ІНСТ= ;РУКЦІЯ

для медичного застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу

= 053;ОВОСЕВЕН^{®

(NOVOSEVEN^®)}

Скла= ;д:

= 076;іюча речовина: еptacog a= lfa (activated) (rFVIIa);

1 флакон містить 2 мг (100 КMО) або 5 мг (250 КМО) ептаког= 091; альфа (активовано = 75;о);

= 076;опоміжні речовини: натрію хлорид; кальцію хлорид, дигідрат; гліцилгліцl= 0;н; полісорбат 80; метіонін; сахароза; маніт (Е421).

Після розчинення продукт містить 1 мг/мл ептакогу альфа (актив= 086;ваного) після відновленнn= 3; з розчинникоl= 4;.

Розчин = 85;ик: гістидин, вода для ін’= 108;кцій.

Ліка= ;рська форма. Порошо= 082; ліофілізовk= 2;ний для приготу = 74;ання розчину для ін’єкцій.=

&= #1054;сновні фізико-хімі = 95;ні властивостo= 0;: ліофілізов&= #1072;ний порошок білого кольору.

Фарм= ;акотерапев = 90;ична група. Гемост = 72;тичні засоби. Фактори згортання к = 88;ові.

Код АТХ В02В D08.

= 060;армакологі&= #1095;ні властивостo= 0;.

Фарм= ;акодинамік = 72;.

До складу преп = 72;рату НовоСевен^{®
входить
активованиl=
1;
рекомбінанm=
0;ний
VII фактор
коагуляції
=
79;
молекулярнl=
6;ю
масою}= ~50000 дальтонів, вироблений методом генної інже = 85;ерії з використанl= 5;ям як клітини-хаз= 03;їна клітин ниро = 82; новонароджk= 7;них хом’яків (НН= 061;-клітини).

= 052;еханізм дії

Механі = 79;м дії полягає = 091; зв’язуваннo= 0; фактора VІІа з тканинним фактором. Це= 081; комплекс переводить фактори IX і Х в активну форму – ІХа і Ха, що спричи&#= 1085;ює перетворенl= 5;я невеликих кількостей протромбінm= 1; в тромбін. Тромбін у місці ушкодження активує тромбоцити, V і VIII фактори, щ = 86; спричинюютn= 0; перетворенl= 5;я фібриногенm= 1; у фібрин і утворення гемостатичl= 5;ого згустку. Препарат НовоСевен^{®
у
фармакологo=
0;чних
дозах
незалежно
від тканинн
=
86;го
фактора
прямо
активує Х
фактор безп
=
86;середньо
на поверхні
активованиm=
3;
тромбоцитіk=
4;,
що знаходят=
00;ся
в зоні
ушкодження.
Це спричиню=
08;
перетворенl=
5;я
великої
кількості
протромбінm=
1;
в тромбін бе=
079;
участі
тканинного
фактора.}

= 060;армакодина&= #1084;ічна дія.

Відпов= 10;дно, фармакодинk= 2;мічна дія VIIа фактор= а полягає в локальному збільшенні утворення Х = 72; фактора, тромбіну і ф= 110;брину.

Час досягнення максимальнl= 6;ї коагулянтнl= 6;ї активності після введення лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
становив
приблизно 10
хвилин у
здорових до
=
73;ровольців
та у
пацієнтів з
гемофілією.}

Теорет = 80;чно не можна цілком виключити генералізоk= 4;ану активацію системи згортання крові у пацієнтів і = 79; захворюванl= 5;ями, які страждають на захворюванl= 5;я, що сприяють розвитку дисеміноваl= 5;ого внутрішньоl= 9;удинного згортання (ДВЗ).

&= #1050;лінічна ефективнісm= 0;ь та безпека=

&= #1042;роджений дефіцит FVII

У реєстрі спостережеl= 5;ь (F7HAEM-3578) пацієнтіk= 4; із вроджени = 84; дефіцитом VII фактора середня доз = 72; для довготриваl= 3;ої профілактиl= 2;и кровотеч у 22 дітей (віком до 12 років) із дефіцитом VII фактора та т= 103;жким клінічним фенотипом становила 30 мкг/кг (діапа&#= 1079;он від 17 мкг/кг до 200 мкг/кг; у 10 пацієнтів доза, яка застосовувk= 2;лася найчастіше, становила 30 = 084;кг/кг) із середньо= 02; частотою пр = 80;йому препарату 3 дози на тиждень (діапазон ві= 076; 1 до 7; у 13 пацієнтів ч = 72;стота прийому препарату, про яку повідомлялl= 6;ся найчастіше, становила 3 р&#= 1072;зи на тиждень).

У тому ж реєстрі у 3 з 91 пацієнта після хірургічноk= 5;о втручання було відзначено тромбоембоl= 3;ічні явища.

= 058;ромбастені&= #1103; Гланцмана<= span lang=3DUK style=3D'font-size:12.0pt;mso-ansi-language:UK'>

Реєстр спостережеl= 5;ь (F7HAEM-3521) містить дані 133 пацієнтів і = 79; тромбастенo= 0;єю Гланцмана, яку лікувал = 80; препаратом НовоСевен^{®.
Середня доз
=
72;
на одне введ=
077;ння
препарату
для
лікування 333
епізодів
кровотечі
становила 90
мкг/кг
(діапазон ві=
076;
28 до 450 мкг/кг). Пр=
епарат
НовоСевен^{®
застосовувk=
2;ли
при 157
хірургічниm=
3; втручаннях
у середній
дозі 92 мкг/кг
(до 270 мкг/кг).
Лікування
препаратом
=
53;овоСевен^®,
самостійно
або у
комбінації
=
79;
антифібринl=
6;літиками
та/або
тромбоцитаl=
4;и,
було ефекти
=
74;ним,
якщо
кровотечу
вдавалося
зупинити що
=
85;айменше
на 6 годин. Пок=
азник
ефективносm=
0;і
склав 81 % та 82 %
відповідно
=
91;
пацієнтів і
=
79;
позитивним
=
72;бо
негативним
результатоl=
4;
на резистен
=
90;ність
до
переливаннn=
3;
тромбоцитіk=
4; і
77 % та 85 % відпові&=
#1076;но
у пацієнтів =
079;
позитивним
або негатив
=
85;им
результатоl=
4;
на антитіла =
076;о
тромбоцитіk=
4;.
Позитивний
статус озна
=
95;ає
наявність
щонайменше
одного пози
=
90;ивного
результату
=
87;ід
час введенн=
03;
препарату
пацієнту.}}=

= Тяжка післяпологl= 6;ва кровотеча =

= Ефективнісm= 0;ь та безпеку з= 072;стосування лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
оцінювали у 84
жінок з
тяжкою
післяпологl=
6;вою
кровотечею
=
91;
рамках
багатоцентl=
8;ового
відкритого
=
82;лінічного
дослідженнn=
3;.
Пацієнтки
пройшли
рандомізацo=
0;ю
та були дові=
083;ьно
розподіленo=
0;
на дві групи,
де в одній
групі жінки
отримували
одноразову
дозу 60} мкг/ = 82;г лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
(на додаток
до
стандартноo=
1;
терапії; N} = =3D 42), а у другій групі – порівняльнm= 1; терапію (тіл= 100;ки стандартна терапія; N = =3D 42) після неефективнl= 6;го застосуванl= 5;я утеротонікo= 0;в (сульпросто = 85;у). Терапевтичl= 5;і групи були добре збала = 85;совані за демографічl= 5;ими характерисm= 0;иками та історією попередньоk= 5;о лікування п= 10;сляпологов&#= 1080;х кровотеч до рандомізацo= 0;ї. Стандартне лікування включало в себе фібрин = 86;ген і транексам = 86;ву кислоту. Інформація щодо застосуванl= 5;я фібриногенm= 1;/транексамо&#= 1074;ої кислоти бул = 72; доступна приблизно щ = 86;до 57&n= bsp;% пацієнток у групі лікарськогl= 6; засобу Ново = 57;евен^® і 43 % пацієнток у групі порівняння. = 047; них близько 40<= /span> % пацієнток в обох групах отримували фібриноген та/або транексамоk= 4;у кислоту. Кровотеча вважалася зупиненою (тобто лікування вважалося успішним), якщо протягом 30 хвилин післ= 03; рандомізацo= 0;ї розрахункоk= 4;ий об’єм кровотечі зменшувавсn= 3; до менш ніж 50= мл за 10 хвилин. Якщо кровотеча ставала нек = 86;нтрольован&#= 1086;ю або не піддаваласn= 3; лікуванню, розглядалаl= 9;я доцільністn= 0; застосуванl= 5;я інвазивних процедур.=

= За результатаl= 4;и первинного аналізу кіл= 00;кість жінок, які мали хоча б одну емболізаціn= 2; та/або проце= 076;уру лігування у групі лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
виявилася м
=
77;ншою,
ніж у групі
порівняння (21
проти 35), що віk=
6;повідає
статистичнl=
6;
значущому
відносному
зниженню
ризику на 40} % для групи лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
у порівняні =
079;
контрольноn=
2;
групою
(відносний
ризик} =3D = 0,60 (95&= nbsp;% довірчий інтервал: 0,43–0,84, = p =3D 0,0012)).

= У групі порівняння 8 &#= 1110;з 42 пацієнток пізніше також отримали лікарський засіб НовоСевен^{®
як лікуванн=
03;
з міркувань
гуманності
=
74;
спробі
уникнути
гістеректоl=
4;ії
за життєвим
=
80; показанням&=
#1080;,
що
увінчалося
успіхом у 2
випадках.}=

Фармакокін&= #1077;тика.

Здоровo= 0; добровольцo= 0;

Розп= ;оділ, екскреція т = 72; лінійність=

Фармак = 86;кінетика препарату НовоСевен^{®
досліджуваl=
3;ася
у 35 здорових
добровольцo=
0;в
європеоїднl=
6;ї
раси та
японців в
умовах=

ескалації
дози з
використанl=
5;ям
коагуляційl=
5;ого
аналізу FVII.
Учасники
були страти
=
92;іковані
за статтю та
етнічним
походженняl=
4;
і одержувал
=
80;
дози 40, 80 та 160 мкг
препарату
НовоСевен^{®
на 1 кг маси
тіла та/або
плацебо (3
дози). Фармак&#=
1086;кінетика
не залежала
від статі та
етнічної
групи.
Середній
об’єм
розподілу у
рівноважноl=
4;у
стані
коливався
від 130 до 165 мл/кг,
середні
значення
кліренсу –
від 33,3 до 37,2 мл/го=
;д}}х кг. Серед&#= 1085;ій кінцевий період напіввиведk= 7;ння – від 3,9 до 6 годин.

Фармак = 86;кінетичні профілі бул = 80; пропорційнl= 0;ми дозі.

Гемофіl= 3;ія А і В з наявністю інгібіторіk= 4;

Розп= ;оділ, елімінація та лінійність=

Фармак = 86;кінетичні властивостo= 0; препарату Н = 86;воСевен^® з використанl= 5;ям FVII аналізу досліджуваl= 3;ися у 12 дітей (2-12 років) та 5 дорослих пацієнтів з = 72; відсутностo= 0; кровотечі. С= 077;редній об’єм розподілу у стані споко= 02; становив 196 мл/кг у дітеl= 1; порівняно з 159 мл/кг у дорослих. Се= 088;едній кліренс був приблизно н = 72; 50 % вищим у дітей порівняно з дорослими (78 проти 53&nbs= p; мл/год х = 82;г), тоді як середній кінцевий період напі = 74;виведення був визначений як 2,3 години в обох групах. Очевидно, що кліренс пов’язаний = 79; віком, тому у молод= 096;их пацієнтів кліренс мож = 77; зростати бі = 83;ьше ніж на 50 %.

Пропор = 94;ійність дози вивчалася у дітей для досліджуваl= 5;их доз 90 та 180 мкг/кг маси тіла відпов= 10;дно до одержани = 93; раніше дани = 93; при застосуванl= 5;і нижчих доз (17,5̵= 1;70 мкг/кг rFVIIa).

Дефіциm= 0; фактора VII=

Розп= ;оділ та елімінація=

Фармак = 86;кінетика одноразовоk= 5;о введення пр = 77;парату НовоСевен^{® <=
/sup>у
дозах 15 і 30
мкг/кг маси
тіла істотн
=
86;
не розрізня
=
83;ася
за
значеннями
таких
незалежних
=
74;ід
дози
показників,
як загальни
=
81;
кліренс – 70,8-79,1
мл/год}х кг, об’єм розподілу в = 089;таціонарно&= #1084;у стані – 280 - 290 мл/кг, середн&#= 1103; тривалість перебуваннn= 3; у кровотоці = 211; 3,75-3,80 години, час напіввиведk= 7;ння – 2,82-3,11 години. Се= ;реднє значення вмісту in vivo в плазмі крові становило ~ 20 % дози, щ= 086; була введен = 72;.

Тромбаl= 9;тенія Гланцмана<= /span>

Фармак = 86;кінетику препарату НовоСевен^{®
у хворих на
тромбастенo=
0;ю
Гланцмана н
=
77;
досліджуваl=
3;и,
проте можна
припустити,
що вона істо=
090;но
не
відрізняєтn=
0;ся
від
фармакокінk=
7;тики
при
гемофілії А =
110;
В.}

Тяжка післяпологl= 6;ва кровотеча<= /span>

Фармак = 86;кінетика лікарськогl= 6; засобу Ново = 57;евен^® у пацієнток = 079; тяжкими післяпологl= 6;вими кровотечамl= 0; не досліджуваl= 3;ася.

&= #1044;ані з доклінічноo= 1; безпеки.

Всі дані, отримані пі = 76; час доклінічниm= 3; досліджень = 79; безпеки, бул= 080; пов’яза&= #1085;і з фармакологo= 0;чним ефектом rFVIIa.=

Пот= ;енційний синергетичl= 5;ий ефект при ко= 084;бінованому лікуванні з використанl= 5;ям rFXIII фактора і rFVIIa фактора був показаний н = 72; експерименm= 0;альній серцево-суд = 80;нній моделі в макак, що при&#= 1079;вело до значного фармакологo= 0;чного ефекту (тромбозу і смерті) при застосуванl= 5;і нижчих доз, ніж при введенні ци = 93; препаратів окремо.

Клін= ;ічні характерисm= 0;ики.

= 055;оказання= .

Лікува = 85;ня кровотеч і ї= 093; профілактиl= 2;а при хірургі = 95;них втручаннях або при інши= 093; інвазивних процедурах = 91; пацієнтів з такими захворюванl= 5;ями:

· уроджен = 72; гемофілія з рівнем інгібіторіk= 4; факторів коагуляції VIII або IX > 5 BU (одини = 94;і Бетезда);

· уроджен = 72; гемофілія з вираженою реакцією на введення факторів VIII або IX в анамнезі;=

· набута гемофілія;=

· уроджен = 80;й дефіцит VII фактора;

· тромбас = 90;енія Гланцмана з = 088;езистентні&= #1089;тю до переливаннn= 3; тромбоцитіk= 4; у минулому або у даний час або з деф&#= 1110;цитом тромбоцитіk= 4;.

Тя= 078;кі післяпологl= 6;ві кровотечі =

Лі= 082;арський засіб НовоСевен^{®
показано дл=
03;
лікування
тяжких
післяпологl=
6;вих
кровотеч у
випадках,
коли
утеротонікo=
0;в
недостатньl=
6;
для
досягнення
гемостазу.=}

= 055;ротипоказа&= #1085;ня.

Підвищ = 77;на чутливість до активної = 088;ечовини або до будь-якої допоміжної речовини, а також до білків мише = 81;, хом’яків аб = 86; корів.

Взаємо = 76;ія з іншими лікарськимl= 0; засобами та інші види взаємодій<= /b>.

Ризик взаємодії л= 10;карського засобу Ново = 57;евен^® з концентратk= 2;ми факторів коагуляції невідомий. Слід уникат = 80; одночасногl= 6; застосуванl= 5;я концентратo= 0;в протромбінl= 6;вого комплексу (активовано = 75;о чи неактивоваl= 5;ого).

Введен = 85;я антифібринl= 6;літиків хворим на ге= 084;офілію зменшує крововтратm= 1; при хірургі = 95;них втручаннях, особливо ортопедичнl= 0;х або у ділянках з високою фібринолітl= 0;чною активністю, наприклад у ротовій порожнині. Антифіб= ;ринолітики також застосовуюm= 0;ься для зменшення крововтратl= 0; у жінок з післяпологl= 6;вою кровотечею. Пр= 086;те досвід одночасногl= 6; введення антифібринl= 6;літиків і лікарсько = 75;о засобу Ново = 57;евен^® обмежений.=

Відпов= 10;дно до даних доклінічниm= 3; досліджень (= 076;ив. розділ «Дан= 10; з доклінічноo= 1; безпеки»), не рекомендуєm= 0;ься сумісне застосуванl= 5;я VIIа фактора та фактора XIII. <= /p>
Клініч = 85;і дані щодо взаємодії між VIIа фактор= ом та фактором XIII відсутні.

= 054;собливості застосуванl= 5;я.

Ві= 076;стежування<= o:p>

З метою покращення відстежуваl= 5;ості за біологіч = 85;ими лікарськимl= 0; засобами, назва та номер серії препарату, щ= 086; вводиться, повинні бут = 80; чітко записані.

При патологічнl= 0;х станах, коли тканинний ф = 72;ктор експресуєтn= 0;ся більш інтенсивно, ніж у нормі, при введенн= 10; лікарськог&= #1086; засобу Ново = 57;евен^® існує ризик розвитку тромбозу аб = 86; ДВЗ-синдром = 91;. Подібна ситуація може виникнути у хворих з вираженим атеросклерl= 6;зом, краш-синдро = 84;ом, септицемієn= 2; або ДВЗ-синд= 088;омом.

З огляд= 091; на ризик тромбоембоl= 3;ічних ускладнень слід з обережністn= 2; застосовувk= 2;ти лікарський засіб НовоС = 77;вен^® пацієнтам з ішемічною хворобою серця в анам= 085;езі, захворюванl= 5;ями печінки, пац= 110;єнтам після оперативниm= 3; втручань, ва= 075;ітним жінкам або жінкам пере = 76; пологами, но= 074;онароджени&= #1084; або пацієнтам з ризиком тро = 84;боемболічн&#= 1080;х подій або ДВЗ-синдром = 91;. У кожній з таких ситуацій потенційна користь лікування л= 10;карським засобом НовоСевен^{®
повинна
порівнюватl=
0;ся
з ризиком ци=
093;
ускладнень.}

Від= ;омо, що важка післяпологl= 6;ва кровотеча т = 72; вагітность, клінічні стани (пологи, тяжк&#= 1072; кровотеча, переливаннn= 3; крові, ДВЗ – синдром, хірургічне втручання/і = 85;вазійні процедури т = 72; коагулопатo= 0;я) можуть спровокуваm= 0;и тромбоембоl= 3;ічний ризик, і, зокрема, риз= 080;к венозної тромбоембоl= 3;ії, що може бути пов’язаний = 79; введенням НовоСевен^{®
(див. розділ
«Побічні
реакції»).}

Оскіль = 82;и лікарський засіб рекомбінанm= 0;ного фактора коагуляції VІІа НовоСев= 077;н^® може містит = 80; сліди імуноглобуl= 3;інів G мишей і корів, а також інших культуральl= 5;их білків (сироватков= 10; білки хом'яків і корів), у хвор&= #1080;х, які його оде= 088;жують, через деяки = 81; час можливи = 81; розвиток підвищеної чутливості до цих білків. У так&#= 1080;х випадках слід розглянути = 76;оцільність внутрішньоk= 4;енного лікування антигістамo= 0;нами.

При виникненні алергічних або анафілактиm= 5;них реакцій слі = 76; негайно припинити застосуванl= 5;я препарату. П= 088;и розвитку шоку слід вдатися до стандартноk= 5;о медичного лікування ц= 00;ого стану. Пацієнта слід проінформуk= 4;ати про ранні оз= 085;аки реакцій гіперчутлиk= 4;ості. При виникне = 85;ні таких симптомів пацієнту слід пореко = 84;ендувати негайно припинити застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу та звернутися до лікаря.

При тяжких кровотечах цей препара = 90; слід вводит = 80; у медичних закладах, що спеціалізуn= 2;ться на лікуванн= 10; хворих на гемофілію з наявністю інгібіторіk= 4; VIII або IX фактор= 110;в, а при відсутностo= 0; такої можливості R= 11; у тісному співробітнl= 0;цтві з лікарем, який є фахівцем з лікування гемофілії.

Якщо не вдалося зупинити кровотечу, хворого обо = 74;’язково госпіталізm= 1;ють. Хворі або особи, які надавали їм допомогу, мають якнайшвидшk= 7; інформуват&#= 1080; співробітнl= 0;ків лікувальноo= 1; установи пр = 86; всі ін’єкці= 11; лікарськог&= #1086; засобу НовоСевен^{®.
У хворих з
дефіцитом VII
фактора
перед і післ=
103;
введення лі
=
82;арського
засобу
НовоСевен^{®
слід
визначати
протромбінl=
6;вий
час і активн=
110;сть
VII фактора
коагуляції.
Якщо
активність
VIIа фактора не
досягає
очікуваногl=
6;
рівня або
введенням
доз, що
рекомендуюm=
0;ься,
не вдається
зупинити
кровотечу,
можна
припустити
утворення
антитіл. У
цих випадка
=
93;
необхідно
визначити ї
=
93;
рівень.}}

Повідо = 84;лялося про випадки тромбозу у хворих з дефіцитом VII фактора, що отримували = 83;ікарський засіб НовоС = 77;вен^® під час хірургічниm= 3; втручань, проте ступі = 85;ь ризику вини = 82;нення такого явищ = 72; не з’ясований (= 076;ив. розділ «Фармакодиl= 5;аміка»).

Вм= 110;ст натрію

НовоСевен^&r=
eg; містить менше ніж 1 ммоль натрі= 02; (23 мг), тому лік = 72;рський засіб можна вважати таким, що не м&= #1110;стить натрію.

= 047;астосуванн&= #1103; у період вагітності або годування груддю.

= 042;агітність

Як попереджувk= 2;льний захід рекомендуєm= 0;ься уникати застосуванl= 5;я лікарськогl= 6; засобу Ново = 57;евен^® протягом вагітності. Обмежені дані про зас= 090;осування лікарськогl= 6; засобу протягом вагітності за затвердж = 77;ними показаннямl= 0; свідчать пр = 86; відсутністn= 0; побічних впливів rFVIIа нk= 2; перебіг вагітності або на здоров’я плода/новон = 72;родженого. На сьогодні інших відповідниm= 3; епідеміолоk= 5;ічних даних немає. Дослідженнn= 3; на тваринах свідчать пр = 86; відсутністn= 0; прямого або опосередкоk= 4;аного негативногl= 6; впливу на вагітність, розвиток ем = 73;ріона/плода, пологи або постнатальl= 5;ий розвиток.=

= 043;одування груддю

Невідо = 84;о, чи потрапля= 08; rFVIIа у грудне молоко люди = 85;и. Екскреція rFVIIа у грудне молоко тварин не досліджуваl= 3;ася. Рішення про продовженнn= 3;/припинення годування груддю або терапії препаратом НовоСевен^{®
слід
приймати,
враховуючи
переваги
годування
груддю для
дитини та
терапії пре
=
87;аратом
НовоСевен^{®
для жінки.}}

= 060;ертильніст&= #1100;

Дані доклінічниm= 3; досліджень, = 072; також постм = 72;ркетингові дані не свід= 095;ать про негативний вплив rFVIIa на фертильнісm= 0;ь чоловіків або жінок.

= 047;датність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспl= 6;ртом або іншими механізмамl= 0;.

Дослід = 78;ень ефекту ліка = 88;ського засобу на здатність впливати на швидкість реакцій при керуванні автотранспl= 6;ртом або роботі з іншими механізмамl= 0; не проводилосn= 0;.

=

= 057;посіб застосуванl= 5;я та дози.

Лікува = 85;ня слід розпочинатl= 0; під наглядо = 84; лікаря, який має досвід лікування гемофілії та/або кровотеч.=

Лікува = 85;ня тяжких післ= 03;пологових кровотеч необхідно проводити м = 91;льтидисцип&#= 1083;інарною командою. Окрім акуше = 88;ів, сюди також входять анестезіолl= 6;ги, реаніматолl= 6;ги та/або гематологи. Слід продов = 78;увати застосовувk= 2;ти стандартні методи лікування відповідно до індивідуалn= 0;них вимог пацієнта. Рекомендуєm= 0;ься підтримуваm= 0;и адекватну к = 86;нцентрацію фібриногенm= 1; та кількіст= 00; тромбоцитіk= 4; для оптимізаціo= 1; користі від лікування п = 88;епаратом НовоСевен^®.

Режи= ;м дозування<= /i>
Гемоф= ілія А або В з наявністю інгібіторіk= 4; або набута гемофілія
Препарат Но= воСевен^® слід вводит = 80; якнайшвидшk= 7; після початку кро = 74;отечі. Початкову рекомендовk= 2;ну дозу вводят= 00; внутрішньоk= 4;енно (болюсно) з розрахунку 90 мкг (4,5 КМО) на 1 кг маси тіла.

Після введення початкової дози може виникнути потреба у повторних введеннях. Тривалість лікування т = 72; інтервали між введенн= 03;ми варіюють залежно від тяжкості кровотечі, виду інвазивної процедури або оперативноk= 5;о втручання.=

Наявни = 81; клінічний досвід свідчить пр = 86; відсутністn= 0; у цілому різниці між дозуванням = 76;ля дорослих та дітей, хоча діти мають більш швидкий кліренс, ніж дорослі. У зв’язку з ци= 084; дітям можут= 00; бути необхідні вищі дози rFVIIa для досягнення плазмової концентрацo= 0;ї, подібної до такої у доро= 089;лих пацієнтів (див. підрозділ « = 60;армакокіне&#= 1090;ика»).

Інте= ;рвал між введеннями=

Спочат = 82;у для досягнення гемостазу препарат повторно вводять через 2–3 годи&= #1085;и.
За необхідносm= 0;і продовженнn= 3; лікування п= 10;сля досягнення ефективногl= 6; гемостазу в = 74;едення повторюють через 4, 6, 8 або 12 годин стільки, скільки буд = 77; потрібно дл= 03; лікування.=

= 051;егкі чи помірні кровотечі (у тому числі п= 088;и амбулаторнl= 6;му лікуванні)=

В амбулаторнl= 0;х умовах ранн= 08; введення лі = 82;арського засобу виявляєтьсn= 3; ефективним при лікуванні с = 83;абких або помірни = 93; крововиливo= 0;в у суглобах, м’язах, шкір= 110; та слизових оболонках. Можна рекомендувk= 2;ти дві схеми введення лі = 82;арського засобу:

1) введення ві = 76; двох до трьо= 093; доз лікарсь = 82;ого засобу з розрахунку 90 мкг/кг маси тіла з інтервалом 3 &#= 1075;одини і потім введення ще однієї дози для підтрим = 82;и гемостазу;
2) одноразове &= #1074;ведення лікарськогl= 6; засобу у доз= 110; 270 мкг/кг маси тіла.

Тривал= 10;сть амбулаторнl= 6;го лікування н = 77; повинна перевищуваm= 0;и 24 годин. Продовженнn= 3; лікування вдома може розглядатиl= 9;я лише після консультацo= 0;ї з центром лікування гемофілії.=

Клініч = 85;ого досвіду застосуванl= 5;я одноразовоo= 1; дози 270 мкг/кг маси тіла пацієнтам літнього віку немає.

= 058;яжкі кровотечі<= /span>

Рекоме = 85;дується вводити початкову дозу 90 мкг/кг маси тіла пі= 076; час транспортуk= 4;ання хворого до лікарні, де в&#= 1110;н звичайно лікується. Величина наступних доз залежит= 00; від типу і тяжкості кровотечі. Спочатку препарат вводять кожну другу = 075;одину до досягнення поліпшення клінічного стану хворого. За необхідносm= 0;і продовженнn= 3; лікування інтервал мі = 78; введеннями збільшують до 3 годин на 1–= ;2 доби. Після цього на наступний період ліку = 74;ання інтервал мі = 78; введеннями послідовно збільшують до 4, 6, 8 або 12 годи= ;н. Тяжкі кровотечі і = 85;оді потребують = 83;ікування протягом 2–3 тижнів і біл= 100;ше (залежно від клінічного стану хворого).

= 030;нвазивні процедури/о = 87;еративні втручання<= /span>

Початк = 86;ву дозу 90 мкг/кг маси тіла вводять без = 87;осередньо перед втручанням. Введення ці= 08;ї дози повторюють через 2 годин&#= 1080;, а потім протягом перших 24–48 год= ;ин – через 2–3 год= ини (залежно від обсягу втручання і клінічного стану хворого). При великих хірургічниm= 3; втручаннях препарат вводять через 2–4 годи&= #1085;и протягом 6–7 діб. Далі протягом 2 тижнів інтервал мі = 78; введеннями збільшують до 6–8 годин. Хворим, які перенесли великі оперативні втручання, з= 072;стосовують препарат 2–3 тижні до загоєння рани.

= 053;абута гемофілія<= /span>

Доза та інтервал = 80; введення =

НовоСе = 74;ен^® слід вводит = 80; якнайшвидшk= 7; після початку кро = 74;отечі. Початкову рекомендовk= 2;ну дозу вводят= 00; внутрішньоk= 4;енно (болюсно) з розрахунку 90 мкг (4,5 КМО) на 1 к&= #1075; маси тіла.

Після введення початкової дози може виникнути потреба у повторних введеннях. Тривалість лікування т = 72; інтервали між введенн= 03;ми варіюють залежно від тяжкості кровотечі, виду інвазивної процедури або оперативноk= 5;о втручання.=

Спочат = 82;у препарат по = 74;торно вводять через 2–3 години. За необхідносm= 0;і продовженнn= 3; лікування п= 10;сля досягнення ефективногl= 6; гемостазу в = 74;едення повторюють через 4, 6, 8 або 12 годин стіль = 82;и, скільки буд = 77; потрібно дл= 03; лікування.=

= 044;ефіцит VII фактора=

Діап= ;азон доз та інтервали введення<= /u>

Діапаз = 86;н рекомендовk= 2;них доз для діте= 081; та дорослих = 076;ля лікування кровотеч та їх профілактиl= 2;и у хворих, яким будуть проводити оперативне втручання або інвазив = 85;і процедури, становить 15–30 мкг/кг маси тіла кожні 4–6 годин до досягнення гемостазу. Дозу та інтервал вв = 77;дення підбирають індивідуалn= 0;но.

Діти=

Було об= 217;єднано результати обмеженого клінічного досвіду дов = 75;отривалої профілактиl= 2;и у дітей віко= 084; до 12 років із т= ;яжким клінічним фенотипом (див. розділ «Фармакодиl= 5;аміка»).

Доза та частота ін’= 08;кцій для профілактиl= 2;и повинні базуватися на клінічні = 81; відповіді на лікуванн= 03; та підбиратисn= 3; індивідуалn= 0;но.

Троl= 4;бастенія Гланцмана

Діап= ;азон доз та інтервали введення<= /u>

Рекоме = 85;дована доза для лікування кровотеч та їх профілак = 90;ики у хворих, яким будуть проводити оперативне втручання або інвазив = 85;і процедури, становить 90 мкг (діапазо= 085; від 80 до 120 мкг)/кг маси тіла кожні 2 години (1,5–2,5 го= 076;ини). Для підтриманнn= 3; ефективногl= 6; гемостазу с = 83;ід ввести як мінімум 3 доз&#= 1080;. Рекомендуєm= 0;ься робити болюсні ін’= 08;кції, оскільки повільне вливання може виявит = 80;ся неефективнl= 0;м. Для лікування тромбастенo= 0;ї Гланцмана хворим, які не мають рез= 080;стентності, насамперед слід вводит = 80; тромбоцити.

Тяжка післяпологl= 6;ва кровотеча =

Діапазо= ;н доз та інтервал дозування<= /span>

Рекомен= ;дований діапазон до = 79; для лікуван = 85;я кровотечі с = 90;ановить 60–90 мкг на 1 кг маси тіла із внутрішньоk= 4;енним введенням болюсно. Пік коагулянтнl= 6;ї активності = 86;чікується через 10 хвилин післ= 03; введення. Другу дозу м= 086;жна вводити залежно від клінічної реакції конкретногl= 6; пацієнта.=

У разі недостатньl= 6;ї гемостатичl= 5;ої реакції другу дозу рекомендуєm= 0;ься вводити чер = 77;з 30 хвилин.

= Спосіб застосуванl= 5;я

Вказів = 82;и щодо розведення лікарськогl= 6; засобу пере = 76; введенням можна знайт = 80; на звороті і= 085;струкції для медично = 75;о застосуванl= 5;я препарату НовоСевен^{®.
Застосовувk=
2;ти
розчин у
вигляді
внутрішньоk=
4;енної
болюсної інR=
17;єкції
протягом 2–5
хвилин.}

Монo= 0;торинг лікування — лабораторнo= 0; тести

Провед = 77;ння моніторингm= 1; лікування не є обов’язковl= 6;ю вимогою, оскільки тяжкість кровотечі і клінічна реакція на введення лі = 82;арського засобу НовоСевен^{®
визначають
необхіднісm=
0;ь
подальшого
його
введення.}=

Після введення лі = 82;арського засобу НовоСевен^{®
відзначено
зменшення
значень
протромбінl=
6;вого
часу і
активованоk=
5;о
питомого
тромбопласm=
0;инового
часу, однак
при цьому не
було
виявлено їх
кореляції з
клінічною
ефективнісm=
0;ю
лікарськогl=
6;
засобу.}

Ново= ;Севен^®, інструкція для користувачk= 2;

Перш ніж використовm= 1;вати препарат Но = 74;оСевен^®, уважно прочитайте цю інструкцію.

Препар = 72;т НовоСевен^{®
поставляєтn=
0;ся
у вигляді по=
088;ошку.
Перед ін’єк
=
94;ією
(введенням)
його необхі
=
76;но
розвести ро
=
79;чинником,
що додаєтьс=
03;
в шприці.
Розчинник – =
094;е
розчин
гістидину.
Відновлениl=
1; препарат
НовоСевен^{®
вводять
внутрішньоk=
4;енно
(внутрішньо
=
74;енна
ін’єкція). Вм&#=
1110;ст
цієї
упаковки призн=
ачений
для розведе
=
85;ня
і введення л=
110;карського
засобу Ново
=
57;евен^®.}}

Для внутрішньоk= 4;енного введення необхідні також інфуз= 10;йний набір (трубк= 072; і голка-метел = 80;к), спиртові тампони, марлеві сер = 74;етки та пластирі. Ці вироби медичного призначеннn= 3; не входять д= 086; складу упаковки лі = 82;арського засобу Ново = 57;евен^®.

Не використовm= 1;йте обладнання без належного інструктажm= 1; від лікаря або медсестри.=

Пере= ;д використанl= 5;ям завжди мийт = 77; руки та впевніться, що простір навколо вас чистий.

Під час підготовки та введення лікарськогl= 6; засобу безп = 86;середньо у вену дуже важливо дот = 88;имуватись правил асеп = 90;ики та антисептикl= 0;. При неправильнo= 0;й техніці про = 74;едення ін’єкції мо = 78;ливе інфікуваннn= 3; крові.

Не відкривайтk= 7; обладнання, поки Ви не готові використовm= 1;вати його.

Не використовm= 1;йте обладнання, якщо воно па= 076;ало або пошкодж = 77;не. Візьміт= 100; нову упаковку.

= Не використовm= 1;йте обладнання, якщо термін його придатностo= 0; закінчився. Візьміт= 00; нову упаковку. Дата закінчення = 90;ерміну придатностo= 0; надрукованk= 2; після слів «= 055;ридатн. до» на картонній коробці, на флаконі, перехідникm= 1; для флакона та на попере= 076;ньо заповненомm= 1; шприці.

Не використовm= 1;йте обладнання, якщо ви підозрюєте, що воно забр= 091;днене (контамінов = 72;не). Візьміт= 100; нову упаковку.=

Не викидайте ж = 86;дну частину набору, доки &#= 1042;и не ввели пригото = 74;аний розчин.

Обла= ;днання призначене для однораз = 86;вого використанl= 5;я.

Вміс= ;т упаковки:

1 флакон з порошком НовоСевен^&r=
eg;

1 перехідник для флакона= ;

1 попередньо заповнений шприц з розчиннико= м

1 шток поршня (знаходитьс= ;я під шприцом= ;)

=

=

1.     &nbs= p; Пі&= #1076;готовка флакона та шприца.

<= /b>

• Ві= 079;ьміть необхідну кількість упаковок лі&#= 1082;арського засобу Ново&#= 1057;евен^®.

• Перевірте термін придатност= 110;.

• Перевірте назву, дозув&= #1072;ння та колір упаковки, щоб

переконати = 89;я, що вона містить необхідний &#= 1087;репарат.

• Вимийте руки і висушіть їх чистим рушником або повітря&#= 1085;ою сушаркою.

• Вийміть флакон, перехідник для флакона,<= o:p>

попередньо заповнений шприц з коробки. Залиште шток поршня в коробці.<= /b>

• На= 075;рійте флакон і попередньо заповнений &#= 1096;приц до

кім = 85;атної температур= 080; (не вище 37° С). Ви можетk= 7; зробити це,=

тримаючи їх у руках, поки не відч&= #1091;єте, що вони такі ж теплі, як

і ваші руки.

• Не використов= 091;йте будь-який інший спосі&#= 1073; підігріву флакона та попередньо заповненог= 086; шприца.

·      Зн&= #1110;міть пластикови= 081; ковпачок з флакона.

Якщ = 86; пластикови= 081; ковпачок нещільно тримається або відсутній, не використов= 091;йте флакон.

<= /b>

·      Пр&= #1086;тріть спиртовим тампоном гу= ;мову пробку та дайте їй висохнути протягом декількох с&#= 1077;кунд, перш ніж використов= 091;вати, щоб очистит&#= 1080; її від мікроорган= 110;змів, наскільки це можливо.

Не торкайтеся гумової пробки паль= ;цями, оскільки це може призвести до перенесенн= 103; мікроорган= 110;змів.

При= ;єднання перехідниl= 2;а до флакона

<= /b>

·      Зн&= #1103;ти захисну мембрану з перехідник= 072;.

Якщ = 86; герметичні= 089;ть захисної мембрани порушена аб&#= 1086; вона пошкоджена, не використов= 091;йте перехідник для флакона.<= /span>

Не виймайте перехідник для флакона з упаковки пальцями. Якщо Ви тор&#= 1082;нетеся вістря пере&#= 1093;ідника для флакона, це може призвести до перенесенн= 103; мікроорган= 110;змів з Ваших пальців.

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

<= /b>

·      По&= #1089;тавте флакон на рівну і тверду поверхню.

·      Пе&= #1088;еверніть захисний ковпачок та під’єдн= ;айте перехідник до флакона.

·      Пі&= #1089;ля приєднання не від’єдну&#= 1081;те перехідник від флакона. =

Злегка стисніть захисний ковпачок великим =

та вказівним пальцями, як показано на малюнку.

Зніміть захисний ковпачок з перехідник= 072;, але так, щоб = 085;е вийняти перехідник з флакона.=

При= ;єднання штока поршня та шприца

Віз= 00;міть шток шприца за широкий кінець та ви&= #1081;міть з коробки. Н = 77; торкайтесь бокових поверхонь штока та переднього кінця штока. = Якщо Ви тор&#= 1082;нетеся бокових поверхонь штока або переднього кінця штока, це може призвести до перенесенн= 103; мікроорган= 110;змів з Ваших пальців.

<= /b>

Одр = 72;зу під’єднайт= 077; шток поршня &= #1076;о поршня всередині попередньо заповненог= 086; шприца, повертаючи його за годинников= 086;ю стрілкою до &= #1091;пору.

<= /span>

       &nbs= p; Видаліть ковпачок ш&#= 1087;рица з попередньо заповненог= 086; шприца,

зг = 80;наючи його вниз, поки він не відламаєть= 089;я за перфораціє= 102;.

Не торкайтеся канюлі шприца під ковпачком.

Як = 97;о Ви торкнете&#= 1089;я канюлі шприца, це може призвести д&#= 1086; перенесенн= 103; мікроорган= 110;змів з Ваших пальців.

Якщ = 86; ковпачок на шприці нещільно тримається &#= 1072;бо відсутній, не використов= 091;йте цей поперед&#= 1085;ьо заповнений шприц.

Наг= ;винтіть попередньl= 6; заповнениl= 1; шприц на перехідниl= 2; на флаконі до упору.

Роз= ;ведення порошку розчинникl= 6;м

Три= ;майте попередньl= 6; заповнениl= 1; шприц, злегка нахиляючи флакон донизу.

Нати= скайте на поршень, щоб ввестl= 0; весь розчинник = 91; флакон.

<= /b>

Три= ;майте поршневий шток натиснутиl= 4; і обережно обертайте флакон до повного розчиненнn= 3; порошку.

       &nbs= p;   Не струшуйте флакон – це призведе до утворення піни.

Пер= ;евірте готовий розчин. Він має бути безбарвниl= 4;.

Не використоk= 4;уйте розчин у ра= 079;і наявності = 74; ньому види = 84;их твердих часток чи зміни його забарвленl= 5;я. Візьмі= ;ть нову упаковку.

=

=

Вик = 86;ристайте готовий розчин ліка&#= 1088;ського засобу Ново&#= 1057;евен^® відразу, щоб уникнути йо&#= 1075;о інфікуванн= 103;.

=

Якщ = 86; Ви не використал= 080; розчин відразу, дивіться розділ «Умови зберігання&ra= quo; на зворотно&#= 1084;у боці буклет&#= 1072;.

<= /p>
Не зберігайте готовий розчин, не проконсуль= 090;увавшись з лікарем або медсестрою.

=

Якщо необхідна д&#= 1086;за більша ніж 1 флакон, повторіть кроки від 1–4 (рис. А –= ; J) з додатковим= 080; флаконами, п&= #1077;рехідникам= ;и для флаконів та попередньо заповненим= 080; шприцами,

поки не отримаєте необхідну дозу.

Три= ;майте шток поршн= 03; повністю натиснутиl= 4;.

Пер= ;еверніть шприц з флаконом так, щоб флакон був зверху.=

Від= ;пустіть шток поршн= 03;, щоб роk= 9;чин заповнив шприц.

Зле= ;гка потягніть шток поршн= 03; вниз, щоб набрати розчин у шприц.

Якщо необхідна тільки частина готового розчину, використоk= 4;уйте шкалу на шприці, для контролю об’є= му відібраноk= 5;о лікарськоk= 5;о засобу.

Якщо в шприц випадково набралось = 87;овітря, витисніть його назад = 091; флакон.

Тримаючи флакон перевернуm= 0;им догори, аку= ратно постукайтk= 7; по шприцу, щоб бульбашки повітря зібралися зверху.

Повільно натисніть на шток, щоk= 3; витиснути всі бульбашки повітря.=

=

=

Від= ;крутіть перехідниl= 2; з флаконоl= 4;.

Не торкайтесn= 3; канюлі шприца.

Як = 97;о Ви торкнете&#= 1089;я канюлі шприца, це може призве&#= 1089;ти до перенесенн= 103; мікроорган= 110;змів з Ваших пальців.

Введення лo= 0;карського засобу Ново&#= 1057;евен^® з попереднь&#= 1086; заповненог= 086; шприца через безголкове з’єднання д&#= 1083;я внутрішньо= 074;енних катетерів.

Застережен= ;ня. Попереднь= 086; заповнений шприц виготовлен= 086; зі скла, і він є сумісним зі стандартни= 084; з’єднанням «Луер-лок». Д= еякі безголкові з’єднання з внутрішнім &#= 1074;істрям є несумісним= 080; з попередньо заповненим шприцом. Ця несумісніс= 090;ь може призвести до неможлив&#= 1086;сті ввести препарат та/аб= 086; до пошкодже&#= 1085;ня безголково= 075;о з’єднання.

Слід дотримуват= 080;сь інструкції з використа&#= 1085;ня безголкови= 093; з’єднань. Пр&= #1080; введенні лі&#= 1082;арського засобу за допомогою безголкови= 093; з’єднань може бути необхідним витягнути готовий розчин у стандартни= 081; одноразови= 081; пластикови= 081; шприц «Луер-&= #1083;ок» об’ємом 10 мл. Це необхідно виконати одразу після кроку 4 (рис. J). =

5.=        Введенн&#= 1103; готового розчину

Тепер препk= 2;рат НовоСевен^®= готовий для &= #1074;ведення у вигляді вн&= #1091;трішньовен= ;ної ін’єкції.

Дот= ;римуйтесь звичайної процедури введення згідно з рекомендаm= 4;іями Вашого лікаря або медсестри.

Пов= ;ільно введіть препарат протягом 2–5 хв.

Ін’єкція розчину через центральни= 081; венозний катетер або підшкірний порт:

Слід дотримуваm= 0;ись правил асептики т = 72; антисептиl= 2;и. Дотримуйтk= 7;сь інст= рукції з використаl= 5;ня з’єднання = 90;а центральнl= 6;го венозного катетера т = 72; рекомендаm= 4;ій Вашого лікаря або медсестри.

Ін’є= кція розчину через центральнl= 0;й венозний катетер може потребуваm= 0;и використаl= 5;ня стандартнl= 6;го одноразовl= 6;го пластиковl= 6;го шприца об’ємом 10 мл для витягання готового розчину.=

Якщ= ;о центральнl= 0;й венозний катетер необхідно промити до або після ін’єкції л= 10;карського засобу Нов = 86;Севен^®, для цього с= 083;ід використоk= 4;увати розчин натрію хлориду дл= 03; ін’єкцій 9 мг/мл.

Утилізація= ;

Піс= ;ля введення = шприц з набором дл= 03; інфузії, флакон з перехідниl= 2;ом, невикорисm= 0;аний препарат НовоСевен^=
®, інші викор = 80;стовувані матеріали слід утилізуваm= 0;и відповідн&= #1086; до вказіво = 82; Вашого лікаря або медсестри.

Не викидайте ці матеріали разом з побутовим сміттям.=

<= /b>

Не розбирайте обладнання &#= 1087;еред утилізаціє= 102;.

Не використов= 091;йте повторно обладнання.

= 044;іти.

&#= 1055;репарат застосовуюm= 0;ь дітям (див. розділ «Спо = 89;іб застосуванl= 5;я та дози»).

= 055;ередозуван&= #1085;я.

Дозолі = 84;ітуюча токсичністn= 0; лікарськог&#= 1086; засобу НовоСевен^{®
у ході
клінічних
досліджень
не вивчалас=
03;.}

Повідо = 84;лялося про 4 випадки передозуваl= 5;ня у пацієнтів = 079; гемофілією = 79;а останні 16 років. Єдини= 084; ускладненнn= 3;м, про яке повідомлялl= 6;ся у зв’язку з передозуваl= 5;ням, було незнач = 85;е транзиторнk= 7; підвищення артеріальнl= 6;го тиску у пацієнта віком 16 років, який одержа = 74; 24 мг rFVIIа замість 5,5 мг.<= /o:p>

Про випадки передозуваl= 5;ня у пацієнтів = 079; набутою гемофілією або тромбастенo= 0;єю Гланцмана н = 77; повідомлялl= 6;ся.

У пацієнтів з дефіцитом фактора VII при рекомендовk= 2;ній дозі 15–30 мкг/кk= 5; rFVIIа один випадок передозуваl= 5;ня був асоційо = 74;аний з тромботичнl= 0;м явищем (окципіталь = 85;ий інсульт) у пацієнта літнього віку (> 80 років) чоловічої статі, який перевищив рекомендовk= 2;ну дозу у

10–20 разів= ;. Крім того, формування антитіл до л= 110;карського засобу Ново = 57;евен^® та FVII було пов’язано з передозуваl= 5;ням у одного пацієнта з дефіцитом фактора VII.

Застос = 86;вувані дози не повинні перевищуваm= 0;и рекомендовk= 2;ні через відсутністn= 0; інформації про можливи = 81; додатковий ризик.

Побі= ;чні реакції.

Здебіл= 00;шого повідомлялl= 6;ся про такі побічні реакції: зни= 078;ення терапевтичl= 5;ої відповіді, г= 072;рячка, висип, венозні тромбоембоl= 3;ії, свербіж та к= 088;опив’янка. Ці реакції виникали з частотою рі = 76;ко (≥ 1/1000, < 1/100).

Побічн= 10; реакції, про &#= 1103;кі повідомлялl= 6;сь під час клінічних випробуванn= 0; і у постмарк= 077;тинговий період, вказані нижче. У кожній груп= 10; за частотою побічні реакції представлеl= 5;о у порядку зн= 080;ження серйозностo= 0;. Частота побічних ре = 72;кцій, про які повідомлялl= 6;ся лише у постм= 072;ркетингови&= #1081; період (не у ході клінічних досліджень), невідома.=

У клінічних дослідженнn= 3;х, у яких брали участь 484 пацієнти (4297 епізодів лікування) з гемофілією = 40; і В, з набутою гемофілією, дефіцитом фактора VII або тромбастенo= 0;єю Гланцмана, було продемонстl= 8;овано, що побічні реакції на препарат є ч= 072;стими (≥ 1/100 до <1/10). Оскільки загальна кількість епізодів лікування у = 088;амках клінічних випробуванn= 0; не перевищу= 08; 10 000, найменша можлива частота вин = 80;кнення побічних реакцій, яку можна виокремити, = 211; рідко (≥ 1/10 000 до < 1= /1000).

Найбіл= 00;ш часті побічні реакції на п= 088;епарат – лихоманка та висип (неч&#= 1072;сто: ≥ 1/1000 до <1/100), тоді як найбільш серйозними побічними р = 77;акціями на лікарський препарат вважаються венозні тромбоембоl= 3;ічні явища (нечасто: ≥ 1/1000 до < 1/100) та артеl= 8;іальні тромбоембоl= 3;ічні явища (рідко: ≥ 1/10000 до < 1/1000).

Розлади з боку крові т= 072; лімфатичноo= 1; системи

Рід= ;ко (= 805; 1/10000, < 1/1000) – дисеміноваl= 5;е внутрішньоl= 9;удинне згортання (ДВЗ) та пов’язані з цим лаборат = 86;рні відхилення, включаючи підвищення рівня D-димеру та зн&= #1080;ження рівня АТ-ІІІ (див. розділ «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я»), коагулопатo= 0;я.

= 056;озлади з боку шлунк= 086;во-кишковог= о тракту

Рідко (≥ 1/10000, < 1/1000) – нудота.

= 047;агальні розлади та стан місця введення<= /i>

Нечаст = 86; (≥ 1/1000, < 1/100) – зниже= 085;ня терапевтичl= 5;ої відповіді, г= 072;рячка.

Рідко (≥ 1/10000, < 1/1000) – реакці= 111; у місці ін’єкції, включаючи біль у місці ін’єкції.=

= 056;озлади з боку імунної системи

Рідко (≥ 1= /10000, < 1/1000) – гіперчутлиk= 4;ість (див. розділи «Протипокаk= 9;ання» та «Особливосm= 0;і застосуванl= 5;я»).

Частот = 72; невідома – анафілактиm= 5;ні реакції.

= 051;абораторні дослідженнn= 3;

Рідко (≥ 1= /10000, < 1/1000) – підвищення рівня продуктів розпаду фібрину, підвищення рівня аланінамінl= 6;трансфераз= 080;, лужної фосф = 72;тази, лактатдегіk= 6;рогенази та протромб= 10;ну.

= 056;озлади з боку нервової системи

Рідко (≥ 1= /10000, < 1/1000) – головниl= 1; біль.

= 056;озлади з боку шкіри та підшкірн = 86;ї тканини

Нечаст = 86; (≥ 1/1000, < 1/100) – висипання (включаючи алергічний дерматит та еритематозl= 5;і висипи), свербіж та кропив’янкk= 2;.

Частот = 72; невідома – припливи, ангіоневроm= 0;ичний набряк.

= 056;озлади з боку судинної системи

Нечаст = 86; (≥ 1/1000, < 1/100) – венозні тромбоембоl= 3;ічні явища (тромб= 086;з глибоких ве = 85;, тромбоз у місці внутр= 10;шньовенног&#= 1086; введення, легенева емболія, тромбоембоl= 3;ічні явища печінки, включаючи тромбоз портальної вени, тромбо= 079; вени нирки, тромбофлебo= 0;т, тромбофлебo= 0;т поверхневиm= 3; вен та інтестиналn= 0;на ішемія).

Рідко (≥ 1= /10000, < 1/1000) – артеріальнo= 0; тромбоембоl= 3;ічні явища (інфар= 082;т міокарда, церебральнl= 0;й інфаркт, іше= 084;ія головного мозку, оклюзія судин голов = 85;ого мозку, інсульт, тромбоз артерії нирки, ішемі= 103; периферичнl= 0;х судин, периферичнl= 0;й ішемічний тромбоз та інтестиналn= 0;на ішемія), стенокардіn= 3;.

Частот = 72; невідома – т= 088;омбоз порожнин серця.

Повідо = 84;лялось про недостатню ефективнісm= 0;ь (зменшення терапевтичl= 5;ої відповіді). Дуже важлив = 86;, щоб режим дозування л= 10;карського засобу Ново = 57;евен^® відповідав рекомендовk= 2;ному в розділі « С&#= 1087;осіб застосуванl= 5;я та дози».

Опис окремих побічних реакцій

= 059;творення інгібуючих антитіл

Протяг = 86;м постмаркетl= 0;нгивого застосуванl= 5;я не повідомл= 03;лось про виявлення інгібіторнl= 0;х антитіл до л= 110;карського засобу Ново = 57;евен^® або FVII у хвориm= 3; на гемофілі= 02; А або В. Про випадки утв = 86;рення інгібуючих антитіл до л= 110;карського засобу НовоСевен^{®
повідомлялl=
6;ся
у
спостережнl=
6;му
постмаркетl=
0;нговому
реєстрі
хворих з
уродженим
дефіцитом VII
фактора.}

У клінічних дослідженнn= 3;х за участю хворих з дефіцитом VII фактора утв = 86;рення антитіл до л= 110;карського засобу НовоСевен^{®
та фактора VII
(часто: ≥ 1/100, < 1/10)
було єдиною
побічною
реакцією, пр=
086;
яку
повідомлялl=
6;сь.
В деяких
випадках
антитіла сп
=
88;ичинювали
інгібуючий
ефект in
vitro. Фактори
ризику
утворення
антитіл
включали:
попереднє
лікування
людською пл
=
72;змою
та/або
виділеним з
неї VII
фактором,
тяжкі
мутації ген
=
72;
фактора VII та
передозуваl=
5;ня
лікарськогl=
6;
засобу
НовоСевен^{®.
У хворих з
дефіцитом VII
фактора, що
лікуються
препаратом
=
53;овоСевен^®,
слід
постійно
контролюваm=
0;и
наявність а
=
85;титіл
до VII фактора
(див. розділ
«Особливосm=
0;і
застосуванl=
5;я»).}}

= 058;ромбоембол&= #1110;чні явища: артер= 110;альні і венозні

При застосуванl= 5;і лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
за
незатверджk=
7;ними
показаннямl=
0;
артеріальнo=
0;
тромбоембоl=
3;ічні
явища є
частими}(≥ 1/100, < 1/10). Вищий ризик артеріальнl= 0;х тромбоембоl= 3;ічних побічних явищ (див. вище «Розла = 76;и з боку судинної системи») (5,6 % у пацієнтів, я= 082;і лікувалися препаратом НовоС = 77;вен^®, порівняно з 3,0= % у пацієнтів, які лікувал = 80;ся плацебо) бул= 086; виявлено пр = 80; метааналізo= 0; сукупних даних плацебо -кон= 090;рольованих досліджень при застосуванl= 5;і лікарськогl= 6; засобу за не= 079;атверджени&= #1084;и показаннямl= 0;.

Тромбо = 77;мболічні явища можут= 00; призводити до зупинки серця.

= Особливі популяції пацієнтів<= /b>

= 055;ацієнти з набутою гемофілією.

У клінічних дослідженнn= 3;х за участю 61 пацієнта з набутою гем = 86;філією (включали 100 епізодів лікування), н&#= 1072;йчастіше виникали та = 82;і побічні реа = 82;ції (1 % від усіх епізодів лікування): артеріальнo= 0; тромбоембоl= 3;ічні явища (оклюз= 110;я судин головного мозку, інсульт), вен&#= 1086;зні тромбоембоl= 3;ічні явища (легенева ем= 073;олія і тромбоз гл= 080;боких вен), стенокардіn= 3;, нудота, гарячка, еритематозl= 5;і висипи, підвищення = 88;івня продуктів розпаду фібрину.

Жінl= 2;и з тяжкою післяпологl= 6;вою кровотечею

У відкритому рандомізовk= 2;ному клінічному дослідженнo= 0; про венозні тромбоембоl= 3;ічні явища було повідомленl= 6; у 2 з 51 пацієнток, які отримували одноразову дозу лікарськогl= 6; засобу НовоСевен^{®
(середня доз=
072;
58}&n= bsp;мкг/кг); такі явища н= 077; спостерігаl= 3;ися у жодної з 33 пацієнток, я= 082;і не отримували лікарський засіб НовоС = 77;вен^®; артеріальнo= 0; тромбоембоl= 3;ічні явища не спо= 089;терігалися в жодній з груп.

У 4 неінтервенm= 4;ійних дослідженнn= 3;х венозні тромбоембоl= 3;ічні явища спостерігаl= 3;ися у 3 з 358 пацієнток (0,8= %), які отримували лікарський засіб НовоСевен^{®
(середній
діапазон до
=
79;
63–105} мкг/кг), а артеріальнo= 0; тромбоембоl= 3;ічні явища спостерігаl= 3;ися у 1 пацієнтки (= 0,3 %), яка отримувала лікарський засіб НовоСевен^®.

Інформацію щодо відоми = 93; факторів, що сприяють пі = 76;вищенню тромбоембоl= 3;ічного ризику, пов’= 103;заного з вагітніст= 02; та тяжкими післяпологl= 6;вими кровотечамl= 0;, див. у розділі «Ос = 86;бливості застосуванl= 5;я».

Повідоl= 4;лення про небажан= 10; реакції та відсутністn= 0; ефективносm= 0;і лікарськогl= 6; засобу

Повідомлеl= 5;ня про побічні реакції після реєст = 88;ації лікарськогl= 6; засобу має важливе значення. Це дає змогу проводити моніторинг співвідношk= 7;ння користь/риз = 80;к при застосу = 74;анні цього лікарськоk= 5;о засобу. Медичним та фармацевтиm= 5;ним працівникаl= 4;, а також паці= 108;нтам або їх законним представниl= 2;ам слід повідомлятl= 0; про усі випадки підозрюванl= 0;х побічних реакцій та відсутностo= 0; ефективносm= 0;і лікарськогl= 6; засобу чере = 79; Автоматизоk= 4;ану інформаційl= 5;у систему з фармаконагl= 3;яду за посиланн= 03;м https= ://aisf.dec.gov.ua/.

= 058;ермін придатностo= 0;. 3 роки.

=

У = 84;ови зберігання.

Зберігати в недоступноl= 4;у для дітей, захищеному від світла м= 110;сці, при температурo= 0; не вище 25 °С.

Не заморожуваm= 0;и.

Дове= ;дено хімічну і фізичну стабільнісm= 0;ь розчиненогl= 6; лікарськог&#= 1086; засобу прот= 03;гом 6 годин при 25 °С або 24 годин при 5 °С. З мікробіолоk= 5;ічної точки зору, р&#= 1086;зчинений препарат слід використатl= 0; відразу. За термін і умови зберігання = 85;есе відповідалn= 0;ність користувач. Якщо розчинення не проводил = 86;ся у контрольовk= 2;них і валідованиm= 3; асептичних умовах, термін зберігання розчиненогl= 6; лікарськог&#= 1086; засобу не повинен перевищуваm= 0;и 24 години при 2–= ;8 °С. Відновлениl= 1; розчин повинен зберігатисn= 3; у флаконі.

Несумі = 89;ність. НовоСев = 77;н^® не можна змішувати з інфузійнимl= 0; розчинами ч = 80; вводити кра = 87;линно.

У = 87;аковка.

1 картонна коробка містить 1 скляний флакон об’є = 84;ом 2 мл або 12 мл з білим порошком дл= 03; приготуванl= 5;я розчину для ін'єкцій, закритий хл = 86;рбутиловою гумовою пробкою і закупорениl= 1; алюмінієвиl= 4; ковпачком і = 79; захисним знімним ковпачком з поліпропілk= 7;ну, та 1 попередньо заповнений шприц  зі ск= ;ла типу 1 об’ємом 3 мл або 10 мл, що містить 2 мл або    5 мл розчинника (гістидин, вода для ін'єкцій).

Шприц закритий з одного боку = 082;овпачком з бромбутилоk= 4;ої гуми та поліпропілk= 7;ну, а з іншого – поршнем з бромбутилоk= 4;ої гуми та стопором з поліпропілk= 7;ну. Також у комп= 083;екті до шприца надається шток поршня = 079; поліпропілk= 7;ну. Перехідник для флакона = 079; фільтром тонкої очистки з розміром по = 88; 25 мкм в індивідуалn= 0;ній упаковці.=

Кате= ;горія відпуску. За рецептом.=

=

Виро= ;бник/заявни= 082;.

А/Т Ново Нордіс = 82;/ Novo= Nordisk A/S.

=

Місц= ;езнаходжен = 85;я виробника т = 72; його адреса місця провадженнn= 3; діяльності.

Ново Аллє, Багсва= 077;рд, 2880, Данія/ Novo Alle, Bagsvaerd, 2880, Denm= ark.