ІН&= #1057;ТРУКЦІЯ

дл&= #1103; медичного застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу

Бі&= #1086;Клот А^®

(BioClot А= ;^®)

Склад:<= span style=3D'font-size:9.5pt;font-family:"Arial",sans-serif;mso-bidi-font-famil= y: "Times New Roman"'>

діюm= 5;і речовини: Von = Willebrand factor and coagulation factor VIII in combination;

1 флакон активністю 250 МО містить*:

факт = 86;р згортання VIII людини 250 МО, фактор фон В= 110;ллебранда людини 125 МО

1 флакон активністю 500 МО містить*:

факт = 86;р згортання VIII людини 500 МО, фактор фон Віллебрандk= 2; людини 250 МО

1 флакон активністю 1000 МО містить*:

факт = 86;р згортання VIII людини 1000 МО, фактор фон В= 110;ллебранда людини 500 МО

допо&= #1084;іжні речовини: а&= #1083;ьбумін людини; гліцин (кислота амінооцтовk= 2;); лізину гідрохлориk= 6;; натрію хлорид; натр= 110;ю цитрат; кальцію хлорид дигідрат;

Розч&= #1080;нник: вода для ін’єкці = 81;.

*Активність фактору фон Віллебрандk= 2; людини (МО) вимірюють відповідно до активності = 82;офактора ристоцетинm= 1; (VWF:RCo) порівняно з Міжнародниl= 4; стандартом на концентрат фактора фон Віллебрандk= 2; (ВООЗ).

Активність&nbs= p; фактору згортання VIII (МО) визначаю&#= 1090;ь за допомого= 02; хромогенноk= 5;о аналізу згі = 76;но Європейськo= 0;й фармакопеї.

Ліка&= #1088;ська форма. Ліофіліз&#= 1072;т для розчину для ін’єкці = 81; у комплекті = 079; розчинникоl= 4; (вода для ін’єкцій) та &#= 1079;асобами для розчинення та введення.

Осно&= #1074;ні фізико-хімі = 95;ні властивостo= 0;: білий або блідо-жовти = 81; гігроскопіm= 5;ний порошок або крихка маса.

Фарм= акотерапевm= 0;ична група.

Гемо= статичні засоби. Фактори згортання к = 88;ові. Фактор фон Віллебрандk= 2; в комбінаці= 11; з фактором згортання VIII.

Код= АТХ= B02B D06.

Фарм= акологічні властивостo= 0;.

Фарм= акодинамікk= 2;.

БіоК= лот А^® – високоочищk= 7;ний ліофілізовk= 2;ний концентрат комплексу ф = 72;кторів згортання крові VIII і Віллебрандk= 2;, виготовленl= 0;й з людсь&= #1082;ої плазми, двіч= 110; вірусінактl= 0;вований (теплова і сольвент-де = 90;ергентна обробки).

Комп= лекс фактор VIII / фактор Віллебрандk= 2; містить дві молекули (FVIII, vWF) з різними&n= bsp;фізіол&= #1086;гічними властивостn= 3;ми. При введенні препарату пацієнту з гемофілією, фактор VIII зв’язуєтьсn= 3; з фактором фон Віллебр = 72;нда в кровообіг = 91; пацієнта.

Акти= вований фактор VIII діє як кофактор активованоk= 5;о фактора IX, прискорюючl= 0; перетворенl= 5;я фактора X на активованиl= 1; фактор X. Активованиl= 1; фактор X перетворює протромбін = 91; тромбін, який перетk= 4;орює фібриноген у фібрин, завдяки чом = 91; відбуваєтьl= 9;я формування згустку.

Гемо= філія А є спадковим, пов’язаним зі статтю, розладом згортання крові, внаслідок з = 85;иження рівня фактора VIII:C і призводить до рясної кровотечі в суглоби, м’язи або внутрішні органи, спонтанно або в результаті випадкової чи хірургічноo= 1; травми.

За допомогою замісної терапії плазмовий рівень факт = 86;ра VIII збільшуєтьl= 9;я, дозволяючи тимчасово коригувати дефіцит фактора і контролюваm= 0;и кровотечу.

Слід зазначити, щ= 086; річна частота кровотечі (ABR) не порівнюєтьl= 9;я між різними концентратk= 2;ми факторів і між різними клінічними дослідженнn= 3;ми.

На додаток до своєї ролі я= 082; білка, що захищає фактор VIII, фактор фон Віллебрандk= 2; опосередкоk= 4;ує адгезію тромбоцитіk= 4; до місць пош= 082;одження судин і відіграє роль в агрегації т = 88;омбоцитів.<= span style=3D'font-size:9.5pt;font-family:"Arial",sans-serif;mso-bidi-font-famil= y: "Times New Roman"'>

БіоК= лот А містить у складі фактор Віллебрандk= 2;, який чинить таку саму дію, як і ендогенний фактор. Введення фактора фон Віллебрандk= 2; дозволяє скорегуватl= 0; порушення гемостазу у пацієнтів, які страждають на дефіцит фактора фон Віллебрандk= 2; (хвороба фон Віллебрандk= 2;) на двох рівнях:

- Фактор фон Віллебрандk= 2; відновлює адгезію тромбоцитіk= 4; до судинног = 86; субендотелo= 0;ю в місці пошкодженнn= 3; судин (оскільки ві= 085; зв'язується як із судинним субендотелo= 0;єм, так і з мембраною тромбоцитіk= 4;), забезпечуюm= 5;и первинний гемостаз, що проявляєтьl= 9;я укороченняl= 4; часу кровотечі. Цей ефект виникає негайно і, як відомо, значною мір = 86;ю залежить ві = 76; рівня полімеризаm= 4;ії білка;

- Фактор фон Віллебрандk= 2; викликає відстроченm= 1; корекцію асоційованl= 6;го дефіциту фа = 82;тора VIII. При внутрішньоk= 4;енному введенні фа = 82;тор фон Віллебрандk= 2; зв’язуєтьсn= 3; з фактором VIII o= 0;, стабілізуюm= 5;и цей фактор, дозволяє ун = 80;кнути його швидко= 11; деградації.

Введ= ення препарату FVIII:C, що містить VWF, відновлює рівень FVIII:C до нормальногl= 6; відразу після першо= 11; інфузії.

Фарм= акокінетикk= 2;.

Ріве= нь активності фактора VIII у плазмі кров= 10;, що досягаєтьсn= 3; після введення препарату, становить 80–12= 0 % від передбачувk= 2;ного.

У початковій фазі відбуваєтьl= 9;я розподіл мі = 78; внутрішньоl= 9;удинним і позасудиннl= 0;м секторами з&nbs= p;період&= #1086;м напіввиведk= 7;ння з плазми від 3 до 6 годин; приблизно від 2/3 до 3/4 фа = 82;тора VIII залишаєтьсn= 3; у кровотоку. У наступній повільній фазі період напіврозпаk= 6;у варіює у діапазоні 8–20 годин, із середнім зн = 72;ченням 12 годин.

Клін= ічні характерисm= 0;ики.

Пока= зання.

Ліку= вання та профілактиl= 2;а кровотеч у хворих на гемофілію А (вроджена недостатніl= 9;ть фактора VIII).

Коре= кція набутого дефіциту фактора VIII.

Проф= ілактика та лікуванн= 03; кровотечі або хірургі = 95;ної кровотечі при хворобі фон Віллебр = 72;нда (VWD), у випадках коли лікування десмопресиl= 5;ом (DDAVP) неефективнk= 7; або протипоказk= 2;но.

Прот= ипоказання.

Гіпе= рчутливістn= 0; до активної субстанції = 72;бо до інших компонентіk= 4; препарату.

Взає= модія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій.=

Нема= є даних щодо взаємодії фактора згортання крові людин = 80; VIII з іншими медичними препаратамl= 0;.

Особ= ливості застосуванl= 5;я.

Відс= теження

Для покращення відстеженнn= 3; біологічниm= 3; лікарських засобів рекомендуєm= 0;ься записувати назву і номе= 088; серії препарату в первинній медичній документацo= 0;ї щоразу при й= 086;го введенні пацієнту.

Г&= #1110;перчутливі= ;сть

У разі застосуванl= 5;я будь-яких препаратів = 76;ля внутрішньоk= 4;енного введення, що містять білок, можливі реакці= 111; гіперчутлиk= 4;ості алергічногl= 6; типу, включаючи анафілаксіn= 2;, артеріальнm= 1; гіпотензію, артеріальнm= 1; гіпертензіn= 2;, тахікардію, біль у грудях, задишку, набряки (вкл= 102;чаючи набряк обличчя і повік), кропив’янкm= 1;, висипи, почервонінl= 5;я та свербіж, озноб, гарячку і нудоту. Окl= 8;ім білків фактора VIII в лікарськомm= 1; засобі наявні залишки інших білкі = 74; людини.

П&= #1086;відомлялос= ;я про виникнення анафілаксіo= 1;, у тому числі анафілактиm= 5;ного шоку, при зас&#= 1090;осуванні інших препаратів, що містять ф= 072;ктор VIII і фактор Віллебрандk= 2;, тому ці явищ= 072; можуть тако = 78; супроводжуk= 4;ати застосуванl= 5;я препарату БіоКлот А^®.=

Стан пацієнтів слід ретельно спостерігаm= 0;и за будь-яким= 080; симптомами протягом всього періоду інфузії. При появі симптомів а = 85;афілаксії пацієнтам слід негайн = 86; припинити введення препарату. У випадку анафілактиm= 5;ного шоку слід застосовувk= 2;ти сучасні стандартні методи ліку = 74;ання шоку.

Н= аявність інгібітору

П&= #1077;ред призначеннn= 3;м препарату БіоКлот А^® &#= 1074;ажливо визначити у пацієнта дефект коаг = 91;ляції: недостатніl= 9;ть фактора VIII або фактора Віл = 83;ебранда.

Утво= рення нейтралізуn= 2;чих антитіл (інгібіторі = 74;) до фактора VIII n= 8; відомим ускладненнn= 3;м у лікуванні пацієнтів з гемофілією = 40;. Такими інгібітораl= 4;и зазвичай є імуноглобуl= 3;іни IgG спрямовані проти проко = 72;гулянтної активності фактора VIII, якo= 0; кількісно визначають = 91; одиницях Bethesda (BU) на мл плазми за допомого= 02; модифіковаl= 5;ого аналізу. Риз= 080;к розвитку інгібіторіk= 4; корелює з тяжкістю захворюванl= 5;я, а також з впливом фактора VIII, цеl= 1; ризик є найвищим протягом перших 50 днів впливу, але зберігаєтьl= 9;я протягом ус= 00;ого життя, хоча ризик є рідким. Клінічне зн = 72;чення появи інгібітору буде залежати ві = 76; його титру, при цьому низький тит = 88; інгібітору створює менший ризи = 82; недостатньl= 6;ї клінічної відповіді, ніж високий титр інгібітору. Загалом, за всіма пацієнтами, = 103;кі отримують лікування препаратамl= 0; фактора згортання VIII, слід ретельно контролюваm= 0;и наявність інгібітору шляхом відповідниm= 3; клінічних спостережеl= 5;ь та лаборато = 88;них досліджень. Якщо очікувані рівні актив = 85;ості фактора VIII у плазмі не досягаютьсn= 3;, або якщо кровотеча н = 77; контролюєтn= 0;ся за допомого= 02; відповідноo= 1; дози, слід провести те = 89;тування на наявніст= 00; інгібітора = 92;актора VIII. У пацієнтіk= 4; із високим рівнем інгі = 73;ітора терапія фактором VIII може бути не= 077;фективною, тому слід розглянути інші варіанти лікування. Лікування таких пацієнтів повинно про = 74;одитися під керівництвl= 6;м лікаря з досвідом лікування гемофілії т = 72; інгібіторіk= 4; фактора VIII.

Хвороба Віллебрандk= 2;

У пацієнтів з хворобою Віллебрандk= 2;, особливо типу 3, можлива поява нейтралізуn= 2;чих антитіл (інгібіторі = 74;) до фактора В= 110;ллебранда. Якщо очікувані рівні актив = 85;ості VWF:RCo у плазмі не досягнуті, або якщо кровотеча н = 77; контролюєтn= 0;ся за допомого= 02; відповідноo= 1; дози, слід провести відповідниl= 1; аналіз для визначення наявності інгібітора = 92;актора фон Віллебрандk= 2;. У пацієнтів із високим рівнем інгібіторіk= 4; терапія фактором фо = 85; Віллебрандk= 2; може бути неефективнl= 6;ю, тому слід розглянути інші варіанти лікування.

П= ацієнти, які отримують лікування рекомбінанm= 0;ним фактором коагуляції VIII, потребують ретельного клінічного нагляду з проведенняl= 4; лабораторнl= 0;х тестів на наявність і = 85;гібіторів.

Д= овготривалk= 7; лікування препаратамl= 0;, що містять фактор Віллебрандk= 2;, може викликати надмірний ріст фактор = 72; VIII.

Цей лікарський засіб містить від 6 мг/фл до 14 мг/фl= 3; натрію на дозу 250 МО та від 12 мг/фл до 28 мг/фл натрію на дози 500 МО, 1000 МО. Слід бути обережним п = 88;и застосуванl= 5;і пацієнтам, які застосо = 74;ують натрій-конт = 88;ольовану дієту.

Ускл&= #1072;днення з боку серцево-суд = 80;нної системиУ пацієнтів і = 79; наявними факторами серцево-суд = 80;нного ризику замісна терапія FVIII може збільш = 80;ти ризик серцево-суд = 80;нних ускладнень.

Ускл&= #1072;днення, пов’язані з венозним доступом

Якщо потрібен пристрій центральноk= 5;о венозного доступу (CVAD), слід враховуватl= 0; ризик ускла = 76;нень, пов’язаних = 79; CVAD, включаючи місцеві інфекції, бактерієміn= 2; та тромбоз у місці постановки катетера.

Тром&= #1073;отичні ускладненнn= 3;

Випа = 76;ки тромбоембоl= 3;ії були зареєстровk= 2;ні у пацієнтів = 079; хворобою Віллебрандk= 2;, які отримув = 72;ли фактор VIII/Фактор Віллебрандk= 2; як замісну терапію. У пацієнтів з венозною тр = 86;мбоемболіє&#= 1102; в анамнезі, з високим рівнем ендо = 75;енного Фактора VIII було виявлено зв’язок з підвищеним ризиком подальшого тромбоутвоl= 8;ення. Слід проводити профілактиl= 2;у венозної тромбоембоl= 3;ії.

Існу= 08; ризик виникнення тромботичнl= 0;х реакцій, осо= 073;ливо у пацієнтів = 079; клінічними або лаборат = 86;рними факторами ризику. Таки= 084; чином, стан пацієнтів групи ризик = 91; необхідно контролюваm= 0;и на предмет появи ранні = 93; ознак тромб = 86;зу. Слід розпочати профілактиl= 2;у венозної тромбоембоl= 3;ії відповідно до чинних ре= 082;омендацій.

У пацієнтів з групою кров= 10; A, B або AB після повторного застосуванl= 5;я препарату через корот = 82;і проміжки часу або у дуже високи = 93; дозах може виникнути гемолітичнk= 2; реакція.

Тран&= #1089;місивні агенти

При застосуванl= 5;і лікарських препаратів = 79; крові або плазми кров= 10; людини вживаються стандартні заходи, спря= 084;овані на запобіганнn= 3; передачі пацієнтам з = 73;удників інфекції. До них належат= 00; ретельний відбір донорів, перевірка окремих пор = 94;ій і пулів плазми за маркерами вірусів та інфекцій, включення ефективних виробничих кроків для інактиваціo= 1;/знищення вірусів. Незважаючи на це, при введенні лікарських препаратів, виготовленl= 0;х з крові або п&#= 1083;азми людини, не можна цілко = 84; виключити м = 86;жливість передачі збудників інфекції, у т&#= 1086;му числі невідомих або нових на сьогодні ві = 88;усів та інших пат= 086;генів.

Захо = 76;и, що вживаються, вважаються ефективнимl= 0; щодо оболонковиm= 3; вірусів, таких як вір= 091;с імунодефіцl= 0;ту людини (ВІЛ), вірус гепат = 80;ту В і вірус гепатиту С, а також для безоболонкl= 6;вих вірусів, таких як вірус гепатиту А. Ці заходи можуть мати обмежену ефективнісm= 0;ь щодо безоболонкl= 6;вих вірусів, таких як парвовірус В19. Інфікуваннn= 3; парвовірусl= 6;м В19 може мати серйозні наслідки дл= 03; вагітних жінок (інфікуванн= 03; плода) і людей з імун= 086;дефіцитом або підвищеним еритропоезl= 6;м (наприклад, з гемолітичнl= 6;ю анемією). Слі&#= 1076; розглянути питання проведення вакцинації (від гепатит= 091; A і B) пацієнтам= ;, які регуляр = 85;о/повторно отримують препарати фактора VIII.Педі= атрична популяція=

Пере= раховані попередженl= 5;я та застереж = 77;ння стосуються всіх вікови = 93; категорій.

Клін= ічні дані про від= 087;овідь на застосув = 72;ння БіоКлот А^® при хворобі Віллебрандk= 2; в дітей молодше 6 років обмежені.

Заст= осування у період вагітності або годуван = 85;я груддю.Безп= ека застосуванl= 5;я препарату БіоКлот А^® в період вагітності та лактації не встановл = 77;на. Тому препарат можна засто = 89;овувати у період вагітності або годуван = 85;я груддю тільки у випадку однозначниm= 3; показань, якщо корист= 00; перевищує ризик.

Здат= ність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспl= 6;ртом або іншими механізмамl= 0;.

Впли= ву на здатніст= 00; керувати автомобілеl= 4; та працюват = 80; з іншими механізмамl= 0; не спостері = 75;алося.

Спос= іб застосуванl= 5;я та дози.

Ліку= вання слід розпочинатl= 0; під наглядо = 84; лікаря, який має досвід у лікуванні хворих на гемофі&= #1083;ію.

Моні&= #1090;оринг лікування

Під час курсу лікування рекомендуєm= 0;ься визначення = 88;івнів фактору VIII, длn= 3; коректного визначення дози, яку слід вводит = 80; та якою буде частота повторних інфузій. Окремі пацієнти можуть мати різну відповідь н = 72; фактор VIII, демонструюm= 5;и різні рівні відновленнn= 3; та періоди напіввиведk= 7;ння з організму. Доза, що вста&#= 1085;овлюється відповідно до маси тіла, може потреб = 91;вати коригуваннn= 3; у пацієнтів із недостат = 85;ьою або надмірною масою тіла. У разі проведення обширних хірургічниm= 3; втручань, є необхідним точний контроль замісної терапії за допомогою аналізу на згортання крові (актив= 085;ість фактора VIII в плазмі крові).

Дозу= вання

Дозу= вання і триваліст= 00; замісної терапії зал = 77;жать від ступеня недостатноl= 9;ті фактора VIII, локалізаціo= 1; та інтенсивноl= 9;ті кровотечі, а також клінічного стану хворого.

К= ;ількість введених одиниць фактора VIII виражають у міжнародниm= 3; одиницях (МО), що розрахов = 91;ються відп= овідно до міжнародноk= 5;о стандарту ВООЗ для концентратo= 0;в фактора VIII. Активність фактора VIII виражаєтьсn= 3; або у відсот= 082;ах (стосовно нормальної плазми), або в міжнародниm= 3; одиницях (стосовно мі= 078;народного стандарту для концентратo= 0;в фактора VIII).

Одна міжнародна одиниця (МО) активності фактора VIII еквівалентl= 5;а кількості фактора VIII в оk= 6;ному мл нормальної людської плазми.

Ліку= вання на вимогу

Розр= ахунок необхідних доз фактора VIII ґрунтуєтьсn= 3; на емпіричній формулі: 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII на 1,5 % - 2 %.

З огляду на початкову активність фактора VIII у плазмі пацієнта, дозування розраховуєm= 0;ься за та = 82;ою формулою:

=

д= ;оза БіоКлот А^® = (МО Ф VIII) =3D маса тіла (кг) × бажан&#= 1077; підвищення фактора VIII (у %) × 0,5.

Для визначення кількості і частоти введення слід орієнтуватl= 0;ся на клінічну ефективнісm= 0;ь у кож= 085;ому конкретномm= 1; випадку.

Кров= отечі і хірургічн = 77; втручання<= span style=3D'font-size:9.5pt;font-family:"Arial",sans-serif;mso-bidi-font-famil= y: "Times New Roman"'>

У разі виникнення наведених нижче крово = 90;еч активність фактора VIII не повинна бут = 80; нижчою зазначеногl= 6; рівня активності = 91; плазмі (в % від нормальної) = 091; відповідниl= 1; період.

Наве= дена нижче таблиця мож = 77; бути викори = 89;тана як посібник при виборі дозування, необхідних для профілактиl= 2;и кровотеч у разі хірургічниm= 3; втручань, а також трива = 83;ості підтримки певного рівня фактора VIII. За певних умов можуть потребуватl= 0;ся більші дози, особливо пр = 80; початковомm= 1; введенні.

Тип кровотечі або хірургічно= 075;о втручання

Неоk= 3;хідний рівень фактора VIII у плазмі,

(% від норми)

Часm= 0;ота введення (години) / тривалість лікування (дні)

Кровотk= 7;чі

Ранній гемартроз, крововилив= 080; у м’язи або п= орожнину рота

Великі гемартрози, м’язові кровотечі або гематом&#= 1072;

Загрозлиk= 4;і для життя кровотечі, такі як черепні операції, горлові і шлунково-ки&#= 1096;кові кровотечі

20–40

30–60

60–100

Кожні 12–24 години, не менше 1 доби, до купіруванн= 103; крововилив= 091; або загоєння рани

Кожні 12–24 години, 3–4 днo= 0; або довше, до зникнення болю і відновленн= 103; рухливості

Кожні 8–24 години, до зникнення загрози життю

Хірургo= 0;чні операції

Невеликі операції, включаючи видалення з&#= 1091;бів

Великі операції

30–60

80–100

(до і після операції)

Кожні 24 години, не менше 1 доби, до загоєння рани

Кожні 8–24 години, до адекватног= 086; загоєння рани, потім 7 днів підтримува= 083;ьної терапії з рівнем факт&#= 1086;ра 30–60 %

Трив= але профілактиm= 5;не лікування<= span style=3D'font-size:9.5pt;font-family:"Arial",sans-serif;mso-bidi-font-famil= y: "Times New Roman"'>

Для тривалого профілактиm= 5;ного лікування тяжкої форм = 80; гемофілії А рекомендуюm= 0;ься дози 20-40 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла кожні 2–3 дні. У деяких випадках, особливо дл= 03; молодих пацієнтів, може потребуватl= 0;ся частіше вве = 76;ення великих доз.

Бе= зперервна інфузія

Перед операцією необхідно провести фармакокінk= 7;тичний аналіз (вимірюванн= 03; рівня факто = 88;а VIII в динаміці) для визначе = 85;ня кліренсу.=

Початко&= #1074;у швидкість і = 85;фузії можна розра = 93;увати за формулою:

Кліренс × ба= ;жаний сталий рівень фактора VІII у плазмі кров= 10; =3D

швидкість і= нфузії (МО/кг/год).

Після перших 24 годин безперервнl= 6;ї інфузії слі = 76; знову розрахуватl= 0; кліренс і робити це кожного дня, використовm= 1;ючи порівняння = 89;талого стану рівня фактора VIII у плазмі кров= 10; з виміряним = 088;івнем фактора VIII у плазмі кров= 10; із урахуванняl= 4; відомої швидкості і = 85;фузії.

= Хво = 88;оба Віллебрандk= 2; із дефіцито = 84; фактора VIII

Лік = 91;вання хвороби фон Віллебрандk= 2; слід проводити під наглядо = 84; лікаря, який має досвід лікування гемостатичl= 5;их розладів.

Як правило, 1 МО/кг VWF:RCo підвищує рівень циркулюючоk= 5;о VWF:RCo на 0,02 МО/мл (2 %). Необхідно досягти рівнів VWF:RCo > 0,6 МО/мл (60 %) і FVIII:C > 0,4 МО/мл (40 %).

Заз = 74;ичай для досягнення гемостазу рекомендуєm= 0;ься 40–80 МО/кг фактор= 072; фон Віллебрандk= 2; (VWF:RCo) і 20–40 МО/кг FVIII:C.

Мож = 77; бути потрібна початкова доза 80 МО/кг фактора фон Віллебрандk= 2;, особливо дл= 03; пацієнтів і = 79; хворобою фо = 85; Віллебрандk= 2; 3 типу, коли підтриманнn= 3; адекватногl= 6; рівня може потребуватl= 0; більших доз, ніж при інши= 093; типах цієї хвороби.

Від = 87;овідну дозу слід по= 074;торно вводити кожні 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать ві = 76; клінічного статусу пацієнта, ти= 087;у та тяжкості кровотечі, а також рівні = 74; VWF:RCo та FVIII:C.

При застосуванl= 5;і препарату фактора фон Віллебрандk= 2;, що містить FVIII, лікуючий лікар повинен знати, що продовженнn= 3; лікування може спричинити надмірне пі = 76;вищення FVIII:C. Після 24–48 годин лікування, щоб уникнут = 80; надмірного = 87;ідвищення FVIII:C, слід розглянути можливість зниження до = 79; та/або подовження інтервалу між прийома = 84;и або застосуванl= 5;я препарату фактора фон Віллебрандk= 2;, що містить низький рівень фактора VIII.

Мето= д введення

Преп= арат слід вводит = 80; внутрішньоk= 4;енно. Рекомендовk= 2;на максимальнk= 2; швидкість н = 77; більше 2 мл за хвилину.

Приг= отування та введення розчину препарату<= span style=3D'font-size:9.5pt;font-family:"Arial",sans-serif;mso-bidi-font-famil= y: "Times New Roman"'>

Відк= риття флаконів, процедуру приготуванl= 5;я розчину і введення препарату здійснюють при сувором = 91; дотриманні правил асеп = 90;ики.

Нагр= іти закупорениl= 1; флакон з розчинникоl= 4; до кімнатно= 11; температурl= 0; (максимальн = 86; до 37 °С).

(Прис= ;трій для перенесеннn= 3; та фільтрації призначени&#= 1081; для одноразовоk= 5;о використанl= 5;я, не використовm= 1;вати пристрій у разі пошкод = 78;ення упаковки, а також після закінчення терміну придатностo= 0;, який вказаний на = 087;аперовій частині блістерної упаковки на = 89;тупним чином: «ЕХР. рік -місяць»).<= /span>

1.Зніміm= 0;ь захисну кришку з флаконів з розчиннико= 084; та лікарським засобом, обробіть пробки анти&#= 1089;ептичним розчином і зачекайте до повного висихання поверхні.

2. Обережн= 086; зніміть кри&#= 1096;ку блістерної упаковки з пристрою для додавання розчинника, тримаючи його за край і піднімаючи вертикальн = 86; вгору.

НЕ виймайте пристрій з блістерної упаковки! <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'>

= НЕ торк= 072;йтеся шипа. Ризик травмуванн= 103; та інфекції! =

3. Помістіть флакон з роз&= #1095;инником на рівну тверду чисту поверхню. Го&= #1089;трим шипом синьої частини пристрою пр&#= 1086;ткніть вертикальн= 086; вниз пробку флакона з розчиннико= 084;. Зніміть блістерну упаковку з пристрою. <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'>

=

4. Перекон= 072;вшись, що пристрій зафіксував= 089;я, переверніт= 100; флакон з розчиннико= 084; з приєднани&#= 1084; до нього пристроєм н&#= 1072; 180°, потім гострим шип&#= 1086;м білої частини пристрою проткніть &= #1074;ертикально вниз пробкm= 1; флакону з лі&= #1082;арським засобом.

Розчинник автоматичн= 086; перемістит= 100;ся до флакона з = лікарським засобом.

5. Однією рукою тримайте пристрій зі сторони фла&#= 1082;она з препаратом, а іншою - зі сторони флакона від розчинника, і обережно повертаючи, роз’єднайт= 077; набір на дві частини.

6. Обережн= 086; обертайте круговими рухами флак&#= 1086;н препарату з приєднаним &#= 1073;ілим адаптером, поки речовина не розчинитьс= 103; повністю. НЕ = ТРУСІТЬ ФЛАКОН.

Після приготуван= 085;я розчину і перед введе&#= 1085;ням готовий розчин слід візуально обстежити на наявність включень і зміни кольору. Однак, навіть при ретельному дотриманні &#= 1110;нструкцій з приготуван= 085;я розчину зрідка можуть зали&#= 1096;атися дрібні частинки. Вони видаляютьl= 9;я за допомогою фільтра, що входить в комплект. При цьому концентрац= 110;я активного фармацевти= 095;ного інгредієнт= 072; не знижується. <= /span>

7. Для полегшення &#= 1087;еренесення утягніть повітря в порожній стерильний шприц (голку для ін’єкцій не застосовув= 072;ти). Тримаючи флакон з гот&= #1086;вим розчином дном донизу, приєднайтk= 7; шприц до наконечник= 072; білої частини пристрою. Введіть повітря всередину флакону з го&= #1090;овим розчином. <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'>

8. Тримаюч= 080; поршень шприца натиснутим, переверніт= 100; систему догори дном і втягніть г&= #1086;товий розчин у шприц, повільно відтягуючи поршень назад.

9. Тепер, коли готови&#= 1081; розчин набраний у шприц, міцно тримайте ци&#= 1083;індр шприца (пор= 096;ень шприца має бути спрямовани= 081; униз) і від’є= днайте пристрій від шприца. =

Пере= д застосуванl= 5;ям відновлениl= 1; лікарський засіб необхідно візуально перевірити на наявніст= 00; частинок і зміну кольору. Розчин пови = 85;ен бути прозорим аб = 86; злегка опалесцентl= 5;им. Не використовm= 1;йте розчини, які мутні або мають відкладеннn= 3;.

За допомогою доданої системи або голки для ін’єкцій внутрішньоk= 4;енно повільно вв = 77;сти розчин (максимальн = 72; швидкість введення – 2 мл/хв)

БіоК= лот А^® слід розчиняти лише безпосередl= 5;ьо перед застосуванl= 5;ям. Приготованl= 0;й розчин преп = 72;рату у флаконі можна зберігати 3 години при температурo= 0; не вище 25 ° С. Відновлениl= 1; розчин преп = 72;рату, набра= ;ний у шприц, пов= инен бути використанl= 0;й негайно (пре= 087;арат не містить консервантo= 0;в). Невикористk= 2;ний розчин або відходи слі = 76; знищити від = 87;овідно до місцевих вимог.

Д= 10;ти.

Гемо= філія А

Відс= утні дані клінічних досліджень щодо застос = 91;вання лікарськогl= 6; засобу БіоКлот А^® дітям.

Хвор= оба Віллебрандk= 2;

Клін= ічні дані про відповідь н = 72; застосуванl= 5;я БіоКлот А^® при хворобі Віллебрандk= 2; в дітей молодше 6 рок&#= 1110;в обмежені.

Пере= дозування<= span style=3D'color:black;mso-color-alt:windowtext'>.

Дани = 93; щодо симптомів передозуваl= 5;ня фактора згортання крові людин = 80; VIII немає. У раз= 10; значного передозуваl= 5;ня можуть виникнути тромбоембоl= 3;ічні ускладненнn= 3;. В такому випадку показане симптоматиm= 5;не лікування.

Побічн= 110; реакції.

Підв = 80;щена чутливість або алергічні реакції, до яких належить ангіоневроm= 0;ичний набряк, печія, гіперемія і гострий біл= 00; у місці введення, озноб, припливи, загальна кропив’янкk= 2;, головний біль, висип, артеріальнk= 2; гіпотензія, артеріальнk= 2; гіпертензіn= 3;, летаргія, нудота, неспокій, тахікардія, відчуття стиснення у грудях, дзві= 085; у вухах, блювання і свистяче дихання, слабкість. У деяких випадках вони можуть прогресуваm= 0;и до тяжкої анафілаксіo= 1; (у тому числі анафілактиm= 5;ного шоку). Пацієнтів потрібно по = 74;ідомити про необхіднісm= 0;ь звернення д = 86; лікаря у раз= 110; появи цих симптомів.

У рідкісних випадках спостерігаn= 8;ться підвищення температурl= 0; тіла, гарячка.

У пацієнтів з гемофілією = 40; можуть з’явитись антитіла (інгібітори) до фактора VIII, що клінічно проявляєтьl= 9;я відсутністn= 2; гемостатичl= 5;ого ефекту у відповідь н = 72; введення пр = 77;парату БіоКлот А^®. У таких випадках рекомендуєm= 0;ься звертатися до спеціалі = 79;ованих центрів по гемофілії. Застосуванl= 5;я великих доз препарату БіоКлот А^® у пацієнтів і = 79; групами крові А, В або АВ може призвести д = 86; розвитку гемолітичнl= 6;ї реакції.

Системи органів

Побo= 0;чні реакції

Часm= 0;ота випадків

Розл&= #1072;ди кровоносно&#= 1111; і лімфатично&#= 1111; системи

Коаг&= #1091;лопатія, інгібітори фактора VIII

Невідом= ;а

Псих&= #1110;чні розлади

Зане&= #1087;окоєння

Невідом= ;а

Розл&= #1072;ди імунної системи

Підв&= #1080;щена чутливість, анафілакти&#= 1095;на реакція, анафілакти&#= 1095;ний шок

Невідом= ;а

Розл&= #1072;ди нервової системи

Паре&= #1089;тезії, запамороче&#= 1085;ня, головний бі&= #1083;ь

Невідом= ;а

Пору&= #1096;ення зору

Набр&= #1103;ки повік, кон’юнктив&#= 1110;т

Невідом= ;а

Серц&= #1077;ві розлади

Тахі&= #1082;ардія, пришвидшен&#= 1077; серцебиття

Невідом= ;а

Суди&= #1085;ні розлади

Арте&= #1088;іальна гіпотензія, артеріальн&#= 1072; гіпертензі&#= 1103;, гіперемія, блідість

Невідом= ;а

Респ&= #1110;раторні, торакальні і медіастина&#= 1083;ьні розлади

Каше&= #1083;ь, задишка, утруднене дихання

Невідом= ;а

Шлун&= #1082;ово-кишковo= 0; розлади

Нудо&= #1090;а, блювання

Невідом= ;а

Ураж&= #1077;ння шкіри і підшкірної тканини

Ерит&= #1077;ма, висип, нейродерма&#= 1090;ит, свербіж, ери= тематозний висип, папульозни&#= 1081; висип, кропи= в’янка, підвищена пітливість, почервонін&#= 1085;я обличчя

Невідом= ;а

Пору&= #1096;ення з боку опорно-рухо&= #1074;ої системи та сполучної тканини

Міал&= #1075;ія, судоми

Невідом= ;а

Зага&= #1083;ьні розлади та ураження в місці введе&= #1085;ня

Біль у грудях, дискомфорт у грудях, набряки (у тому числі периферичн&#= 1110;, обличчя), озноб/гаряч&= #1082;а, реакції в місці введення (в тому числі запалення), біль, гіпертермі&#= 1103;, неприємний присмак у роті, виражена слабкість, оніміння кінцівок, кропив’янк&#= 1072;, набряк Квінке

Невідом= ;а

Педі= атрична популяція=

Част= ота, тип і тяжкість пе = 88;едбачувани&#= 1093; побічних ре = 72;кцій стосуються всіх вікови = 93; категорій. Клінічні дані про відповідь н = 72; застосуванl= 5;я БіоКлот А^® при хворобі Віллебрандk= 2; в дітей молодше 6 рок&#= 1110;в обмежені.

Терм= ін придатностo= 0;.

2 рокl= 0;.

Приг= отований розчин препарату можна збері = 75;ати 3 години при температурo= 0; не вище 25 °С.

Умов&= #1080; зберігання.=

Збер= 10;гати в оригінальнo= 0;й упаковці дл= 03; захисту від дії світла при температурo= 0; від 2 до 8 ^оС. Допускаєтьl= 9;я зберігання при температурo= 0; не вище 25 ^оС протягом 6 місяців у будь-який період терм= 10;ну придатностo= 0;.

Збер= ігати в недоступн = 86;му для дітей місці.

Несу= місність.

БіоК= лот А^® не слі= 076; змішувати з іншими медичними препаратамl= 0; перед введенням через можливе зни = 78;ення ефективносm= 0;і лікування, яке може вин= 080;кнути внаслідок адсорбції фактора зго = 88;тання VIII людини та людського фактора фон Віллебрандk= 2; на внутрішніх поверхнях і = 85;фузійної системи. Рекомендуєm= 0;ься використовm= 1;вати окрему систему для внутрішньоk= 4;енного введення дл= 03; препарату БіоКлот А^®.

Упак= овка.

По 250 М&#= 1054; препарату т = 72; по 5 мл розчинника = 91; флаконі. По 500 МО або 1000 МО препарату т = 72; по 10 мл розчинника = 91; флакон.

По 1 флакону з препаратом та по 1 флакону з розчинникоl= 4; разом із засобами дл= 03; розчинення = 90;а введення (1 пристрій дл= 03; перенесеннn= 3; та фільтрації, 1 шприц одноразовиl= 1; з голкою для ін’єкцій, 1 крильчата інфузійна система) у пачці з картону кор = 86;бкового.

Кате&= #1075;орія відпуску.

За рецептом

Виробник.

ТОВ «БІОФАРМА ПЛАЗМА», Україна.

Місцезнах= 086;дження виробника т = 72; його адреса місця провадженнn= 3; діяльності.=

Юридична адреса: Україна, 09100, Київська обл., м. Біла Церква, вул. Київська, 37-В.

Адреса місця провадженнn= 3; діяльності:

Укра= 11;на, 09100, Київська обл., м. Біла Церква, вул. К&= #1080;ївська, 37-В.

	1.Зніміm= 0;ь захисну кришку з флаконів з розчиннико= 084; та лікарським засобом, обробіть пробки анти&#= 1089;ептичним розчином і зачекайте до повного висихання поверхні.
	2. Обережн= 086; зніміть кри&#= 1096;ку блістерної упаковки з пристрою для додавання розчинника, тримаючи його за край і піднімаючи вертикальн = 86; вгору. НЕ виймайте пристрій з блістерної упаковки! <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'> = НЕ торк= 072;йтеся шипа. Ризик травмуванн= 103; та інфекції! =
	3. Помістіть флакон з роз&= #1095;инником на рівну тверду чисту поверхню. Го&= #1089;трим шипом синьої частини пристрою пр&#= 1086;ткніть вертикальн= 086; вниз пробку флакона з розчиннико= 084;. Зніміть блістерну упаковку з пристрою. <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'> =
	4. Перекон= 072;вшись, що пристрій зафіксував= 089;я, переверніт= 100; флакон з розчиннико= 084; з приєднани&#= 1084; до нього пристроєм н&#= 1072; 180°, потім гострим шип&#= 1086;м білої частини пристрою проткніть &= #1074;ертикально вниз пробкm= 1; флакону з лі&= #1082;арським засобом. Розчинник автоматичн= 086; перемістит= 100;ся до флакона з = лікарським засобом.
	5. Однією рукою тримайте пристрій зі сторони фла&#= 1082;она з препаратом, а іншою - зі сторони флакона від розчинника, і обережно повертаючи, роз’єднайт= 077; набір на дві частини.
	6. Обережн= 086; обертайте круговими рухами флак&#= 1086;н препарату з приєднаним &#= 1073;ілим адаптером, поки речовина не розчинитьс= 103; повністю. НЕ = ТРУСІТЬ ФЛАКОН. Після приготуван= 085;я розчину і перед введе&#= 1085;ням готовий розчин слід візуально обстежити на наявність включень і зміни кольору. Однак, навіть при ретельному дотриманні &#= 1110;нструкцій з приготуван= 085;я розчину зрідка можуть зали&#= 1096;атися дрібні частинки. Вони видаляютьl= 9;я за допомогою фільтра, що входить в комплект. При цьому концентрац= 110;я активного фармацевти= 095;ного інгредієнт= 072; не знижується. <= /span>
	7. Для полегшення &#= 1087;еренесення утягніть повітря в порожній стерильний шприц (голку для ін’єкцій не застосовув= 072;ти). Тримаючи флакон з гот&= #1086;вим розчином дном донизу, приєднайтk= 7; шприц до наконечник= 072; білої частини пристрою. Введіть повітря всередину флакону з го&= #1090;овим розчином. <= span style=3D'font-family:"Times New Roman",serif'>
	8. Тримаюч= 080; поршень шприца натиснутим, переверніт= 100; систему догори дном і втягніть г&= #1086;товий розчин у шприц, повільно відтягуючи поршень назад.
	9. Тепер, коли готови&#= 1081; розчин набраний у шприц, міцно тримайте ци&#= 1083;індр шприца (пор= 096;ень шприца має бути спрямовани= 081; униз) і від’є= днайте пристрій від шприца. =

Системи органів	Побo= 0;чні реакції	Часm= 0;ота випадків
Розл&= #1072;ди кровоносно&#= 1111; і лімфатично&#= 1111; системи	Коаг&= #1091;лопатія, інгібітори фактора VIII	Невідом= ;а
Псих&= #1110;чні розлади	Зане&= #1087;окоєння	Невідом= ;а
Розл&= #1072;ди імунної системи	Підв&= #1080;щена чутливість, анафілакти&#= 1095;на реакція, анафілакти&#= 1095;ний шок	Невідом= ;а
Розл&= #1072;ди нервової системи	Паре&= #1089;тезії, запамороче&#= 1085;ня, головний бі&= #1083;ь	Невідом= ;а
Пору&= #1096;ення зору	Набр&= #1103;ки повік, кон’юнктив&#= 1110;т	Невідом= ;а
Серц&= #1077;ві розлади	Тахі&= #1082;ардія, пришвидшен&#= 1077; серцебиття	Невідом= ;а
Суди&= #1085;ні розлади	Арте&= #1088;іальна гіпотензія, артеріальн&#= 1072; гіпертензі&#= 1103;, гіперемія, блідість	Невідом= ;а
Респ&= #1110;раторні, торакальні і медіастина&#= 1083;ьні розлади	Каше&= #1083;ь, задишка, утруднене дихання	Невідом= ;а
Шлун&= #1082;ово-кишковo= 0; розлади	Нудо&= #1090;а, блювання	Невідом= ;а
Ураж&= #1077;ння шкіри і підшкірної тканини	Ерит&= #1077;ма, висип, нейродерма&#= 1090;ит, свербіж, ери= тематозний висип, папульозни&#= 1081; висип, кропи= в’янка, підвищена пітливість, почервонін&#= 1085;я обличчя	Невідом= ;а
Пору&= #1096;ення з боку опорно-рухо&= #1074;ої системи та сполучної тканини	Міал&= #1075;ія, судоми	Невідом= ;а
Зага&= #1083;ьні розлади та ураження в місці введе&= #1085;ня	Біль у грудях, дискомфорт у грудях, набряки (у тому числі периферичн&#= 1110;, обличчя), озноб/гаряч&= #1082;а, реакції в місці введення (в тому числі запалення), біль, гіпертермі&#= 1103;, неприємний присмак у роті, виражена слабкість, оніміння кінцівок, кропив’янк&#= 1072;, набряк Квінке	Невідом= ;а