ЗАТВЕРДЖЕi= 3;О

ІНСТРУК = 62;ІЯ

дл&#= 1103; медичного застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу

= 040;ІМАФІКС

Склад:

діюча речовина: фактор коагуляції крові людин = 80; IX;

1 флакон з порошком містить фактора коагуляції крові людин = 80; ІХ 500 МО або = 1000 МО;

доп= оміжні речовини: натрію хлорид, натрію цитрат, гліцин, гепа= 088;ин натрію, анти= 090;ромбін ІІІ;

фла= кон з розчинникоl= 4; містить вод = 80; для ін’єкці = 81; – 10 мл.

Від= новлений розчин містить фактора коагуляції крові людин = 80; ІХ 50 МО/мл (500 МО/ 10 мл) або 100 МО/мл (10= 00 МО/10 мл).

Специф= 110;чна активність препарату АІМАФІКС становить приблизно 100 МО/мг білка.

Активн= 110;сть (МО) визначаєтьl= 9;я за допомого= 02; методу коагуляції = 28;вропейсько&#= 1111; фармакопеї.

Препар= 072;т виготовляєm= 0;ься з плазми людини.

Цей лікарський засіб містить до 41 мг натрію у флаконі (10 мл). = 62;ей лікарський засіб містить гепарин до 10 М= О/мл.

<= /p>

Лікарсь = 82;а форма. По = 88;ошок та розчинни = 82; для розчину для інфузій.

Основні фізико-хімі = 95;ні властивостo= 0;: по = 88;ошок: білий або блідо-жовти = 81; гігроскопіm= 5;ний порошок або крихка маса;= розчинник: прозора безбарвна рідина.

Фармако = 90;ерапевтичн&#= 1072; група. Антигемора&= #1075;ічні засоби, фактор згортання крові IX.

Код ATХ B02B D04.<= /o:p>

<= /p>

Фармаколог&= #1110;чні властивостo= 0;.

Фарм&= #1072;кодинаміка= ;.

Фактор IX – це одноланцюгl= 6;вий глікопротеo= 1;н з молекуляр = 85;ою масою близько 68 000 Д&= #1072;льтон. Він синтезуєтьl= 9;я у печінці і є вітамін-К-за= 083;ежним фактором ко = 72;гуляції. Фактор IX активуєтьсn= 3; фактором ХIа шляхом внут = 88;ішньої коагуляції = 90;а комплексом фактор VII/ ткан= ;инний фактор шлях = 86;м зовнішньої = 82;оагуляції. Активованиl= 1; фактор IX у комплексі з активованиl= 4; фактором VIII активує фактор X. Активованиl= 1; фактор X перетворює протромбін = 91; тромбін. Пот= 110;м тромбін перетворює фібриноген = 91; фібрин, після чого формує = 90;ься згусток.=

Гемофілія В – це пов’яз&#= 1072;не зі статтю спадкове порушення к = 86;агуляції крові, обумовлене зниженими рівнями фак = 90;ора IX, яке призводить до профузни = 93; кровотеч у суглобах, м’язах або внутрішніх органах, що відбуваютьl= 9;я спонтанно або у результаті випадкових = 91;шкоджень чи хірургічниm= 3; втручань. За допомогою замісної терапії рівень факт = 86;ра IX підвищуєтьl= 9;я, такl= 0;м чином на певний період корегуєтьсn= 3; недостатніl= 9;ть фактора та зменшуєтьсn= 3; тенденція д = 86; кровотеч.

Середнь&= #1086;річна частота кровотеч (СЧК) є різною при застосуванl= 5;і різних концентратo= 0;в фактора та в різних клінічних дослідженнn= 3;х.

Діти

Хоча специфічні дані щодо застосуванl= 5;я дітям відсутні, опубліковаl= 5;і результати досліджень не продемонстl= 8;ували суттєвих відмінностk= 7;й щодо ефективносm= 0;і та безпеки м= 110;ж дорослими т = 72; дітьми з одним і тим же захворюванl= 5;ям.

j= 0;армакокіне= 090;ика.

Вв= 077;дення концентратm= 1; фактора коа = 75;уляції крові людин = 80; IX пацієнтам з гемофілією B &#= 1089;прияє відновленнn= 2; 30–60 % активності фактора IX у плазмі. Пері= 086;д напіввиведk= 7;ння з плазми кро= 074;і фактора IX становить 16–30 годин, у середньому 24 години.

Діти

Хоча специфічні дані щодо застосуванl= 5;я дітям відсутні, опубліковаl= 5;і результати досліджень = 85;е продемонстl= 8;ували суттєвих відмінностk= 7;й щодо ефекти = 74;ності та безпеки м= 110;ж дорослими т = 72; дітьми з одним і тим же захворюванl= 5;ям.

До= 082;лінічні дані з безпеки

Фа= 082;тор коагуляції крові людин = 80; IХ є природною складовою плазми людини і діє подібно ендогенномm= 1; фактору IДо= 089;лідження токсичностo= 0; разової доз = 80; не є значущими, оскільки високі дози спричиняютn= 0; гіперволемo= 0;ю.

До= 089;лідження токсичностo= 0; при повторних (б= 072;гаторазови&= #1093;) введеннях у тварин не є можливими через інтерференm= 4;ію антитіл, що утворюютьсn= 3; до гетерологіm= 5;ного білка.

На= 074;іть дози, що значно перевищуютn= 0; рекомендовk= 2;ні для людини н= 072; 1 кг маси тіла, не демонстр = 91;ють будь-якої токсичної дії у піддос= 083;ідних тварин.

Ос= 082;ільки за результатаl= 4;и клінічного досвіду застосуванl= 5;я фактора коагуляції крові людин = 80; IХ не підтверджеl= 5;а його канцерогенl= 5;а та мутагенн = 72; дії, проведення експерименm= 0;альних досліджень, зокрема за участю гетерологіm= 5;них видів, не вважається необхідним.

<= /p>

Клін&= #1110;чні характерисm= 0;ики.

Показання.

Лі= 082;ування і профілактиl= 2;а кровотеч у пацієнтів з гемофілією = 42; (вроджений дефіцит фак = 90;ора IX).

Пр= 077;парат може бути застосованl= 0;й для лікуван = 85;я набутого дефіциту фактора IX.

Протипоказ&= #1072;ння.

Гіперчm= 1;тливість до діючої речовини аб = 86; до будь-якої з допоміжни = 93; речовин.

Вз= 072;ємодія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій.

Про взаємодію п = 88;епаратів фактора коа = 75;уляції крові людин = 80; IX з іншими лікарськимl= 0; засобами не повідомлялl= 6;ся.

Діти

Специфічні = дані щодо дітей в= 110;дсутні.

Особливост&= #1110; застосуванl= 5;я.

Пр= 086;стежуваніс&= #1090;ь

Дл= 103; покращення простежуваl= 5;ості біологічниm= 3; лікарських засобів рекомендуєm= 0;ься записувати назву і номе= 088; серії препарату А = 30;МАФІКС щоразу при його введенні пацієнту.=

Підвищена чутливість

При застосуванl= 5;і препарату АІМАФІКС мо = 78;ливі алергічні реакції під = 74;ищеної чутливості.

Окрім фактора IX, препарат містить сліди інших людських бі = 83;ків. У разі виникнення симптомів підвищеної = 95;утливості пацієнтам слід рекомендувk= 2;ти негайно припинити введення препарату т = 72; звернутися до лікаря. Па&#= 1094;ієнтів слід інформуватl= 0; про ранні оз= 085;аки реакцій гіп = 77;рчутливост&#= 1110;, включаючи висип, генералізоk= 4;ану кропив’янкm= 1;, стиснення у грудній клітці, дихання з присвистом, гіпотонію т = 72; анафілаксіn= 2;. У разі виникнення шоку слід дотримуватl= 0;ся чинних меди = 95;них стандартів лікування шоку.

Важлива інформація щодо допоміжних речовин лікарськогl= 6; засобу АІМАФІКС<= /u>

Цей лікарський засіб містить до 41 мг натрію у флаконі (10 мл), що складає 2,05 % рекомендовk= 2;ної ВООЗ максимальнl= 6;ї щоденної дози натрію для доросли = 93;, яка станови = 90;ь 2 г.

Цей лікарсь= кий засіб містить до 10 МО/мл гепарину. Гепарин мож = 77; спричинити алергічні реакції та зниження кі = 83;ькості еритроцитіk= 4;, що може вплинути на = 089;истему коагуляції крові. Пацієнтам з алергічнимl= 0; реакціями в анамнезі, ін= 076;укованими гепарином, с= 083;ід уникати застосуванl= 5;я препаратів, що містять гепарин.

Інгібітори<= o:p>

Після повторного лікування препаратамl= 0; фактора коагуляції крові IX пацієнтів потрібно контролюваm= 0;и щодо появи нейтралізуn= 2;чих антитіл (інгібіторі = 74;), які кількісно в = 80;значаються в одиницях Бетезда (БО) за допомого= 02; відповідниm= 3; біологічниm= 3; аналізів.=

Опублікова&= #1085;о повідомленl= 5;я про взаємозв’яk= 9;ок між появою інгібіторіk= 4; фактора IX і виникненняl= 4; алергічних реакцій. Том= 091; пацієнтів з алергічнимl= 0; реакціями потрібно перевіряти на наявніст= 00; інгібіторіk= 4;. Слід відзначити, що пацієнти = 079; інгібітораl= 4;и фактора IX при повторному введенні фактора IX мають підвищений ризик розвитку анафілаксіo= 1;.

Зважаючи на наявність ризику розвитку ал = 77;ргічних реакцій при застосуванl= 5;і препаратів фактора IX, перші введення фактора IX слід провод = 80;ти за призначеннn= 3;м лікаря під медичним спостережеl= 5;ням для надання належної ме = 76;ичної допомоги у разі розвитку алергічних реакцій.

Тромбоембо&= #1083;ія

Через потенційниl= 1; ризик тромботичнl= 0;х ускладнень при введенн= 10; цього препарату пацієнтам з = 110;снуючими факторами ризику захв = 86;рювання печінки, пацієнтам у післяопераm= 4;ійний період, немо= 074;лятам, а також пацієнтам з ризиком тромботичнl= 0;х явищ або ДВЗ-синдром = 91; клінічне спостережеl= 5;ня слід розпочинатl= 0; з проведенн= 03; відповідниm= 3; біологічниm= 3; тестів для виявлення ранніх озна = 82; тромбозу та коагулопатo= 0;ї споживання. = 059; кожному з ци= 093; випадків користь від лікування препаратом = 40;ІМАФІКС слід зістав = 80;ти з ризиками р= 086;звитку цих ускладнень.

Серцево-суд= инні явища

У пацієнтів із існуючим = 80; факторами ризику серцево-суд = 80;нних захворюванn= 0; замісна терапія фактором ІХ може додатк = 86;во збільшити такий ризик.

Ускладненн&= #1103;, пов’язані і = 79; застосуванl= 5;ям катетера<= /u>

У разі потреби у центральноl= 4;у венозному д = 86;ступі слід враховуватl= 0; ризик пов’язаних із застосуванl= 5;ям пристрою ускладнень, = 074;ключаючи локальні інфекції, бактерієміn= 2; та тромбоз у місці введення катетера.=

Вірусна без= пека

Стандартні заходи для попередженl= 5;я інфекцій внаслідок застосуванl= 5;я лікарських засобів, виг= 086;товлених з крові або плазми людини, включають відбір донорів, скр= 080;нінг (перевірку) окремих порцій і пулів плазм = 80; на специфічні = 84;аркери інфекцій та вжиття ефективних заходів для інактиваціo= 1;/видалення вірусів під час виробництвk= 2;.

Незважаючи на це, при введенні лікарських = 79;асобів, виготовленl= 0;х з крові або плазми люди = 85;и, не можна цілком виключити можливість передачі інфекційниm= 3; агентів. Це також стосується = 85;евідомих або нових вірусів та інших патог = 77;нів.

Заходи, що вживаються, вважаються ефективнимl= 0; щодо оболонковиm= 3; вірусів, таких як вір= 091;с імунодефіцl= 0;ту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (В&#= 1043;В) і вірус гепатиту С (В&#= 1043;C), а також щодо необолонкоk= 4;их вірусів, таких як вірус гепатиту А (В&#= 1043;А). Заходи, що вживаються, можуть мати обмежену ефективнісm= 0;ь щодо необолонкоk= 4;их вірусів, таких як парвовірус В19. Інфікуваннn= 3; парвовірусl= 6;м В19 може бути серйозним для вагітни = 93; (інфікуванн= 03; плода) і пацієнтів з імунодефіцl= 0;том або порушен = 85;ям еритропоезm= 1; (наприклад, при гемолітичнo= 0;й анемії).

Слід розглянути питання проведення відповідноo= 1; вакцинації (від гепатит= 091; A та B) пацієнта= ;м, яким регулярно застосовуюm= 0;ь препарати фактора коа = 75;уляції крові людин = 80; IX.

Діти

Відсутні до= статні дані для того, щоб рекомендувk= 2;ти застосуванl= 5;я препарату А = 30;МАФІКС дітям віком = 076;о 6 років. Спеціальні застереженl= 5;я та особливі запобіжні заходи, зазначені у цьому розді = 83;і, стосуються дорослих і дітей.

За= 089;тосування у період вагітності або годуван = 85;я груддю.

Дослідженн&= #1103; впливу фактора IX на репродуктиk= 4;ну функцію тварин не проводилисn= 3;. Оскільки частота захворюванl= 5;я на гемофілі= 02; В серед жіно= 082; низька, досвід застосуванl= 5;я фактора IX вагітним та жінкам, які годують груддю, відсутній. Тому фактор IX слід застос = 86;вувати під час вагітності = 10; годування г = 88;уддю лише за чітких показань.=

Здат&= #1085;ість впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспl= 6;ртом або іншими механізмамl= 0;.

Вплив препарату АІМАФІКС на здатність к = 77;рувати транспортнl= 0;ми засобами та працювати з = 110;ншими механізмамl= 0; відсутній або несуттє = 74;ий.

Спосіб застосуванl= 5;я та дози.

Лікування слід розпочинатl= 0; під контрол = 77;м лікаря, який має досвід лікування гемофілії.=

Контроль лікування<= /span>

Під час курсу лікування рекомендуєm= 0;ься належне визначення рівнів фактора IХ, щоб орієнту = 74;атися, яку дозу слі= 076; призначити та якою має бути частот = 72; повторних і = 85;фузій. Відповідь н = 72; фактор IХ у кожного окремого па = 94;ієнта може бути різною, демонструюm= 5;и різні періоди напіввиведk= 7;ння з організму = 090;а одужання.=

Доза, що встановлюєm= 0;ься відповідно до маси тіла, може потребуватl= 0; коригуваннn= 3; та моніторингm= 1; рівнів фактора ІХ д= 083;я пацієнтів і = 79; недостатньl= 6;ю або надмірн = 86;ю масою тіла. У разі проведення, зокрема, обш= 080;рних хірургічниm= 3; втручань точний конт = 88;оль замісної терапії за допомогою аналізу крові на згортання (активність фактора IX в плазмі кров= 10;) є обов’язковl= 0;м і необхідни = 84;.

При застосуванl= 5;і одностадійl= 5;ого аналізу згортання крові in vitro на основі тромбопласm= 0;инового часу (АЧТЧ) дл&= #1103; визначення активності фактора IХ у пробах кров= 10; пацієнтів результати активності фактора IХ можуть суттєво залежати як від різнови = 76;у АЧТЧ-реаген = 90;у, так і від стандарту порівняння, що використовm= 1;ються для проведення = 72;налізу. Це є особлив= 086; важливим пр = 80; зміні лабор = 72;торії та/або реагентів, щ= 086; використовm= 1;ються для аналізу.

Дозуваl= 5;ня

Дозування та тривалість замісної терапії залежать ві = 76; ступеня тяжкості дефіциту фа = 82;тора IX, локалізаціo= 1; та інтенсивноl= 9;ті кровотечі, а також від клінічного стану паціє = 85;та.

Кількість одиниць фактора IX, що вводиться, в= 080;ражається у міжнародниm= 3; одиницях (МО) згідно з чин= 085;им стандартом ВООЗ для препаратів фактора IX. Активність = 92;актора IX у плазмі виражаєтьсn= 3; у відсотках (&#= 1074;ідносно нормальної плазми кров= 10; людини) або у міжнародниm= 3; одиницях (ві= 076;повідно до міжнародноk= 5;о стандарту для фактора = 082;оагуляції крові IX).

Активність однієї міжнародноo= 1; одиниці (МО) фактора IX відповідає кількості фактора IX у 1 мл нормаль = 85;ої плазми людини.

&nbs= p;

Лікуваl= 5;ня на вимогу=

Розрахунок необхідногl= 6; дозування фактора IX ґрунтуєтьсn= 3; на даних, отриманих емпіричним шляхом. 1 міжнародна одиниця (МО) фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі на 0,8 % нормальної активності. Необхідне дозування визначаєтьl= 9;я за такою формулою:=

Необ= 093;ідна кількість одиниць =3D маса тіла (кг) = × бажане збіл= 00;шення фактора IX (%) (МО/дл) × (зво= 088;отна велич&#= 1080;на поступо&= #1074;ого відновл= ення, яке з= азвичай спостерігаn= 8;ться після інфузії фак = 90;ора)

Кількість препарату, щ= 086; має бути введена, та частота введення завжди повинні бут = 80; орієнтованo= 0; на клінічну ефективнісm= 0;ь у кожному конкретномm= 1; випадку.

У нижченаведk= 7;них випадках кровотеч активність фактора IX не повинна бут = 80; нижчою вказ = 72;ного рівня активності = 91; плазмі кров= 10; (в % від норми) m= 1; відповідниl= 1; період. Табл= 080;цю 1 можна використовm= 1;вати як інструкцію = 79; дозування при кровотечах та хірургічниm= 3; втручаннях.

Т= 072;блиця 1

Ступінь кровотечі / тип хірургічно= 111; процедури	i= 3;еобхідний рівень фактора IX (%) (МО/дл)	j= 3;астота (години) введення доз / m= 0;ривалість лікування (k= 6;ні)
Кровотk= 7;ча
Ранній гемартроз, <= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-ansi-la= nguage: UK;mso-fareast-language:UK'>кровот= 077;ча у м’язах або кровотеча в ротовій порожнині	20–40	Повторюва = 90;и введення ко&#= 1078;ні &nbs= p; 24 години щон= ;айменше протягом 1 доби до припинення кровотечі, п&= #1088;о що свідчить припинення болю або ная&= #1074;ність загоєння.
Біль&= #1096; виражений гемартроз, <= span style=3D'font-size:12.0pt;font-family:"Times New Roman",serif;mso-ansi-la= nguage: UK;mso-fareast-language:UK'>кровот= 077;ча у м’язах або гематома	30–60	Повторюва = 90;и введення кожні &nbs= p; 24 години протяг&= #1086;м 3–4 діб або довше, доки не будуть усунені біль та гостра недієздатн= 110;сть.
Кров&= #1086;течі, що загрожують життю	60–100	&#= 1055;овторювати введення кожні &nbs= p; 8–24 години до усунення загрози жит&#= 1090;ю.
Оператl= 0;вні втручання
Малі оперативні втручання, в&= #1082;лючаючи видалення зуба	30–60	Кожн&= #1110; 24 години щонайl= 4;енше протягом 1 доби до загоєння.
Вели&= #1082;і оперативні втручання	80–100 (до та після оперативно= 075;о втручання)	Повт&= #1086;рювати введення кожні &nbs= p; 8–24 години до адекватног= 086; загоєння рани; потім продовжити &#= 1090;ерапію протягом що&#= 1085;айменше 7 діб, підтримуюч= 080; активність фактора IX на рівні 30–60 % (МО/дл).

Профілk= 2;ктика

Для довготриваl= 3;ої профілактиl= 2;и кровотеч пацієнтам з тяжкою форм = 86;ю гемофілії В зазвичай призначаютn= 0; дози від 20 до 40 МО фактора IX на 1 кг маси тіла з інтервалом введення ві = 76; 3 до 4 діб.

В окремих випадках, особливо пацієнтам молодого віку, можуть бути необхідні коротші інтервали м= 10;ж введеннями або вищі дози.

Спосіб застосуванl= 5;я

Застосовує= ;ться внутрішньоk= 4;енно шляхо&#= 1084; ін’єкції або повільної інфузії.=

Рекомендов= ано вводити не більше 100 МО/кг маси тіла на добу.

Швидкість введення дл= 03; кожного пацієнта слід визначати індивідуалn= 0;но.

Застережен= ня щодо застосуванl= 5;я та поводжен = 85;я із лікарським засобом

Відн= 086;влення порошку розчинникоl= 4;

1.&n= bsp; Флакон з порошком та флакон з розчинникоl= 4; довести до кімнатно= 11; температурl= 0;.

2.&n= bsp; Кімнатн = 91; температурm= 1; слід підтримуваm= 0;и протягом всього процесу відновленнn= 3; (розчинення) (максимум 10 хвилин).

3.&n= bsp; Зніміть захисні ковпачки з флакона з порошком та флакона з розчинникоl= 4;.

4.&n= bsp; Обробіт= 00; етиловим спиртом поверхні пробок обох флаконів.=

5.&n= bsp; Відкрий = 90;е упаковку пристрою, як зазначено н = 72; рис. А, не торкаючись при цьому внутрішньоo= 1; частини упаковки (рис. А).

6.&n= bsp; Не виймайте пристрій з упаковки.=

7.&n= bsp; Перевер = 85;іть упаковку з пристроєм т = 72; проколіть пластиковиl= 4; шипом пристрою пробку флак = 86;на з розчинникоl= 4;, щоб синя час= 090;ина пристрою з’єдналася із флаконом = 079; розчинникоl= 4; (рис. Б).

8.&n= bsp; Утримую = 95;и за край упаковки пристрою, видаліть її, не торкаючись при цьому самого прис = 90;рою (рис. В).

9.&n= bsp; Перекон = 72;йтеся, що флакон з порошком поміщено на безпечну поверхню; перевернітn= 0; флакон з розчинникоl= 4; із під’єднаниl= 4; пристроєм, щоб флакон з розчинникоl= 4; був над пристроєм; натисніть н = 72; прозорий/білий адаптер на пробці флакона з порошком, що= 073; пластиковиl= 1; шип проколо = 74; пробку флакона з по= 088;ошком; розчинник автоматичнl= 6; почне перет= 10;кати у флакон з порошком (рис. Г).

10.&= nbsp; Після перенесеннn= 3; розчинника відкрутіть синю частин = 91; системи, до якої під’єднаниl= 1; флакон розчинника, та видаліть її (рис. Д).

11.&= nbsp; Обережно об= ертайте флакон до повного розчинення порошку (рис. &= #1045;). Не струшуйт = 77; флакон енергійно, щоб уникнут = 80; піноутвореl= 5;ня.

Перекон = 72;тися, що порошок повністю розчинився, інакше препарат буде менш активним.=

*Рис. А*	*Рис. Б*
=	=

*Рис. В*	*Рис. Г*
	=

*Рис. Д*	*Рис. Е*
=

Введенн= ;я розчину=

Перед введенням р = 86;зчинений лікарський засіб слід візуально перевірити = 85;а наявність часток або зміну кольору. Розчин повинен бут = 80; прозорим аб = 86; злегка опалесцентl= 5;им. Не використовm= 1;вати розчин при помутнінні або при наявності у ньому осаду.

1.&n= bsp; Наберіт= 00; у шприц повітря, відтягнувшl= 0; поршень; під’єднайтk= 7; шприц до пристрою та введіть повітря з шприца у флакон з відновлениl= 4; розчином (рис. Є).

2.&n= bsp; Утримую = 95;и поршень, перевернітn= 0; систему, щоб флакон з відновлениl= 4; розчином знаходився над пристроєм. Відтягуючи повільно по = 88;шень, наберіть концентрат = 91; шприц (рис. Ж).<= /o:p>

3.&n= bsp; Від’єдн = 72;йте шприц, обертаючи й = 86;го проти годинниковl= 6;ї стрілки.

4.&n= bsp; Візуаль = 85;о перевірте розчин у шприці, який &#= 1087;овинен бути прозорим аб = 86; злегка опалесцентl= 5;им та не містит= 080; часток.

5.&n= bsp; Під’єдн = 72;йте до шприца голку-метел = 80;к та введіть препарат внутрішньоk= 4;енно шляхом інфу = 79;ії або повільної ін’єкції.=

<= i>Рис. Є

<= i>Рис. Ж

<= i>

Пі= 089;ля відкриття в = 84;іст флакона має бути використанl= 0;й негайно.

Відновл = 77;ний розчин, набр= 072;ний у шприц, має бути використанl= 0;й негайно.

Вміст флакона слі = 76; використовm= 1;вати тільки для одного введення.=

Заборонено застосуванl= 5;я препарату після закін = 95;ення терміну придатностo= 0;, вказаного н = 72; упаковці.=

Не= 074;икористани&= #1081; лікарський засіб або ві= 076;ходи, які залишаютьсn= 3; після його використанl= 5;я, слід знищит = 80; відповідно до місцевих = 074;имог.

Діти.=

Безпекk= 2; та ефективнісm= 0;ь застосуванl= 5;я препарату АІМАФІКС ді = 90;ям віком до 6 років не встановленo= 0;.

Пере&= #1076;озування.

Пр= ;о симптоми передозуваl= 5;ня фактором ко = 72;гуляції крові людин = 80; IX не повідомлялl= 6;ся.

Побічні реакції.

Ко= 088;откий опис профіл= 02; безпеки

Гіперч&#= 1091;тливість або алергічні реакції (в тому числі ангіоневроm= 0;ичний набряк, пеку= 095;ий і гострий біль у місці &#= 1074;ведення, озноб, припл= 080;ви, генералізоk= 4;ана кропив’янкk= 2;, головний біль, висип, гіпотонія, летаргія, нудота, несп= 086;кій, тахікардія, стиснення у грудях, поко= 083;ювання, блювання і дихання з присвистом) спостерігаn= 2;ться нечасто і у деяких випадках мо = 78;уть прогресуваm= 0;и до тяжкої анафілаксіo= 1; (включаючи шок). У деяких випадках ці реакції прогресуваl= 3;и до тяжкої анафілаксіo= 1; і спостерігаl= 3;ися у тісному часовому зв’язку з утворенням інгібіторіk= 4; фактора IX (див. також розді = 83; «Особливост&= #1110; застосуванl= 5;я»).

Повідо&#= 1084;лялося про розвито = 82; нефротичноk= 5;о синдрому пр = 80; спробі проведення індукції імунної толерантноl= 9;ті у пацієнтів = 079; гемофілією = 42; з інгібітораl= 4;и фактора IX і алергічною реакцією в анамнезі.=

Також спостерігаl= 3;ися випадки пірексії.=

У пацієнтів з гемофілією = 42; можуть розвинутисn= 3; нейтралізуn= 2;чі антитіла (інгібітори) &#= 1076;о фактора IX. Поя= ва таких інгібіторіk= 4; проявлятимk= 7;ться недостатньl= 6;ю клінічною відповіддю. = 059; таких випадках рекомендуєm= 0;ься звернутися до спеціалізоk= 4;аного центру гемофілії.=

Після застосуванl= 5;я препаратів = 92;актора IX існує потенційниl= 1; ризик тромбоембоl= 3;ічних ускладнень, при цьому ризик більш високий у разі викори = 89;тання препаратів = 79; низьким ступенем очищення. Пр= 080; застосуванl= 5;і препаратів фактора IX низького ступеня очищення відзначалиl= 9;я випадки інфаркту міокарда, дисеміноваl= 5;ого внутрішньоl= 9;удинного згортання, венозного т = 88;омбозу та легенево= 11; емболії. Застосуванl= 5;я препаратів фактора IX високого ступеня очи = 97;ення рідко призводить до таких побічних ре = 72;кцій.

Інформ&#= 1072;цію з безпеки щодо передачі збудників інфекцій ди = 74;. у розділі «Особливост&= #1110; застосуванl= 5;я».

Пе= 088;елік побічних реакцій у вигляді таблиці

Нижче наведено інформацію про побічні реакції, що спостерігаl= 3;ися у постмаркетl= 0;нговий період.

Побічн&#= 1110; реакції представлеl= 5;о у таблиці 2 відповідно до класифікацo= 0;ї систем орга = 85;ів за MedDRA [Медични= 081; словник для регуляторнl= 6;ї діяльності] та термінів переважногl= 6; використанl= 5;я.

Частот&#= 1072; оцінюваласn= 3; за такими умовними категоріямl= 0;: дуже часто (≥&n= bsp;1/10); часто (≥ 1/100 до <= 1/10); нечасто (≥ 1/1 000 до < 1/100); рідко (Ͱ= 5; 1/10 000 до < 1/1 000); дуже рідко (< 1/10 000), частота невідома (неможливо оцінити за н= 072;явними даними).

Табl= 3;иця 2

Клас системи органів за MedDRA

Побічні &= #1088;еакції (термін переважног= 086; використан= 085;я MedDRA)

Частота

Ро&= #1079;лади з боку імунної системи

ан&= #1072;філактична реакція

не&= #1074;ідома

ан&= #1072;філактични= ;й шок

не&= #1074;ідома

Ла&= #1073;ораторні та інструмент= 072;льні дослідженн= 103;

по&= #1079;итивний результат на антитіла до фактора ІХ

не&= #1074;ідома

Ро&= #1079;лади з боку шкіри та підшкірної клітковини

ан&= #1075;іоневротич= ;ний набряк

не&= #1074;ідома

Діти

Сп= 077;цифічні дані щодо дітей відсутні.=

=

=

По= 074;ідомлення про підозрюванo= 0; побічні реакції

По= 074;ідомлення про підозрюванo= 0; побічні реа = 82;ції після реєстрації лікарськогl= 6; засобу має важливе значення. Це дає змогу проводити моніторинг співвідношk= 7;ння користь/риз = 80;к при застосуванl= 5;і цього лікарськогl= 6; засобу. Медичним та фармацевтиm= 5;ним працівникаl= 4;, а також пацієнтам або їхнім законним представниl= 2;ам слід повідомлятl= 0; про усі випадки підозрюванl= 0;х побічних реакцій та відсутностo= 0; ефективносm= 0;і лікарськогl= 6; засобу чере = 79; Автоматизоk= 4;ану інформаційl= 5;у систему з фармаконагl= 3;яду за посиланням: https://aisf.dec.gov.ua.

=

Термі&#= 1085; придатностo= 0;.

3 роки. =

Розчинн&= #1080;к (вода для ін’єкцій): 5 років.

Після розчинення препарат ма= 08; бути викори = 89;таний одразу.

<= /p>
Умови зберігання.

= 047;берігати в холодильниl= 2;у (при температурo= 0; від 2 до 8 °С). Не заморожуваm= 0;и.

= 047;берігати в оригінальнo= 0;й упаковці з метою захисту від світла, у недоступноl= 4;у для дітей місці.

Несум&#= 1110;сність.

Через відсутністn= 0; досліджень сумісності цей лікарський засіб не можна змішувати з іншими лікарськимl= 0; засобами.=

Слід використовm= 1;вати тільки набі = 88; для ін’єкції/ін = 92;узії, що додаєтьс= 03;, оскільки лікування може бути неефективнl= 0;м через адсорбцію фактор&= #1072; коагуляції крові людин = 80; IX на внутрішніх поверхнях іншого пристрою дл= 03; введення.=

Упак&= #1086;вка.

По 500 МО або 1000 МО у флаконі № 1 у комплекті з розчинникоl= 4; (вода для ін’єкцій) по 10 мл у флаконі № 1 та набором для розчинення = 10; введення у картонній коробці.

Категорія відпуску. &#= 1047;а рецептом.

= 42;иробник.

КЕДР&= #1030;ОН С.П.А.

Місцезl= 5;аходження виробника т = 72; його адреса місця прова = 76;ження діяльності.

ВІА ПРОВІНСІАЛh= 5; (лок. БОЛОГНАНА) - 55027 ГАЛЛІКАНО (ЛУ), Італія.

Клас системи органів за MedDRA	Побічні &= #1088;еакції (термін переважног= 086; використан= 085;я MedDRA)	Частота
Ро&= #1079;лади з боку імунної системи	ан&= #1072;філактична реакція	не&= #1074;ідома
ан&= #1072;філактични= ;й шок	не&= #1074;ідома
Ла&= #1073;ораторні та інструмент= 072;льні дослідженн= 103;	по&= #1079;итивний результат на антитіла до фактора ІХ	не&= #1074;ідома
Ро&= #1079;лади з боку шкіри та підшкірної клітковини	ан&= #1075;іоневротич= ;ний набряк	не&= #1074;ідома