиміl= 9;ть). = Доклі= ;нічні дані не виявили особливого ризику для людини на підставі традиційниm= 3; досліджень фармакологo= 0;ї безпеки і токсичностo= 0;. Дослідженнn= 3; токсичностo= 0; повторних доз, генотоксичl= 5;ості і репродуктиk= 4;ної токсичностo= 0; у тварин не мають практичногl= 6; значення через індукцію та інтерференm= 4;ію під час вироблення антитіл до гетерологіm= 5;них білків. Оскіль&#= 1082;и клінічний досвід не да= 108; ніяких дока = 79;ів канцерогенl= 5;ого потенціалу імуноглобуl= 3;інів, не проводилисn= 3; ніякі експе = 88;иментальні дослідженнn= 3; генотоксичl= 5;ості/канцер&#= 1086;генності у гетерогеннl= 0;х видів.=

Кліні= ;чні характерисm= 0;ики.

Пок= ;азання.

Заміснk= 2; терапія у дорослих, дітей (0–18 років) при:

· Синk= 6;ромі первинного імунодефіцl= 0;ту (ПІД) з поруше&= #1085;ням вироблення антитіл.=

· Втоl= 8;инних імунодефіцl= 0;тах (ВІД) у пацієнтів, які мають тяжкі чи рецидивуючo= 0; інфекції, пр= 080; неефективнl= 6;му лікуванні антимікробl= 5;ими препаратамl= 0; та встановленo= 0;й недостатноl= 9;ті специфічниm= 3; антитіл (ВНСА)* або рівні сиров = 72;ткового IgG ˂ 4г/л.

*ВНСА – нездатністn= 0; досягти&n= bsp;&#= 1087;ринаймні= &n= bsp;2-= кратного збільшення титру антитіл IgG до вакцин пневмококоk= 4;ого полісахариk= 6;у та поліпепт = 80;дного антигену.

= Імуно= ;модуляція у дорослих, дітей (0–18 років) при:

· &n= bsp; Первинній імунній тромбоцитоl= 7;енії (ПІТ) у пацієн&= #1090;ів із високим ризиком кровотечі або перед операцією для корекці= 11; рівня тромбоцитіk= 4;.

· = ; Синk= 6;ромі Гійєна – Барl= 8;е.

· = ; Хворобі Кавасакі (у поєднанні з ацетилсаліm= 4;иловою кислотою; див. розділ «&#= 1057;посіб застосуванl= 5;я та дози»).<= o:p>

· = ; Хронічній запальній демієлінізm= 1;ючій полірадикуl= 3;онейропаті= 111; (ХЗДП). Є лише обмежений досвід застосуванl= 5;я внутрішньоk= 4;енних імуноглобуl= 3;інів дітям із &#= 1061;ЗДП.

· = ; Мультифока&= #1083;ьній моторній нейропатії (ММН).

Проти= ;показання.

Підвищена чутливість до діючої речовини (ім= 091;ноглобулін&= #1110;в людини) чи до будь-якої з д&#= 1086;поміжних речовин препарату (див. розділ «&= #1054;собливості застосуванl= 5;я).

У пацієнтів= з ізольованоn= 2; недостатніl= 9;тю IgA-типу, в яких = 88;озвинулись антитіла до IgA= , в результаті = 74;ведення препарату, щ= 086; містить IgA, може виникн = 91;ти анафілаксіn= 3;.

Особл= ;иві заходи безпеки.

= Спеціальн= 110; заходи безпеки при поводженні = 79; невикористk= 2;ним лікарським засобом або відходами лікарськогl= 6; засобу

= Перед застосуванl= 5;ям препарат слід підігр= 10;ти до кімнатно= 11; температурl= 0; або темпера = 90;ури тіла.=

= Розчи= ;н має бути прозорим аб = 86; злегка непр = 86;зорим і безбарвним або блідо-жовто = 75;о кольору.<= o:p>

= Каламутні т = 72; з оса= ;дом розчини не використовm= 1;ють.<= o:p>

= &#= 1041;удь-який невикористk= 2;ний препарат аб = 86; упаковку слід утилізуватl= 0; відповідно до місцевих вимог.

= Через= ; ризик бактеріальl= 5;ого забрудненнn= 3; будь-яку невикористk= 2;ну кількість п = 88;епарату слід знищит = 80;.<= /span>

Взаєм= ;одія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій.=

= Живі ослаблені вірусні вакцини

= Введе= ;ння імуноглобуl= 3;іну може зменшити на період від 6 тижнів до 3 місяців дію живих ослаблених вірусних вакцин, таки= 093; як вакцини проти кору, краснухи, св= 080;нки і вітряної віспи. Післ= я введення цього препарату повинен про = 81;ти 3-місячний період пере = 76; вакцинацієn= 2; живими ослабленимl= 0; вірусними вакцинами. У разі кору ця взаємодія може триват = 80; до одного року. h= 2;наслідок цього пацієнтам, які отримую = 90;ь вакцину від кору, потрібно перевіряти рівень антитіл.

Пет= ;льові діуретики<= /span>

Слід уникати супутнього = 79;астосуванн&#= 1103; петльових діуретиків.

= Дітl= 0;

= Вказа= ;ні взаємодії застосовні як для дорослих, та= 082; і для дітей. =

О&#= 1089;обливості застосуванl= 5;я.

= Для того, щоб покращити відстеженнn= 3; біологічниm= 3; лікарських = 79;асобів, слід чітко записувати = 85;азву та номер серії препарату, щ= 086; вводиться.=

= Запобіжні заходи

Мо= жна уникнути ускладнень, якщо:

<= span class=3DFontStyle31>-&nb= sp;        упевнитися, що у пацієнт= 072; не проявляю = 90;ься алергічні реакції на і= 084;уноглобулі&= #1085; людини нормальний, вводячи препарат спочатку ду = 78;е повільно (0,6–1,2 мл/кг/годину);<= /span>

<= span class=3DFontStyle31>-&nb= sp;        уважно спостерігаm= 0;и під час усього введення пр = 77;парату за станом па= 094;ієнта щодо появи ознак небажаної дії. <= /span>Особл= ;иво уважно слід спостерігаm= 0;и за пацієнта = 84;и, які раніше н= 077; отримували імуноглобуl= 3;ін людини нормальний, пацієнтами, переведениl= 4;и з альтернат = 80;вного IVIg препарату, або у разі коли l= 7;опередня інфузія виконувалаl= 9;я давно, під час першої інфузії і протягом пе = 88;шої години післ= 03; першої інфузії для виявлення можливих побічних явищ. <= /span>Усі інші пацієнти повинні знаходитисn= 3; під наглядо = 84; принаймні протягом 20 хв&= #1080;лин після введення.

= У разo= 0; виникнення побічної реакції слі = 76; знизити швидкість введення аб = 86; призупинит&= #1080; інфузію. = Необх= ;ідне лікування залежить ві = 76; характеру і тяжкості побічних реакцій.<= o:p>

У разі виникнення шоку необхі = 76;но дотримуватl= 0;сь сучасних рекомендацo= 0;й щодо провед = 77;ння протишоковl= 6;ї терапії. =

Дл= я всіх пацієнтів при введенн= 10; I= VIg потрі= ;бні:<= /span>

-&nb= sp;   достатнє споживання рідини до початку інф = 91;зії IVIg;

-&nb= sp;   спостереже&= #1085;ня за кількіст= 02; сечі;<= /p>
-&nb= sp;   контроль вмісту креа = 90;иніну сироватки;

   - відмова від одночасногl= 6; прийому діуретиків (= 076;ив. розділ «Взаємо= дія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій»).

= Реакція на інфузію=

= Певні побічні реакції (наприклад головний біль, припли= 074;и, озноб, міалгія/біл= ь у м’язах, хрипіння, тахікардія, біль у попереку, нудота та гіпотензія) можуть бути пов’язані з= 10; швидкістю інфузії. Потрібно суворо дотримуватl= 0;сь рекомендовk= 2;ної швидкості інфузії, що вказана в ро= 079;ділі «Спосіб застосуванl= 5;я та дози». За станом паці= 08;нтів слід уважно спостерігаm= 0;и та ретельно контролюваm= 0;и появу будь-яких симптомів протягом усього періоду проведення інфузії.

= Побіч= ;ні реакції можуть виникати частіше:

<= span lang=3DUK style=3D'font-family:Symbol;mso-fareast-font-family:Symbol;mso-bi= di-font-family: Symbol;mso-ansi-language:UK'>·      =      у пацієнтів, які вперше отримують імуноглобуl= 3;ін людини нормальний, або рідко у разі переходу на препарат імуноглобуl= 3;іну людини норм = 72;льного або наявнос = 90;і тривалої перерви з моменту поп = 77;редньої інфузії;

<= span lang=3DUK style=3D'font-family:Symbol;mso-fareast-font-family:Symbol;mso-bi= di-font-family: Symbol;mso-ansi-language:UK'>·      =      у пацієнтів і = 79; нелікованоn= 2; інфекцією ч = 80; супутнім хронічним запаленням.

Гі= 087;ерчутливість<= o:p>

Реакції гіперчутлиk= 4;ості спостерігаn= 2;ться рідко.

Анафілаксo= 0;я може розвинутисn= 3; у пацієнтів:

• з невизначенl= 0;м IgA, які мають антитіла до IgA= ;

• які добре перенесли попереднє лікування імуноглобуl= 3;іном людини нормальним.

У разі шоку слід провести стандартне медичне лікування від шоку.

= Троl= 4;боемболія

= Є клінічні докази зв’я = 79;ку між введенням IVIg і тромбоембоl= 3;ічними ускладненнn= 3;ми, такими як інфаркт міокарда, гостре порушення мозкового кровообігу (= 074;ключаючи інсульт), емболія легеневої артерії і тромбоз глибоких ве = 85;, які, як передбачаєm= 0;ься, пов’язані з відносним підвищенняl= 4; в’язкості крові за рахунок високого припливу імуноглобуl= 3;іну у пацієнтів групи ризик = 91;. = Необх= ;ідно з обережністn= 2; призначати = 10; вводити IVIg пацієнтам з ожирінням і пацієнтам з існуючими чинниками ризику тром = 73;оемболічни&#= 1093; ускладнень (літній вік, г&= #1110;пертонія, цукровий діабет, перенесені = 89;удинні захворюванl= 5;я або тромботичнo= 0; ускладненнn= 3;, набуті або спадков= 10; тромбофіліm= 5;ні захворюванl= 5;я, тривалий період іммобілізаm= 4;ії, тяжка форма гіповолеміo= 1;, а також захворюванl= 5;я, що підвищую = 90;ь в’язкість крові).

= Паціє= ;нтам з ризиком виникнення побічних тр = 86;мбоемболіч&#= 1085;их реакцій пре = 87;арати з IVIg потрібно вводити з мінімальноn= 2; швидкістю інфузії та у мінімальніl= 1; дозі.<= /p>
= Гостра ниркова недостатніl= 9;ть

= Повід= ;омлялося про випадки гострої ниркової недостатноl= 9;ті у пацієнтів, які отримув = 72;ли лікування IVIg. <= /span>У більшості випадків були визначені ф = 72;ктори ризику, такі як раніше існуюча нир = 82;ова недостатніl= 9;ть, цукровий діабет, гіпо= 074;олемія, надмірна ма = 89;а тіла, супутн= 108; застосуванl= 5;я нефротоксиm= 5;них лікарських засобів або вік понад 65 років.

= Парам= ;етри функції нирок слід оцінювати п = 77;ред початком інфузії IVIg, особливо у пацієнтів, у &#= 1103;ких можливе підвищення ризику розвитку гострої ниркової недостатноl= 9;ті. Пацієнтам і = 79; ризиком гострої ниркової не = 76;остатності препарати IVIg слід вводит = 80; з мінімальн = 86;ю швидкістю інфузії та у мінімальніl= 1; дозі. У разі ниркової недостатноl= 9;ті необхідно розглянути припинення = 87;рийому IVIg.<= /p>
= Повідо= ;млення про ниркову дисфункцію та гостру ниркову недостатніl= 9;ть були пов’язані і = 79; застосуванl= 5;ям багатьох ліцензованl= 0;х препаратів IVIg, що містять такі допоміжні речовини, як &#= 1089;ахароза, глюкоза та мальтоза. Бу= 083;о помічено, що у багатьох випадках, препарати, щ= 086; містять сахарозу як стабілізатl= 6;р, становили н = 77;пропорційн&#= 1086; велику частку від загальної кількості лікарських засобів. Для пацієнтів групи ризик = 91; можна розглядати використанl= 5;я препаратів IVIg, що не містят= 100; цих допоміжних речовин. &#= 1055;анзіга не містить сахарози, мальтози чи глюкози.

= Синдром асептичногl= 6; менінгіту (САМ)

= Повід= ;омлялося про випадки синдрому асептичногl= 6; менінгіту, пов’язані з лікуванням IVIg. Синдром зазвичай з’являєтьсn= 3; в період від декількох г = 86;дин до 2 днів після початку лікування IVIg. Дослідженн&= #1103; спинномозкl= 6;вої рідини част = 86; виявляють плеоцитоз і = 79; декількома тисячами клітин на 1 мм<= sup>3, переважно гранулоцитo= 0;в, і підвищені рівні білка, що досягают= 00; декількох сотень= міліграм на децилітр (мг/дл).
Гемоліт = 80;чна анемія

= Препа= ;рати IVIg містять антитіла груп крові, я&#= 1082;і можуть діят = 80; як гемолізини = 10; спричиняти in vivo аглn= 2;тинацію еритроцитіk= 4; імуноглобуl= 3;іном, викликаючи позитивну пряму антиглобулo= 0;нову реакцію (реакція Кум= 073;са) і рідко гемоліз. <= /span>Гемол= ;ітична анемія може розвинутисn= 3; після терапії IVIg у зв’язку з посиленою секвестрацo= 0;єю еритроцитіk= 4;. Ста = 85; па= цієнтів, які отримують IVIg, слід контролюваm= 0;и на наявніст= 00; клінічних симптомів гемолізу (= див. розділ «Побічні реакції»).

Нейтро&#= 1087;енія/лейкоп= ;енія

&#= 1055;ро транзиторнk= 7; зменшення кількості нейтрофіліk= 4; і/або випадк= 080; нейтропеніo= 1;, іноді тяжко= 11;, повідомлялl= 6;сь після лікування IVIg. Це, як правило, відбуваєтьl= 9;я протягом декількох годин або днів після введення IVIg і минає самос = 90;ійно протягом 7–14 днів.

Синдро&#= 1084; гострого посттрансфm= 1;зійного ураження легенів (СГПТУЛ), пов’язаний із трансфузієn= 2;

&#= 1030;ноді повідомлялl= 6;сь про некардіогеl= 5;ний набряк легенів [синдром гострого посттрансфm= 1;зійного ураження легенів (СГПТУЛ), пов’язаний із трансфузієn= 2;] у пацієнтів, які отримують IVIg. СГПТУЛ характеризm= 1;ється тяжкою гіпоксією, утрудненим диханням (за= 076;ишкою), прискорениl= 4; диханням, ці= 072;нозом, лихоманкою та гіпотонією. Симптоми СГПТУЛ, як пр&#= 1072;вило, розвиваютьl= 9;я під час трансфузії чи протягом 6 годин після = 090;рансфузії, часто протягом 1–2 годин. Тому с&#= 1090;ан пацієнтів і = 79; IVIg необхідно контролюваm= 0;и, а інфузію IVIg потрібно негайно припинити у разі легеневих побічних реакцій. СГПТУЛ є пот= 077;нційно загрозливиl= 4; для життя станом, що по&#= 1090;ребує негайного лікування у відділенні реанімації та інтенсивноo= 1; терапії.=

= Зміна серологічнl= 0;х тестів

= Після= ; введення імуноглобуl= 3;іну тимчасове підвищення = 82;ількості різних анти = 90;іл, пасивно переміщениm= 3; в кров пацієнта, може проявитися = 91; вигляді помилково позитивних результатіk= 4; серологічнl= 0;х тестів= .

= Пасив= ;ний перехід антитіл еритроцитаl= 8;них антигенів, наприклад <= /span>A, B, D, <= span lang=3DUK style=3D'mso-ansi-language:UK'>може перешкоджаm= 0;и деяким серологічнl= 0;м реакціям на антиеритроm= 4;итарні антитіла, на= 087;риклад, при виконанні прямого антиглобулo= 0;нового тесту (пряма реакція Кумбса).<= /p>
= Інфекційн= 110; збудники

= Станд= ;артні заходи профілактиl= 2;и інфекцій, що виникають при застосуванl= 5;і лікарських = 79;асобів, виготовленl= 0;х з людської крові або плазми, включають відбір донорів, скринінг донорської крові і плазми на спеціальні маркери інфекції і застосуванl= 5;я ефективних виробничих заходів для інактиваціo= 1;/видалення вірусів. <= /span>Незва= ;жаючи на ці заходи, при застосуванl= 5;і препаратів = 79; людської крові або плазми немо = 78;ливо повністю усунути ризик передачі ін = 92;екції. Це стос&= #1091;ється невідомих вірусів або таких, що розвиваютьl= 9;я, або інших збудників.<= /p>
= Вжиті заходи вважаються ефективнимl= 0; для оболонк = 86;вих вірусів, таких як ВІЛ, вірус гепат = 80;ту В, вірус гепатиту С, і для необолонкоk= 4;их вірусів гепатиту А і парвовірусm= 1; В19.<= /p>
= Існує клінічний досвід, що підтверджуn= 8; відсутністn= 0; передачі гепатиту А або парвові = 88;усу В19 з імуноглобуl= 3;інами, також підтверджуn= 8;ться, що вміст антитіл є важливим впливом на в= 110;русну безпеку.

= Важлива інформація про деякі інгредієнтl= 0; препарату Панзіга

Цей лікарський препарат містить 69 мг натрію на флакон 100 мл щ&= #1086; еквівалентl= 5;о 3,45 % рекомендовk= 2;ної ВООЗ максимальнl= 6;ї добової норми спожи = 74;ання натрію – 2 г для дорослого.=

Слід бути обережним при застосуванl= 5;і пацієнтам, які дотриму= 02;ться дієти з контрольовk= 2;ним вмістом натрію.

= Дітl= 0;

= Вказа= ;ні застережні = 79;аходи стосуються як дорослих, так і дітей.<= o:p>

Засто= ;сування у період вагітності або годуван = 85;я груддю.

Вагітність<= /span><= span lang=3DUK style=3D'mso-ansi-language:UK'>

Безпе= ;ка застосуванl= 5;я цього лікарськогl= 6; засобу під час вагітності контрольниl= 4;и клінічними випробуванl= 5;ями встановленk= 2; не була, тому призначати препарат ва = 75;ітним і жінкам, які годують груддю, слід з обережніс = 90;ю.

Встан= ;овлено, що препарат = 80; IVIg перетинаютn= 0; плацентарнl= 0;й бар’єр особливо інтенсивно = 74; третьому триместрі вагітності. Клінічний досвід застосуванl= 5;я імуноглобуl= 3;інів свідчить пр = 86; те, що не слід очікувати шкідливого впливу на перебіг вагітності або на плід чи новонароджk= 7;ного.

Год= ;ування груддю

Імуноглобу&= #1083;іни виділяютьсn= 3; в грудне мол= 086;ко. Ніякого нег = 72;тивного впливу на новонароджk= 7;них/немовля&#= 1090; не передбачаєm= 0;ься.

Фер= ;тильність=

Клінічний досвід застосуванl= 5;я імуноглобуl= 3;інів свідчить пр = 86; те, що не слід очікувати шкідливого впливу на фертильнісm= 0;ь.

Здатн= ;ість впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспl= 6;ртом або іншими механізмамl= 0;.

= Панзі= ;га не впливає або виявляє незначний вплив на здатність керувати тр = 72;нспортними засобами та працювати з іншими механізмамl= 0;. Проте пацієнти, у яких відміч = 72;ються побічні реакції під час лікуван = 85;я, повинні зачекати, поки вони ми= 085;уть, перш ніж керувати транспортнl= 0;ми засобами та працювати з іншими механізмамl= 0;.

Спосіб застосуванl= 5;я та дози.

= Заміс= ;ну терапію слі = 76; розпочинатl= 0; і проводити під наглядо = 84; лікаря, що ма&#= 1108; досвід ліку = 74;ання імунодефіцl= 0;ту.

= Дозl= 0;

Може виникнути потреба в індивідуалn= 0;ному підборі доз = 80; для кожного пацієнта за = 83;ежно від клінічної реакції (від= 087;овіді). Доз = 72;, що базуєтьс= 03; на масі тіла, може потреб = 91;вати коригуваннn= 3; для пацієнтів і = 79; недостатньl= 6;ю та надмірно= 02; вагою. Для пацієнтів і = 79; надмірною вагою доза повинна базуватися на фізіологічl= 5;ій стандартніl= 1; масі тіла.

Замісна терапія при синдромах первинного імунодефіцl= 0;ту

= Режим дозування повинен забезпечитl= 0; досягнення стабільногl= 6; рівня IgG (виміряного перед кожно= 02; наступною інфузією) не менше 6 г/л або бути в межах діапазону референтниm= 3; значень від = 87;овідно до віку паці= 108;нта. <= /span>Для досягнення рівноваги (рівноважні рівні IgG) необх= ідно продовжуваm= 0;и лікування протягом трьох-шести місяців з моменту поч = 72;тку лікування. Рекоме&#= 1085;дована початкова доза становить 0,4–0= ,8 г/кг маси тіла залежн = 86; від клінічної ситуації з наступним введенням я = 82; мінімум 0,2 г/кг кожні три-чотири тижні.<= /o:p>

= Доза, необхідна для досягнення рівноважноo= 1; концентрацo= 0;ї імуноглобуl= 3;іну 6 г/л, становить 0,2–0= ,8 г/кг на місяць= . <= /span>Інтер= ;вал між введеннями препарату після досяг = 85;ення стабільногl= 6; рівня варію= 08; від 3 до 4 тижнів.

= Рівні= ; IgG необхідно вимірювати = 10; оцінювати відносно поширення інфекції. Для зниження швидкості поширення бактеріальl= 5;оїінфекції може бути потрібним з = 73;ільшення дози та досягнення вищих стабі = 83;ьних рівнів= .

&#= 1042;торинні імунодефіцl= 0;ти

= Реком= ;ендована доза становить 0,2–0= ,4 г/кг маси тіла кожні 3–4 тижні.<= /o:p>

Мінімальні рівні IgG слід вимірювати та оцінюват = 80; разом із частотою виникнення інфекції. Дозу слід коригувати = 91; разі необхідносm= 0;і для того, щоб досягти опт = 80;мального захисту від інфекцій: може бути потрібне збільшення дози для пацієнтів і = 79; персистуючl= 6;ю інфекцією; зменшення дози можна розглянути, коли у паціє= 085;та відсутня інфекція.=

Первин&#= 1085;а імунна тромбоцитоl= 7;енія (ПІТ) =

Іс= нує два режими альтернатиk= 4;ного лікування:

-&nb= sp;        0,8–1 г/к= г у перший день = 079; можливим повторним одноразовиl= 4; введенням в наступні тр = 80; дні;

-&nb= sp;        0,4 г/к&#= 1075; на день протягом 2–5 днів. <= o:p>

Л= 110;кування можна повторити у разі рециди = 74;у.

<= span lang=3DUK style=3D'mso-ansi-font-size:12.0pt;mso-bidi-font-size:12.0pt;colo= r:windowtext; mso-ansi-language:UK;mso-fareast-language:EN-US'>Синk= 6;ром Гійєна – Бар= 088;е

<= span lang=3DUK style=3D'mso-ansi-font-size:12.0pt;mso-bidi-font-size:12.0pt;colo= r:windowtext; mso-ansi-language:UK;mso-fareast-language:EN-US'>0,4 г/к&#= 1075; на добу протягом 5 днів (можна повторити застосуванl= 5;я препарату у разі рецидиву).

Хвороба Кавасакі

= 2,0 г/кг слід вводити у вигляді однокр&#= 1072;тної дози. Пацієнтам слід одноча = 89;но приймати ацетилсаліm= 4;илову кислоту.

Хронічна запальна демієлінізm= 1;юча полірадикуl= 3;онейропаті= 103; (ХЗДП)

= Почат= ;кова доза становить 2 г/кг, яку ввод&= #1103;ть протягом 2–5 днів поспіл= 00;.

= Підтр= ;имуючу дозу 1 г/кг вводять кожні 2–4 тижні або 2 г/кг – кожні 4–8 тижнів= .

= &#= 1045;фект лікування слід оцінювати після кожно = 75;о курсу; якщо п&#= 1086;кращення не спостерігаn= 8;ться через 6 місяц&#= 1110;в, лікування слід припинити.=

&#= 1071;кщо лікування є ефективним, довготриваl= 3;у терапію слі = 76; застосовув&= #1072;ти на розсуд лікуючого лікаря на підставі ві = 76;повіді пацієнта на підтримуючo= 0; дози. Дози та інтервали м= 10;ж введеннями = 84;ожна скоригуватl= 0; відповідно до індивіду = 72;льного перебігу захворюванl= 5;я.

Мультифок= 072;льна моторна нейропатія (ММН)

= Почат= ;кова доза – 2 г/кг, їo= 1; вводять про = 90;ягом 2–5 днів поспіль.

= Підтр= ;имуючу дозу 1 г/кг вво= дять кожні 2–4 тижні або 2 г/кг – кожні 4–8 тижнів= .

= &#= 1045;фект лікування слід оцінювати після кожно = 75;о курсу; якщо п&#= 1086;кращення не спостерігаn= 8;ться через 6 місяців, лікування слід припинити.=

= &#= 1071;кщо лікування є ефективним, довготриваl= 3;у терапію слі = 76; застосовувk= 2;ти на розсуд лі= 082;уючого лікаря на підставі відповіді пацієнта на підтримуючo= 0; дози. Дози та інтервали між введеннями можна скоригуватl= 0; відповідно до індивідуалn= 0;ного перебігу захворюванl= 5;я.

Ре= комендації щодо дозування наведено у таблиці 2.

Таблиця 2

Пока= ;зання

Доза= ;

Част = 86;та ін’єкцій

Замісн= а терапія

Синд = 88;ом первl= 0;нного імунодефіц= 080;ту=

початкова доза = 0,4–0,8 г/кг

підтримуюч= ;а= доза

0,2–0,8 г/кг

кожн= 10; 3–4 тижні

Втор = 80;нний імунодефіц= 080;т=

= 0,2–0,4 г/кг

кожн= 10; 3–4 тижні

Імун = 86;модуляція

Перв = 80;нна імунна тромбоцито= 087;енія

0,8–1 г/кг

=

або

=

0,4 г/кг/д

m= 1; день 1, можна повторюват= 080; один раз протягом 3 днів

l= 7;ротягом 2–5 днів

i= 7;индром Гійєна – Барре

0,4 г/кг/д

прот= 03;гом 5 днів

Хвор = 86;ба Кавасакі

2 г/кг

разо = 74;а доза одночасно з ацетилсалі= 094;иловою кислотою

Хрон= 10;чна запальна демієлініз= 091;юча полінейроп= 072;тія (ХЗДП)

l= 7;очаткова доза

2 г/кг

=

тримую= 095;а доза

1 г/кг

l= 8;озділена на застосув&#= 1072;ння протягом 2–5 днів

l= 2;ожні 3 тижні протя= гом 1–2 днів

Муль = 90;ифокальна моторна нейропатія (ММН)

l= 7;очаткова доза

2 г/кг

підтри= 084;уюча доза

1 г/кг

або

2 г/к= 075;

l= 7;ротягом 2–5 днів поспіль

=

=

=

l= 2;ожні 2–4 тижні

k= 2;бо

l= 2;ожні 4–8 тижнів протягом 2–5 днів

=

Споl= 9;іб застосуванl= 5;я

Дл= я внутрішньоk= 4;енного застосуванl= 5;я.

Ім= уноглобуліl= 5; людин= и нормальний вводять внутрішньоk= 4;енно з початково= 02; швидкістю =

0,6 мл/кг маси тіла/годину протягом 30 хв = (див. розділ «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я»).

У разі небажаної реакції необхідно або зменшит = 80; швидкість введення, аб= 086; припинити інфузію. При &#= 1076;обрій переносимоl= 9;ті швидкість введення можна поступово збільшити д = 86; максимальнl= 6;ї 4,8 мл/кг/год.<= o:p>

Па= цієнтам із синдромо = 84; первинного імунодефіцl= 0;ту, які добре переносять швидкість введення 4,8 мл/кг/год, швидкість в = 74;едення можна далі поступово збільшуватl= 0; максимум до

8,4 мл/кг/год.

При введенні будь-якого препарату, щ= 086; може залиши = 90;ися в інфузійні = 81; системі наприкінці інфузії, систему можна промити 0,9 % сольовим розчином аб = 86; 5 % розчином декстрози.=

&#= 1044;іти

Дозування для дітей (0–18 років) не відрізняєтn= 0;ся від дозування для доросли = 93;, оскільки дозування з = 72; кожним пока = 79;анням призначаєтn= 0;ся залежно від маси тіла і коригуєтьсn= 3; до клінічного результату при вищезгаданl= 0;х станах.

Пор= ;ушення функції печінки

Немає доказів, які б вимагали коригуваннn= 3; дози.

Пор= ;ушення функції нирок

Коригувати дозу не потрібно, доки на це немає клінічних показань, див. розділ «&#= 1054;собливості застосуванl= 5;я».

Пац= ;ієнти літнього віку

Коригувати дозу не потрібно, доки на це немає клінічних показань, див. розділ «&#= 1054;собливості застосуванl= 5;я».

Перед= ;озування.

Передозува&= #1085;ня може викликати гіперволемo= 0;ю та підвищення в’язкості крові, особл= 080;во у пацієнтів із групи ризику, включаючи п = 72;цієнтів літнього ві = 82;у або пацієнтів і = 79; серцевою аб = 86; нирковою не = 76;остатністю (див. розділ «&= #1054;собливості застосуванl= 5;я»).

=

= Побo= 0;чні реакції.

Кор= ;откий огляд профілю безпеки

Можуть виникати такі побічн= 10; реакції, вик= 083;икані імуноглобуl= 3;інами людини нормальнимl= 0; (у порядку зменшення ї = 93;ньої частоти) (див. також розді = 83; «Особливос&= #1090;і застосуванl= 5;я»):

·      =      озноб, головний біль, запаморочеl= 5;ня, лихоманка, блювання, алергічні реакції, нудота, артралгія (біль у суглобах), низький артеріальнl= 0;й тиск і помірний біль у попереку;=

·      =      оборотні гемолітичнo= 0; реакції, особливо у пацієнтів і = 79; групами крові А, В та АВ, і (рідко) гемолітичнk= 2; анемія, що потребує трансфузії;

·      =      (рідко) раптове зниження артеріальнl= 6;го тиску і в окремих випадках анафілактиm= 5;ний шок, навіть коли у пацієнта не спостерігаl= 3;ось підвищеної чутливості до попередньоk= 5;о введення препарату;=

·      =      (рідко) транзиторнo= 0; шкірні реакції (включаючи шкірний червоний вовчак (част= 086;та невідома)) ;

·      =      (дуже рідко) тромбоембоl= 3;ічні реакції, так= 110; як інфаркт міокарда, інсульт, емболія лег = 77;невої артерії, тромбоз глибоких ве = 85;;

·      =      випадки оборотного асептичногl= 6; менінгіту;=

·      =      випадки підвищеногl= 6; рівня сироватковl= 6;го креатиніну та/або гострої ниркової не = 76;остатності;<= o:p>

·      =      випадки синдрому гострого посттрансфm= 1;зійного ураження легенів (СГПТУЛ).

Пер= ;елік побічних реакцій у вигляді таблиці

Представле&= #1085;а нижче таблиця скл = 72;дена відповідно до класів систем органів (SOC і термінів переважногl= 6; використанl= 5;я) медичного словника нормативно- = 87;равової діяльності MedD= RA.

Частоту на одного пацієнта оцінювали відповідно до таких умовних позначень: дуже часто (≥ 1/10); часто (від ≥ 1= /100 до < 1/10); нечасто (від ≥ 1/1000 до < 1/100); рідко (від ≥ 1/10000 до < 1/1000); дуже рідко (< 1/10000), нев&#= 1110;домо (не можна оцінити за н= 072;явними даними).

У межах кожного класу системи органів поб= 10;чні ефекти представлеl= 5;о в порядку зменшення ї = 93;нього ступеня тяжкості.=

=         =             &nb= sp;            =                   =             &nb= sp;            =             &nb= sp;            =             &nb= sp;            =             &nb= sp;   &#= 1058;аблиця 3

= Побіч= ;ні реакції, що спостерілаk= 5;ися в клінічних дослідженнn= 3;х препарату Панзіга<= /p>

Класи систем органів за MedDRA

Побічн= а реакція

Частот= а на інфузію

Частот= а

на пацієнта

&= #1055;орушення з боку крові та лімфатично= 111; системи

Гемолі= з†, анемія, лейкопенія

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1055;орушення з боку нервової системи

&= #1043;оловний біль

&= #1063;асто

Дуже часто

Асепти= чний менінгіт, гіпестезія, запамороче= 085;ня

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1055;орушення з боку органів зору

Свербі= ж очей

&= #1053;ечасто

Часто

Поруше= ння з боку органів слуху і вестибуляр= 085;ого апарату

Біль у вухах

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1057;ерцеві захворюван= 085;я

Тахіка= рдія

&= #1053;ечасто

Часто

Судинн= і порушення

Гіперт= ензія

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1055;орушення з боку органів дихальної системи, грудної клітки і середостін= 085;я

Кашель=

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1064;лунково-киm= 6;кові розлади

&= #1053;удота

&= #1063;асто

Дуже часто

Блюван= ня, біль в животі, дискомфорт у животі

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1055;орушення з боку шкіри і підшкірної клітковини

Висип=

&= #1053;ечасто

Часто

По= 088;ушення скелетно-м’&#= 1103;зової системи і сполучної тканини

Артрал= гія, міалгія, скелетно-м’&#= 1103;зовий біль/скутіс&#= 1090;ь

&= #1053;ечасто

Часто

&= #1047;агальні розлади і стан місця введення

Підвищ= ена температур= 072;

&= #1063;асто

Ду= 078;е часто

=

Озноб, біль у грудях, біль, відчуття холоду, асте&= #1085;ія, втома, свербіж у місці інфузії

&= #1053;ечасто

Ча= 089;то

&= #1051;абораторні дослідженн= 103;

Підвищ= ені рівні печінкових ферментів

&= #1053;ечасто

Ча= 089;то

&= #8224; Субклінічн= ;ий випадок.

Табли= ;ця 4

Побічні реакції, про які п= овідомлялоl= 9;ь під час постреєстрk= 2;ційного застосуванl= 5;я препарату Панзіга (частоту повідомленl= 0;х постреєстрk= 2;ційних реакцій не можна оцінити за існуючими даними)

Класи систем органів за MedDRA=

Побічна реакція

Частота

Порушення k= 9; боку імунної системи

Анафілакти= ;чна реакція, гіперчутли= 074;ість

Невідомо

Порушення k= 9; боку психік&#= 1080;

Тривога

Невідомо

Порушення k= 9; боку нервової системи

Гіпестезія= ;, парестезія, тремор

Невідомо

Порушення k= 9; боку серця

Тахікардія= ;

Невідомо

Порушення k= 9; боку судин

Гіпертензі= ;я

Невідомо

&= #1055;орушення з боку органів дихання, грудної клітки та середостін= 085;я

Кашель, утруднене дихання

Невідомо

Порушення k= 9; боку шлунково-ки&#= 1096;кового тракту

Біль у животі, діарея

Невідомо <= /span>

&= #1055;орушення з боку шкіри та підшкірних тканин

Еритема, свербіж, висип, кропив’янк= 072;

Невідомо

Порушення k= 9; боку скелетно-м’&#= 1103;зової та сполучно&#= 1111; тканини

М’язові спазми, біль у шиї, біль у кінцівках

Невідомо <= /span>

Загальні розлади та порушення в місці введе&#= 1085;ня

Астенія, дискомфорт у грудях, біль у грудях, втома, припливи жару, нездужання

Невідомо

Табли= ;ця 5

Побічн&#= 1110; реакції, що виникали пі = 76; час лікуван = 85;я IVIg і які можуть з’являтися після введення препарату Панзіга

Класи систем органів за MedDRA

Побічні реакції

Порушення k= 9; боку крові та лімфатично= 111; системи

Панцитопен= ;ія

Порушення k= 9; боку імунної системи

Анафілакто= ;їдна реакція, ангіоневро= 090;ичний набряк, набряк обличчя

Порушення харчування та обміну речовин

Гіперволем= ;ія, (псевдо)гіпо&= #1085;атріємія

Порушення k= 9; боку психік&#= 1080;

Збудження, сплутаніст= 100; свідомості, нервозніст= 100;

Порушення k= 9; боку нервової системи

Інсульт, кома, втрата свідомості, судоми, енце&= #1092;алопатія, мігрень, розлади мовлення, св&= #1110;тлобоязнь<= /o:p>

Порушення k= 9; боку серця

Зупинка серця, стенокарді= 103;, брадикарді= 103;, прискорене серцебиття, ціаноз

Порушення k= 9; боку судин

Недостатні= ;сть периферичн= 086;го кровообігу або колапс, флебіт, блідість

&= #1055;орушення з боку органів дихання, грудної клі&#= 1090;ки та середостін= 085;я

Порушення дихання, апное, синдром гострої дих&#= 1072;льної недостатно= 089;ті, набряк легенів, бро&= #1085;хоспазм, гіпоксія, свистяче дихання

&= #1055;орушення з боку печінки та жовчовивід= 085;их шляхів

Печінкова дисфункція

&= #1055;орушення з боку шкіри та підшкірних тканин

Синдром Стівенса – Д&= #1078;онсона, епідермолі= 079;, лущення шкіри, екзем&= #1072;, (бульозний) дерматит, алопеція

Порушення k= 9; боку нирок і сечовивідн= 086;ї системи

Біль у нирках

Загальні розлади та порушення в місці введе&#= 1085;ня

Реакція в місці ін’єкції, припливи жару, грипоп&= #1086;дібне захворюван= 085;я, припливи, набряк, млявість, відчуття печіння, пітливість

Дослідженн= ;я

Позитивна пряма проба Кумбса, помилково п&#= 1110;двищена ШОЕ, знижене насичення крові кисне&#= 1084;

О&#= 1087;ис вибіркових побічних реакцій

Ок= ремі побічні ефекти (реакції гіперчутлиk= 4;ості, тромбоембоl= 3;ії, гостра ниркова недостатніl= 9;ть, синдром асе = 87;тичного менінгіту і гемолітичнk= 2; анемія) описано в розділі «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я».<= o:p>

Дітl= 0;
Категор= 10;я відп&= #1091;ску. 

За рецептом.=

Виробн&#= 1080;ки.

1. Октафа&#= 1088;ма Фармацевтиl= 2;а Продуктіонl= 9;гес. м.б.Х.

2. Октафа&#= 1088;ма.

Місцез&#= 1085;аходження виробників та адреси місць провадженнn= 3; їхньої діяльності.         =

1. Оберла= ;аєр Штрассе 235, 1100 Відень, Австрія.

2. 72 рю дю Маршал Фош, 67380 Лінгольшейl= 4;, Франція.=

Пока= ;зання	Доза= ;	Част = 86;та ін’єкцій
Замісн= а терапія
Синд = 88;ом первl= 0;нного імунодефіц= 080;ту=	початкова доза = 0,4–0,8 г/кг підтримуюч= ;а= доза 0,2–0,8 г/кг	кожн= 10; 3–4 тижні
Втор = 80;нний імунодефіц= 080;т=	= 0,2–0,4 г/кг	кожн= 10; 3–4 тижні
Імун = 86;модуляція
Перв = 80;нна імунна тромбоцито= 087;енія	0,8–1 г/кг = або = 0,4 г/кг/д	m= 1; день 1, можна повторюват= 080; один раз протягом 3 днів l= 7;ротягом 2–5 днів
i= 7;индром Гійєна – Барре	0,4 г/кг/д	прот= 03;гом 5 днів
Хвор = 86;ба Кавасакі	2 г/кг	разо = 74;а доза одночасно з ацетилсалі= 094;иловою кислотою
Хрон= 10;чна запальна демієлініз= 091;юча полінейроп= 072;тія (ХЗДП)	l= 7;очаткова доза 2 г/кг = тримую= 095;а доза 1 г/кг	l= 8;озділена на застосув&#= 1072;ння протягом 2–5 днів l= 2;ожні 3 тижні протя= гом 1–2 днів
Муль = 90;ифокальна моторна нейропатія (ММН)	l= 7;очаткова доза 2 г/кг підтри= 084;уюча доза 1 г/кг або 2 г/к= 075;	l= 7;ротягом 2–5 днів поспіль = = = l= 2;ожні 2–4 тижні k= 2;бо l= 2;ожні 4–8 тижнів протягом 2–5 днів
=

Класи систем органів за MedDRA	Побічн= а реакція	Частот= а на інфузію	Частот= а на пацієнта
&= #1055;орушення з боку крові та лімфатично= 111; системи	Гемолі= з†, анемія, лейкопенія	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1055;орушення з боку нервової системи	&= #1043;оловний біль	&= #1063;асто	Дуже часто
Асепти= чний менінгіт, гіпестезія, запамороче= 085;ня	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1055;орушення з боку органів зору	Свербі= ж очей	&= #1053;ечасто	Часто
Поруше= ння з боку органів слуху і вестибуляр= 085;ого апарату	Біль у вухах	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1057;ерцеві захворюван= 085;я	Тахіка= рдія	&= #1053;ечасто	Часто
Судинн= і порушення	Гіперт= ензія	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1055;орушення з боку органів дихальної системи, грудної клітки і середостін= 085;я	Кашель=	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1064;лунково-киm= 6;кові розлади	&= #1053;удота	&= #1063;асто	Дуже часто
Блюван= ня, біль в животі, дискомфорт у животі	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1055;орушення з боку шкіри і підшкірної клітковини	Висип=	&= #1053;ечасто	Часто
По= 088;ушення скелетно-м’&#= 1103;зової системи і сполучної тканини	Артрал= гія, міалгія, скелетно-м’&#= 1103;зовий біль/скутіс&#= 1090;ь	&= #1053;ечасто	Часто
&= #1047;агальні розлади і стан місця введення	Підвищ= ена температур= 072;	&= #1063;асто	Ду= 078;е часто =
Озноб, біль у грудях, біль, відчуття холоду, асте&= #1085;ія, втома, свербіж у місці інфузії	&= #1053;ечасто	Ча= 089;то
&= #1051;абораторні дослідженн= 103;	Підвищ= ені рівні печінкових ферментів	&= #1053;ечасто	Ча= 089;то
&= #8224; Субклінічн= ;ий випадок.

Класи систем органів за MedDRA=	Побічна реакція	Частота
Порушення k= 9; боку імунної системи	Анафілакти= ;чна реакція, гіперчутли= 074;ість	Невідомо
Порушення k= 9; боку психік&#= 1080;	Тривога	Невідомо
Порушення k= 9; боку нервової системи	Гіпестезія= ;, парестезія, тремор	Невідомо
Порушення k= 9; боку серця	Тахікардія= ;	Невідомо
Порушення k= 9; боку судин	Гіпертензі= ;я	Невідомо
&= #1055;орушення з боку органів дихання, грудної клітки та середостін= 085;я	Кашель, утруднене дихання	Невідомо
Порушення k= 9; боку шлунково-ки&#= 1096;кового тракту	Біль у животі, діарея	Невідомо <= /span>
&= #1055;орушення з боку шкіри та підшкірних тканин	Еритема, свербіж, висип, кропив’янк= 072;	Невідомо
Порушення k= 9; боку скелетно-м’&#= 1103;зової та сполучно&#= 1111; тканини	М’язові спазми, біль у шиї, біль у кінцівках	Невідомо <= /span>
Загальні розлади та порушення в місці введе&#= 1085;ня	Астенія, дискомфорт у грудях, біль у грудях, втома, припливи жару, нездужання	Невідомо

Класи систем органів за MedDRA	Побічні реакції
Порушення k= 9; боку крові та лімфатично= 111; системи	Панцитопен= ;ія
Порушення k= 9; боку імунної системи	Анафілакто= ;їдна реакція, ангіоневро= 090;ичний набряк, набряк обличчя
Порушення харчування та обміну речовин	Гіперволем= ;ія, (псевдо)гіпо&= #1085;атріємія
Порушення k= 9; боку психік&#= 1080;	Збудження, сплутаніст= 100; свідомості, нервозніст= 100;
Порушення k= 9; боку нервової системи	Інсульт, кома, втрата свідомості, судоми, енце&= #1092;алопатія, мігрень, розлади мовлення, св&= #1110;тлобоязнь<= /o:p>
Порушення k= 9; боку серця	Зупинка серця, стенокарді= 103;, брадикарді= 103;, прискорене серцебиття, ціаноз
Порушення k= 9; боку судин	Недостатні= ;сть периферичн= 086;го кровообігу або колапс, флебіт, блідість
&= #1055;орушення з боку органів дихання, грудної клі&#= 1090;ки та середостін= 085;я	Порушення дихання, апное, синдром гострої дих&#= 1072;льної недостатно= 089;ті, набряк легенів, бро&= #1085;хоспазм, гіпоксія, свистяче дихання
&= #1055;орушення з боку печінки та жовчовивід= 085;их шляхів	Печінкова дисфункція
&= #1055;орушення з боку шкіри та підшкірних тканин	Синдром Стівенса – Д&= #1078;онсона, епідермолі= 079;, лущення шкіри, екзем&= #1072;, (бульозний) дерматит, алопеція
Порушення k= 9; боку нирок і сечовивідн= 086;ї системи	Біль у нирках
Загальні розлади та порушення в місці введе&#= 1085;ня	Реакція в місці ін’єкції, припливи жару, грипоп&= #1086;дібне захворюван= 085;я, припливи, набряк, млявість, відчуття печіння, пітливість
Дослідженн= ;я	Позитивна пряма проба Кумбса, помилково п&#= 1110;двищена ШОЕ, знижене насичення крові кисне&#= 1084;